Résumé: La maladie de Dupuytren est une maladie fibroproliférative caractérisée par une déformation de la main due à une fibrose. Les patients peuvent avoir des difficultés à tendre la main ou, dans les cas avancés, ne pas être en mesure de poser leur main à plat sur une table. La maladie de Dupuytren n’a pas de remède connu ; Par conséquent, l’objectif du traitement est de corriger la contracture par des méthodes non chirurgicales, mini-invasives ou chirurgicales. |
La maladie de Dupuytren est une déformation en flexion de la main provoquée par une fibroprolifération progressive. En quelques semaines ou mois, des nodules et des cordons palpables se développent dans le fascia, la couche fibreuse de tissu située sous la peau de la paume et des doigts. Ces nodules et cordons provoquent des contractures de flexion dans lesquelles l’articulation du doigt ne peut être redressée ni activement ni passivement.
Bien que les contractures des doigts aient été observées pour la première fois il y a plus de 400 ans, la maladie sous-jacente n’a été largement reconnue que dans les années 1830, à la suite des travaux du chirurgien français, le baron Guillaume Dupuytren.
Épidémiologie
En raison de la prévalence élevée (30 %) de la maladie chez les hommes blancs d’Europe du Nord et norvégiens âgés de 60 ans ou plus, la maladie de Duputyren est souvent appelée maladie « viking » ou « nordique ». Cependant, rien ne prouve que la maladie soit originaire de la population scandinave.
La prévalence augmente avec l’âge, de 12 % chez les adultes de 55 ans ou plus à 29 % chez les adultes de 75 ans ou plus. Initialement, on pensait que la maladie de Dupuytren ne survenait que chez les hommes ; cependant, cela a été réfuté avec un ratio hommes/femmes actuellement estimé à environ 6:1.
La génétique
Une composante génétique de la maladie de Dupuytren montre que l’ascendance nord-européenne augmente le risque de contracter la maladie. De plus, on pense que la transmission est autosomique dominante, un enfant étant trois fois plus susceptible de développer la maladie de Dupuytren si un frère ou une sœur est atteint de la maladie.
Bien qu’aucun gène n’ait été identifié, le dysfonctionnement de nombreux gènes peut perturber la capacité à réguler la formation et la dégradation du collagène. Une étude d’association à l’échelle du génome menée auprès de 960 individus néerlandais atteints de la maladie de Dupuytren a identifié 11 anomalies mononucléotidiques provenant de neuf locus génétiques différents. En outre, six des neuf locus identifiés contiennent également des gènes permettant de réguler la prolifération et la différenciation des fibroblastes. Une interférence avec ces gènes pourrait altérer la fonction des fibroblastes et provoquer la formation de nodules ou de cordons dans le fascia de la main.
Physiopathologie
La progression de la maladie de Dupuytren est le résultat de bandes fasciales malades (ou aponévrose), qui peuvent être endommagées par des traumatismes répétitifs généralement associés au travail manuel.
Les traumatismes fasciaux répétés, ainsi que d’autres facteurs de risque décrits ci-dessous, favorisent la libération de radicaux libres , qui stimulent la libération d’interleukine-1, une cytokine inflammatoire responsable du facteur de croissance transformant bêta (TGF-bêta). Cela favorise la prolifération des myofibroblastes et la production de collagène de type III au lieu du collagène de type I présent dans les fascias sains.
Avec un traumatisme continu, des nodules se forment sur et autour du fascia ; Au fil du temps, le collagène de type III s’attache aux nodules et les relie, formant des cordons au-dessus et autour du fascia. Les nodules et les cordons resserrent le fascia et peuvent étendre et restreindre l’extension des doigts distaux, provoquant la déformation connue sous le nom de contracture de Dupuytren.
Les articulations les plus fréquemment touchées sont l’articulation métacarpophalangienne (MCP), suivie de l’articulation interphalangienne proximale (IPP) et de l’articulation interphalangienne distale (IPD), qui est rarement touchée.
Facteurs de risque et présentation clinique
Les facteurs de risque de la maladie de Dupuytren comprennent les traumatismes répétitifs de la main, tels que le travail manuel, la consommation excessive d’alcool, le tabagisme, l’épilepsie, le diabète, l’âge et la génétique, y compris le sexe masculin.
La présentation clinique peut différer considérablement selon la maladie précoce ou avancée. Les troisième à cinquième doigts (le pouce est le doigt 1 et l’auriculaire est le doigt 5) sont les plus touchés et, au stade précoce de la maladie, les patients peuvent présenter des capitons ou un épaississement de la peau.
À mesure que des nodules fermes et indolores se développent le long du fascia interne de la paume, le patient peut remarquer une contracture de flexion progressive (une articulation pliée qui ne peut pas être redressée), ce qui est plus fréquent dans les maladies avancées. De plus, la présentation clinique varie en fonction du fascia et des doigts touchés.
À un stade avancé de la maladie, le collagène adhère aux nodules et forme des cordons épais qui resserrent les doigts et déforment la main. Des cordes s’étendant jusqu’aux doigts peuvent être visibles et provoquer une contraction importante de la main.
Bien qu’elle soit plus fréquente dans la paume des mains, la maladie de Dupuytren peut toucher d’autres zones couramment exposées aux traumatismes, comme les pieds.
À un stade avancé de la maladie, les patients peuvent ne pas être en mesure de poser la main sur une table. Une progression avancée peut également provoquer des nœuds de Garrod (coussinets aux articulations sur l’articulation dorsale de l’IPP). Ces patients peuvent développer la maladie de Ledderhose (fibromatose plantaire) ou la maladie de La Peyronie (fibromatose pénienne).
Critères et méthodes de diagnostic
La maladie de Dupuytren est généralement diagnostiquée sur la base de la présentation du patient, de ses antécédents et de tout effet sur les activités de la vie quotidienne. Le test de la table de Hueston est utilisé pour évaluer la progression de la maladie et peut indiquer la nécessité de mesures correctives. Le test est considéré comme positif à Dupuytren lorsque le patient ne peut pas poser la main à plat sur une table, indiquant plus de 30° de contracture MCP.
Mise en scène et classification
Il existe différents types de classification et de stadification pour la maladie de Dupuytren. La classification de Luck, basée sur le processus cellulaire de progression de la maladie, est divisée en stades prolifératifs, involutifs et résiduels . Le stade prolifératif indique de gros myofibroblastes avec des fibroblastes immatures ; le stade involutif dénote un réseau dense formé de myofibroblastes et une proportion plus élevée de collagène de type III par rapport au collagène de type I ; et au stade résiduel, une vaste matrice de tissu collagène dense s’est formée avec les fibroblastes comme type cellulaire prédominant. La gravité de la maladie est évaluée à l’aide du système de classification Tubiana.
Traitement
Les options de traitement de la maladie de Dupuytren ne sont pas curatives mais symptomatiques et comprennent principalement des mesures chirurgicales et non chirurgicales pour corriger la contracture. La prise en charge est spécifique au patient et utilise une approche graduée basée sur la gravité de la maladie, le risque de complications, le risque de récidive et le coût.
L’aponévrotomie percutanée à l’aiguille ou les injections de collagénase de Clostridium histolyticum peuvent être envisagées dans les cas de maladie légère à grave, avec des thérapies plus invasives telles que la fasciotomie percutanée à l’aiguille ou la fasciotomie limitée réservée aux maladies avancées ou aux récidives rapides après le traitement initial.
Les plans de traitement collaboratifs doivent toujours être l’objectif, les patients étant conscients de la nature évolutive de la maladie.
Des modalités basées sur des procédures sont utilisées dans le cadre de contractures symptomatiques, et la chirurgie a été considérée comme la norme de soins dans le traitement de la maladie de Dupuytren.
Avec les progrès des interventions et les multiples modalités de traitement parmi lesquelles choisir, la gravité de la maladie devrait guider la procédure que le patient recevra. De plus, le taux de récidive après les procédures, le risque de complications et les événements indésirables doivent être pris en compte dans la décision.
Options non chirurgicales
Injections de collagénase de Clostridium histolyticum : Les injections de collagénase sont approuvées par la FDA pour le traitement de la maladie de Dupuytren chez les adultes présentant une corde palpable. Le médicament contient deux collagénases clostridiennes qui hydrolysent le collagène agissant comme une fasciectomie enzymatique . Le traitement consiste à injecter directement dans les cordons qui traversent l’articulation touchée. Les doigts sont ensuite manipulés manuellement pour couper davantage le cordon et libérer la contracture. Le dosage varie en fonction de l’articulation, l’articulation MCP étant nécessaire 0,25 ml et l’articulation PIP 0,20 ml. 8
Les essais cliniques de phase III JOINT I et JOINT II ont évalué la sécurité et l’efficacité des injections de collagénase C histolyticum chez des patients adultes atteints de la maladie de Dupuytren qui présentaient une contracture de flexion fixe > 20°.
Une réduction du critère d’évaluation principal de la contracture à 5° d’extension complète a été obtenue dans 497 des 879 (57 %) articulations, avec 292 articulations démontrant une réponse dans les 7 jours. De plus, 369 (70 %) contractures au niveau de l’articulation MCP et 129 (37 %) au niveau de l’articulation PIP ont obtenu un succès clinique. Il convient de noter que 625 (71 %) articulations n’ont pas nécessité une deuxième injection et 780 (89 %) n’en ont pas nécessité une troisième.
Les effets indésirables les plus courants comprennent l’œdème périphérique, la contusion, les hématomes, la douleur au site d’injection, la sensibilité cutanée, la lymphadénopathie et le prurit. Les complications liées au traitement qui surviennent chez <1 % des patients comprennent le syndrome douloureux régional complexe, la rupture du tendon fléchisseur et l’anaphylaxie.
Injections d’acétonide de triamcinolone : Les injections d’acétonide de triamcinolone ont également été étudiées pour une utilisation dans la maladie de Dupuytren. Tout d’abord, la zone est prétraitée avec un anesthésique local tel que la lidocaïne. La triamcinolone est ensuite injectée directement dans les nodules, ce qui inhibe le TGF-bêta-1 et diminue l’activité des fibroblastes. Les injections d’acétonide de triamcinolone offrent l’avantage d’un temps de récupération limité par rapport aux mesures chirurgicales.
Les injections d’acétonide de triamcinolone ont été étudiées comme traitement primaire chez 63 patients (60 % d’hommes ; âge moyen 55 ans) présentant des nodules de Dupuytren. Après une moyenne de 3,2 injections par nodule, 97 % des patients ont constaté une réduction de la taille des nodules d’environ 60 % à 80 %.
Cependant, en 1 à 3 ans, 50 % des patients ont présenté une récidive de la maladie avec croissance de nodules nécessitant des traitements supplémentaires à l’acétonide de triamcinolone.
De plus, les injections d’acétonide de triamcinolone en tant que traitement adjuvant après une aponévrotomie à l’aiguille (décrit ci-dessous) ont montré un déficit d’extension actif total inférieur à 6 mois pouvant aller jusqu’à 24 mois par rapport à l’aponévrotomie à l’aiguille sans injections d’acétonide de triamcinolone. triamcinolone. Cependant, à 24 mois, les différences entre les groupes ont cessé.
Options chirurgicales
L’intervention chirurgicale, qui est généralement indiquée chez les patients présentant une contracture MCP à 30° ou toute contracture PIP (généralement > 15°), implique l’ablation du fascia soit sous forme de fasciotomie (division du cordon pour libérer la contracture, sans retrait du cordon) ou fasciectomie (ablation du fascia malade, y compris le cordon et le nodule) avec excision du fascia malade (limitée) ou greffe de peau (dermofasciectomie).
Les articulations MCP sont plus susceptibles de répondre à la chirurgie que les articulations PIP. La fasciotomie percutanée par aponévrotomie à l’aiguille a un taux de réintervention plus élevé que la fasciectomie limitée ou la dermofasciectomie ; cependant, il y a globalement moins de complications. Les patients peuvent subir plus d’une procédure, qui peut ou non être la procédure principale.
Fasciotomie – La fasciotomie percutanée à l’aiguille (également connue sous le nom d’aponévrotomie percutanée ou fasciotomie à l’aiguille) est une procédure mini-invasive réalisée sur plusieurs contractures au cours de la même séance au cours de laquelle une aiguille hypodermique est insérée à plusieurs reprises dans le cordon dans plusieurs positions.
Le doigt correspondant est manipulé manuellement jusqu’à ce que l’extension passive maximale se produise. Parce qu’elle peut être réalisée en cabinet sous anesthésie locale, les patients présentant de petits cordons palpables au niveau des articulations MCP et PIP sont de bons candidats.
Les résultats d’une étude rétrospective portant sur 52 patients (56 articulations) ont montré une amélioration de 77 % de l’extension des articulations MCP et PIP, mais la majorité des contractures (65 %) ont récidivé dans les 3 à 4 ans.
Une autre étude comparant la fasciotomie à l’aiguille à la fasciectomie limitée a rapporté des taux de récidive beaucoup plus faibles avec cette dernière, 84,9 % contre 20,9 %. Les complications de la fasciotomie à l’aiguille sont minimes, mais peuvent inclure des lésions nerveuses, des lacérations cutanées et des blessures aux tendons fléchisseurs.
Lors d’une fasciotomie ouverte, les cordons sont coupés au scalpel en vision directe, ce qui protège les structures neurovasculaires car elles sont moins susceptibles d’être endommagées. Après la procédure, la guérison se produit généralement en quelques semaines avec des complications minimes.
Les résultats d’une étude rétrospective portant sur 1 077 patients (865 hommes et 212 femmes) ayant subi une fasciotomie ouverte ont montré que 93 % des articulations affectées ont obtenu une libération complète ; 13,5 % ont nécessité une seconde opération 46 mois en moyenne après l’intervention initiale.
Fasciectomie : Une fasciectomie limitée est l’opération la plus couramment pratiquée pour la maladie de Dupuytren. En raison du caractère invasif de la procédure, une anesthésie générale ou régionale est souvent nécessaire.
Il est conseillé aux patients de fléchir et d’étendre leurs doigts dès que l’anesthésie se dissipe. Il est efficace pour les patients atteints d’une maladie modérée à grave et a montré un taux de réussite de 94 % avec les articulations MCP et de 46 % avec les articulations PIP.
Des taux de récidive de 23 % à 38 % ont été rapportés. De plus, les patients ayant subi une fasciectomie limitée ont rapporté des scores de satisfaction significativement plus élevés que les patients ayant reçu une injection de collagénase et des taux de récidive plus faibles qu’avec une fasciotomie à l’aiguille.
La procédure la plus agressive est la dermatofasciectomie . En règle générale, la dermato-fasciétomie est réservée aux personnes atteintes d’une maladie avancée ou qui ont échoué à d’autres procédures. Les patients plus jeunes sont également candidats.
Dans une étude portant sur 143 interventions (103 patients, 83 % d’hommes, âge moyen 69,2 ans), la dermatofasciectomie a eu un taux de récidive après 5,8 ans de 11,6 %. Une rééducation prolongée et des complications postopératoires supplémentaires sont associées aux deux procédures.
Rôle du pharmacien
Bien que la maladie de Dupuytren soit généralement diagnostiquée et traitée par le prestataire de soins primaires du patient, les pharmaciens jouent un rôle à la fois dans les soins pré-traitement et post-traitement. Les pharmacies servent de centres d’éducation sanitaire pour leurs communautés, et les pharmaciens peuvent répondre à toutes les questions et orienter les patients en cas de présence de cordons ou de nodules.
Le pharmacien peut également recommander des techniques d’atténuation des risques, comme le contrôle de la glycémie ou l’arrêt du tabac. Enfin, les pharmaciens peuvent recommander des soins post-traitement, notamment la gestion des plaies, des méthodes de prévention des cicatrices et des techniques de confort, notamment des gants de protection ou une gestion de la douleur en vente libre.
Conclusion
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