La névralgie du trijumeau, traditionnellement appelée tic douloureux, est un trouble douloureux neuropathique chronique caractérisé par des paroxysmes spontanés et provoqués de douleur lancinante ou semblable à un choc électrique dans une région du visage. Une mauvaise qualité de vie et des suicides dans les cas graves ont été attribués à cette maladie.
Caractéristiques cliniques et diagnostic
Le diagnostic de névralgie du trijumeau est clinique et repose sur trois critères principaux :
- Douleur limitée au territoire d’une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau.
- Paroxysmes de douleur soudains, intenses et très brefs (moins de 1 seconde à 2 minutes, mais généralement quelques secondes) et décrits comme un « choc » ou une « sensation électrique ».
- Douleur déclenchée par des stimuli inoffensifs sur le visage ou sur le territoire trijumeau intra-oral.
La douleur déclenchée paroxystique est particulière à la névralgie du trijumeau et est rapportée par 91 à 99 % des patients, ce qui indique que cette caractéristique peut être pathognomonique de la névralgie du trijumeau.
La douleur liée à la névralgie du trijumeau affecte le plus souvent la distribution de la deuxième (maxillaire) ou de la troisième (mandibulaire) division du nerf trijumeau, affectant plus souvent le côté droit du visage que le côté gauche.
La névralgie bilatérale du trijumeau est rare et doit faire craindre la possibilité d’une névralgie faciale due à une maladie neurologique sous-jacente ou à un trouble non neurologique affectant le crâne.
L’incidence de la névralgie du trijumeau est plus élevée chez les femmes que chez les hommes et augmente avec l’âge.
De nombreuses formes de douleurs faciales ont été associées à la névralgie du trijumeau, mais elles sont susceptibles d’être des entités distinctes, parfois incluses dans la catégorie des « douleurs faciales atypiques » ou des « neuropathies douloureuses du trijumeau ».
Le tiers postérieur du cuir chevelu, l’oreille externe (à l’exception du tragus) et la peau recouvrant l’angle de la mâchoire ne sont pas innervés par le nerf trijumeau et ne sont pas des sites de douleur due à la névralgie du trijumeau (voir figure ci-dessous) ; la douleur dans ces zones suggère un processus différent.
Territoires d’innervation du nerf trijumeau et répartition de la zone d’activation.
La douleur de la névralgie du trijumeau peut être déclenchée par des gestes courants de la vie quotidienne, et les déclencheurs se trouvent dans de petites zones sensorielles réceptives, par exemple le contact d’une serviette ou d’un mouchoir sur la lèvre supérieure ou même une brise traversant une zone sensible. du visage.
La localisation de la douleur ne correspond pas toujours à la localisation du déclencheur sensoriel. Par exemple, des stimuli dans et autour de la lèvre inférieure peuvent provoquer une douleur dans la tempe, ou des déclencheurs sensoriels dans les parties latérales du nez peuvent provoquer une douleur semblable à un choc qui irradie vers le front ou la lèvre supérieure.
Les manœuvres d’activation spécifiques d’une série de patients sont présentées dans le tableau suivant, et la répartition des zones d’activation provoquant des douleurs est présentée dans la figure ci-dessus. Peu de patients ne signalent aucun déclencheur.
L’examen de la névralgie du trijumeau comprend l’observation du visage alors que le patient est complètement assis. En cas de paroxysme spontané de névralgie du trijumeau, le médecin peut remarquer un clignement des yeux ou un petit mouvement de la bouche inconnu du patient.
Plus rarement, lors d’une crise paroxystique, une forte contraction des muscles du visage, appelée « tic convulsif », peut survenir. L’examen sensoriel du visage est généralement peu révélateur en cas de névralgie du trijumeau, bien que certains patients signalent des zones d’hypoesthésie légère.
Types et causes
Trois types de névralgie du trijumeau ont été délimités : classique, secondaire et idiopathique. Le type classique , qui est le plus courant, est provoqué par une compression vasculaire intracrânienne de la racine du nerf trijumeau , comme décrit ci-dessous. Le vaisseau responsable est généralement l’ artère cérébelleuse supérieure , qui induit des modifications morphologiques de la racine nerveuse trijumeau adjacente.
La névralgie secondaire du trijumeau , qui représente environ 15 % des cas, est imputable à une maladie neurologique identifiable telle qu’une sclérose en plaques ou une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, qui altère la zone d’entrée de la racine du nerf trijumeau ou comprime le nerf dans sa partie extracrânienne.
La névralgie du trijumeau idiopathique , pour laquelle aucune cause apparente ne peut être trouvée, représente environ 10 % des cas.
Les caractéristiques cliniques de la névralgie du trijumeau classique et secondaire sont similaires, bien que les patients atteints de névralgie du trijumeau secondaire aient tendance à être plus jeunes , plus susceptibles de présenter une perte sensorielle dans une partie du visage et plus susceptibles de ressentir des douleurs bilatérales .
Étant donné que les trois formes de névralgie du trijumeau peuvent être cliniquement impossibles à distinguer, il est conseillé de réaliser une imagerie par résonance magnétique (IRM) au gadolinium pour exclure la sclérose en plaques et les masses ponto-cérébelleuses au moment du diagnostic initial.
Une étude récente a montré de rares variantes dans les gènes codant pour les canaux ioniques voltage-dépendants chez des patients ayant des antécédents familiaux de névralgie du trijumeau classique ou idiopathique, mais la fréquence et la signification clinique de cette découverte sont inconnues.
Compression neurovasculaire dans la névralgie classique du trijumeau
Au cours des dernières décennies, la forme classique de névralgie du trijumeau a été révélée grâce aux travaux de Jannetta et al., et le potentiel de guérison par chirurgie microvasculaire intracrânienne a été étudié.
La physiopathologie est considérée comme une compression de la partie sensorielle du nerf trijumeau , près de sa zone d’entrée dans le pont, par une petite branche adjacente de l’artère basilaire, le plus souvent l’ artère cérébelleuse supérieure . Cependant, le simple contact entre le nerf et une structure vasculaire ne semble pas suffisant pour provoquer ou expliquer le trouble.
Pour attribuer le trouble à une compression neurovasculaire , l’idéal serait de démontrer que le vaisseau anormal induit des altérations anatomiques de la racine du trijumeau, comme une distorsion ou une atrophie. La découverte la plus caractéristique au cours de l’opération est une petite artère tortueuse ou boucle artérielle qui empiète sur la face médiale de la racine trijumeau dans sa zone d’entrée, provoquant une luxation latérale, une distorsion, un aplatissement ou une atrophie de la racine nerveuse.
La compression neurovasculaire peut être observée grâce à l’utilisation de l’IRM et de la reconstruction tridimensionnelle. Les techniques d’imagerie comprennent des séquences d’IRM T2 tridimensionnelles avec examen détaillé des segments cisternals et caverneux du nerf, une angiographie par résonance magnétique tridimensionnelle pour la visualisation des artères et une IRM à contraste de phase pour montrer les veines.
La décompression vasculaire peut inverser ces anomalies dans la zone d’entrée de la racine trijumeau, où la partie sensorielle du nerf pénètre dans le pont.
Physiopathologie
A son entrée dans le pont, le nerf trijumeau (comme tous les nerfs périphériques) perd sa gaine de myéline issue des cellules de Schwann et est remplacé par de la myéline centrale générée par les oligodendroglies.
Cette zone de transition est vulnérable aux lésions et notamment à la démyélinisation . La compression vasculaire est la cause habituelle de la démyélinisation avant que le nerf n’entre dans le pont, et la sclérose en plaques est la cause typique juste après l’entrée dans le pont. La démyélinisation sur ces sites a été démontrée dans des études neurophysiologiques, de neuroimagerie et histologiques.
Lorsque la gaine de myéline devient suffisamment fine pour permettre le passage transmembranaire des ions dans l’axone sous-jacent, l’axone n’est pas équipé pour pomper rapidement le sodium.
La dépolarisation qui en résulte rend l’axone hyperexcitable , provoquant une génération ectopique d’impulsions avec des post-décharges à haute fréquence (décharges qui se produisent après la fin du stimulus) et une diaphonie entre les fibres (appelée transmission éphaptique). Les preuves histologiques indiquent que les fibres nerveuses les plus impliquées dans la démyélinisation sont les fibres A-β (grosses fibres non nociceptives), qui sont les plus sensibles à la démyélinisation due à des dommages mécaniques ou à la sclérose en plaques.
Il a été proposé que les décharges à haute fréquence provenant du site de démyélinisation le long des afférences primaires A-β soient redirigées par les neurones du tronc cérébral pour être perçues comme une douleur paroxystique .
Certains chercheurs ont observé une excitabilité excessive ou des réductions de volume de plusieurs zones corticales et sous-corticales du cerveau chez des patients atteints de névralgie du trijumeau, mais ces changements sont probablement une conséquence de l’adaptation à la stimulation chronique de ces régions.
Névralgie du trijumeau avec douleur continue
Bien que la douleur paroxystique faciale soit la marque de la névralgie du trijumeau, 24 à 49 % des patients signalent une douleur continue ou prolongée entre les crises paroxystiques.
Une douleur de fond fluctuante , dont la répartition est cohérente avec celle de la douleur paroxystique, est décrite comme une sensation de brûlure, une douleur lancinante ou une douleur . La névralgie du trijumeau caractérisée par ce symptôme, quelle qu’en soit la cause, était auparavant classée comme névralgie du trijumeau de type 2 ou atypique et est désormais classée comme névralgie du trijumeau accompagnée d’une douleur continue concomitante .
Le mécanisme sous-jacent à la douleur continue est différent du mécanisme sous-jacent à la douleur paroxystique, comme le suggère le moindre degré de soulagement de la douleur continue, par rapport à la douleur paroxystique, après un traitement par inhibiteurs des canaux sodiques ou par décompression microvasculaire.
Le lien physiopathologique entre les deux entités douloureuses est incertain. Des lésions progressives des racines nerveuses et des mécanismes de sensibilisation centrale ont été émises. Les douleurs brûlantes, lancinantes ou douloureuses sont probablement provoquées par une déficience des fibres C (axones sensoriels non myélinisés qui transmettent lentement les impulsions), comme le montrent d’autres affections douloureuses neuropathiques.
La perte de fibres C dans la racine sensorielle du trijumeau peut provoquer une activité spontanée anormale des neurones de second ordre du tronc cérébral. L’idée précédente selon laquelle une douleur persistante se développe à la suite d’une névralgie du trijumeau de longue date n’est pas étayée par des données plus récentes.
Névralgie secondaire du trijumeau
Chez 15 % des patients présentant des crises de douleur typiques, la névralgie du trijumeau est causée par la sclérose en plaques ou par des tumeurs bénignes de l’angle ponto-cérébelleux. Le risque de névralgie du trijumeau est multiplié par 20 chez les patients atteints de sclérose en plaques par rapport à la population générale, avec une prévalence de 2 à 5 % chez les patients atteints de sclérose en plaques.
La névralgie du trijumeau se manifeste parfois comme un syndrome cliniquement isolé chez les patients atteints de sclérose en plaques ; L’âge d’apparition de la sclérose en plaques est plus élevé chez ces patients que chez ceux qui ne souffrent pas de névralgie du trijumeau.
Une étude de neuroimagerie a montré une association entre la compression neurovasculaire et la névralgie du trijumeau liée à la sclérose en plaques, suggérant qu’elles pourraient coexister et s’ajouter. La fréquence de ce double mécanisme est inconnue, mais elle a des implications thérapeutiques.
Le traitement pharmacologique de la douleur liée à la névralgie du trijumeau chez les patients atteints de sclérose en plaques est difficile en raison des effets secondaires des médicaments, de l’aggravation des symptômes de la sclérose en plaques tels que la fatigue et l’ataxie, et des preuves limitées de leur efficacité chez ces patients.
Des séries de cas indiquent que les procédures chirurgicales visant à réduire la compression vasculaire ont tendance à être moins efficaces que chez les patients atteints de névralgie classique du trijumeau.
Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux qui compriment la racine du nerf trijumeau et provoquent une névralgie du trijumeau comprennent les névromes de l’acoustique, les méningiomes, les kystes épidermoïdes et les cholestéatomes. Il est intéressant de noter que les névromes du trijumeau (qui sont rares) n’ont pas été associés à la névralgie du trijumeau.
Dans une analyse des données de quatre études incluant 243 patients atteints de névralgie du trijumeau, les tumeurs en étaient la cause chez 20 patients (8 %). La compression du nerf trijumeau par les tumeurs induit une démyélinisation focale de la racine du nerf trijumeau, déclenchant la même génération de décharges à haute fréquence dans les axones nus qui se produit lors de la compression vasculaire du nerf. Les tumeurs malignes infiltrantes peuvent également provoquer une dégénérescence axonale, entraînant une hypoesthésie dans certaines régions du visage et des douleurs persistantes.
Les neuropathies du trijumeau dues à un traumatisme et à des maladies rhumatologiques telles que le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie peuvent se manifester par une douleur paroxystique imitant la névralgie du trijumeau, mais ces associations sont rares.
Un traumatisme facial, une intervention dentaire ou une chirurgie maxillo-faciale peuvent endommager des branches du nerf trijumeau, provoquant des picotements paroxystiques, semblables à un choc électrique ou à une douleur brûlante. Cependant, les crises de douleur durent plus longtemps que les paroxysmes de névralgie du trijumeau, et la plupart des patients décrivent également une douleur intense et continue sans zones de déclenchement sensoriel.
La neuropathie trijumeau idiopathique isolée, une neuropathie bénigne, bilatérale, symétrique, purement sensorielle, et la neuropathie sensorielle motrice à apparition faciale, une maladie évolutive plus grave, peuvent également se manifester initialement par une douleur faciale paroxystique unilatérale.
Les tests du réflexe cornéen ont été utilisés comme technique neurophysiologique pour détecter les lésions du nerf trijumeau.
Ce test de diagnostic est utile chez les patients qui ne peuvent pas subir d’IRM ou pour détecter une démyélinisation et des neuropathies imitant la névralgie du trijumeau.
Traitement
Traitement médical
Les anticonvulsivants carbamazépine , à des doses d’environ 200 à 1 200 mg par jour, et l’oxcarbazépine (300 à 1 800 mg par jour) ont été considérés comme les traitements de première intention pour le contrôle de la douleur paroxystique chez les patients atteints de névralgie du trijumeau, quelle qu’en soit la cause. , avec un contrôle significatif de la douleur chez près de 90 % des patients.
Il est proposé que l’effet du traitement soit lié au blocage des canaux sodiques voltage-dépendants, entraînant la stabilisation des membranes neuronales hyperexcitées et l’inhibition des déclenchements répétitifs.
Cependant, l’amélioration clinique s’accompagne souvent d’effets secondaires, notamment des étourdissements, une diplopie, une ataxie et des taux élevés d’aminotransférases, qui peuvent conduire à l’arrêt du traitement chez 23 % des patients.
L’oxcarbazépine peut avoir moins d’effets secondaires que la carbamazépine, bien qu’elle puisse être interrompue en raison d’une dépression excessive du système nerveux central ou d’une hyponatrémie liée à la dose.
Les contre-indications à l’utilisation d’inhibiteurs des canaux sodiques comprennent des problèmes de conduction cardiaque et des réactions allergiques, avec un degré élevé de réactivité croisée (40 à 80 %) avec les antiépileptiques aromatiques.
La carbamazépine et l’oxcarbazépine réduisent les décharges à haute fréquence qui caractérisent les paroxysmes de type choc, mais l’effet de ces médicaments sur la douleur continue concomitante est généralement limité.
La gabapentine, la prégabaline et les antidépresseurs, qui se sont révélés efficaces dans le traitement d’autres affections neuropathiques caractérisées par une douleur persistante, peuvent être essayés comme agents supplémentaires avec l’oxcarbazépine ou la carbamazépine.
L’expérience clinique suggère que la gabapentine peut avoir un effet moindre sur la névralgie du trijumeau que la carbamazépine et l’oxcarbazépine, mais elle est associée à une incidence plus faible d’événements indésirables et peut être tentée en monothérapie ou en traitement d’appoint, même chez les patients atteints de sclérose en plaques. .
Si le traitement médical est inefficace ou associé à des effets secondaires inacceptables, une décompression chirurgicale du nerf trijumeau peut être envisagée.
Interventions chirurgicales locales
Bien que les interventions chirurgicales soient efficaces pour réduire la gravité et la fréquence des crises de névralgie du trijumeau chez des patients correctement choisis, ce type de chirurgie n’est généralement effectué que si les doses standard de médicaments ne sont pas suffisantes pour contrôler les symptômes ou si les effets secondaires empêchent son utilisation continue.
Un groupe d’interventions chirurgicales, désormais peu utilisées, impliquent le blocage périphérique des branches du nerf trijumeau lorsqu’elles émergent des os du visage par neurectomie, injections d’alcool ou induction de lésions par radiofréquence ou cryoles.
Le but de ces procédures est de réaliser une zone d’anesthésie sur le visage qui correspond à la répartition du nerf endommagé. Cependant, le bénéfice de tels traitements n’a pas été suffisamment étayé par les essais, et les procédures conduisaient souvent à une anesthésie douloureuse (douleur intense dans la zone de perte sensorielle).
Un deuxième groupe d’interventions vise à endommager par voie percutanée le ganglion trijumeau du creux de Meckel ou la sortie des branches du ganglion à la base du crâne au moyen de thermocoagulation par radiofréquence, de destruction chimique par injection de glycérol ou de mécanique de compression par gonflage du ballon.
La thermocoagulation par radiofréquence endommage préférentiellement les fibres douloureuses de petit diamètre. Pour éviter la désafférentation cornéenne et la kératite qui en résulte, l’électrode est orientée pour éviter d’endommager la première division du nerf trijumeau. La compression par ballonnet et l’injection de glycérol endommagent préférentiellement les grosses fibres myélinisées.
Le soulagement de la douleur est immédiat avec ces techniques. Les déficits sensoriels du trijumeau sont généralement transitoires avec la compression du ballonnet et l’injection de glycérol et sont plus sévères et plus durables après la thermocoagulation par radiofréquence.
La génération d’une lésion de la racine du trijumeau avec un couteau gamma est une procédure introduite plus récemment et soutenue par plusieurs études. Contrairement au soulagement immédiat de la douleur associé aux lésions du ganglion trijumeau d’origine percutanée, l’effet analgésique de la radiochirurgie stéréotaxique au couteau gamma prend 6 à 8 semaines pour se développer. Environ 24 à 71 % des patients signalent un soulagement continu de la douleur 1 à 2 ans après l’intervention, et 33 à 56 % signalent un soulagement continu de la douleur 4 à 5 ans.
Un engourdissement du visage a été rapporté chez 16 % des patients, tandis qu’une anesthésie douloureuse est pratiquement absente. Une méta-analyse a montré qu’environ 34 % des patients ne ressentent aucun soulagement de la douleur au bout d’un an et nécessitent des procédures répétées.
Décompression microvasculaire
La décompression microvasculaire est désormais devenue l’ intervention chirurgicale de choix pour la majorité des cas de névralgie du trijumeau qui ne répondent pas aux médicaments.
Le neurochirurgien identifie le vaisseau qui comprime la racine du nerf trijumeau, le déplace du dessous du nerf vers le dessus du nerf si nécessaire (voir figure ci-dessous) et insère généralement une petite éponge pour maintenir l’artère pulsatoire séparée de la racine nerveuse.
Chez environ 11 % des patients, le chirurgien ne constate aucune compression neurovasculaire ou un contact minime, sans compression nerveuse apparente. Dans ces cas, le chirurgien insère généralement quand même l’éponge séparatrice, bien que le taux d’échec soit plus élevé que lorsqu’une distorsion de la racine nerveuse est identifiée. Ce problème souligne l’avantage d’utiliser des critères IRM établis pour identifier les changements morphologiques de la racine trijumeau.
Décompression microvasculaire.
Des méta-analyses ont suggéré que la décompression microvasculaire est l’intervention chirurgicale la plus efficace pour la névralgie du trijumeau classique. 1 à 2 ans après l’intervention, 68 à 88 % des patients ressentent un soulagement de la douleur et 61 à 80 % ressentent un soulagement de la douleur à 4 à 5 ans.
La mortalité moyenne associée à la chirurgie est de 0,3%. Des fuites de liquide céphalo-rachidien surviennent chez 2,0 % des patients, des infarctus du tronc cérébral ou des hématomes chez 0,6 % et des méningites chez 0,4 %.
Une perte sensorielle de tout ou partie de la distribution sensorielle du nerf trijumeau du visage survient chez 2,9 % des patients. La complication à long terme la plus préoccupante, bien que rare (incidence : 1,8 %), est la surdité homolatérale.
Les patients atteints de sclérose en plaques qui présentent une névralgie du trijumeau résistante aux médicaments peuvent se voir proposer une décompression microvasculaire, bien que les preuves soient insuffisantes. Cependant, les lésions percutanées et les lésions au couteau gamma auraient également donné de bons résultats chez les patients atteints de sclérose en plaques.
Conclusions
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