| introduzione |
Vi è un crescente movimento per identificare gli atleti bambini e giovani adulti che potrebbero essere a rischio di arresto cardiaco improvviso (SCA) o morte cardiaca improvvisa (SCD) durante l’attività sportiva.1–5 La morte improvvisa di un giovane atleta è sempre tragica per la famiglia e Comunità. Tuttavia, la morte improvvisa di un giovane non atleta non è meno tragica.
Nella società odierna, il non atleta è molto meno visibile a causa della grande attenzione riservata all’atletica da parte della stampa non professionale, che crea la percezione che solo gli atleti siano maggiormente a rischio di eventi cardiaci improvvisi. SCA e MCI nei giovani sono stati affrontati in diversi articoli che hanno concentrato i loro sforzi sul riconoscimento della malattia e sulla prevenzione.6-11
Sono stati condotti numerosi studi sulla valutazione pre-partecipazione , inclusa l’opportunità di aggiungere l’elettrocardiografia (ECG) o altri test non invasivi. 2–4,12,13 Diversi gruppi stanno attualmente studiando la questione dell’utilizzo dell’ECG prepartecipazione; Ad oggi, nessuno ha pubblicato dati conclusivi sulla loro efficacia, praticità di implementazione o costi.14
Una delle figure più importanti nei modelli di prevenzione primaria e secondaria è l’operatore di assistenza primaria (PAP), che gestisce i bambini dall’infanzia alla tarda adolescenza o anche i giovani adulti e ha un rapporto di lunga data con il bambino, la famiglia e la comunità generalmente. I PAP sono coinvolti nello screening scolastico pre-partecipazione e sono spesso i primi chiamati quando si verifica un sintomo cardiaco o un arresto cardiaco.
Lo scopo di questo articolo è fornire ai PAP una strategia per l’individuazione, la valutazione e la gestione del rischio di SCA e MCI nei giovani, con pratiche e informazioni aggiornate.
Come nella dichiarazione del 2012, "le raccomandazioni basate sull’evidenza sono spesso designate come classe I, II o III, indicando il livello di evidenza che le supporta. Per la PCS pediatrica, il livello di evidenza non ne consente un uso significativo". terminologia." 8
| Strategia per la prevenzione della morte improvvisa |
Questa dichiarazione propone che lo stesso screening dettagliato utilizzato per gli atleti venga applicato anche ai non atleti.
L’incontro con PAP dovrebbe separare i pazienti in 2 gruppi base, quelli con fattori di rischio sospetti o identificabili per PCS o SCD, che verranno discussi più avanti, e quelli senza fattori di rischio. Per i soggetti con fattori di rischio, il passo successivo è l’invio a un cardiologo o elettrofisiologo pediatrico per avviare una valutazione cardiovascolare completa appropriata per il fattore di rischio presentato. Ci sono pazienti che, nonostante i migliori sforzi di screening, potrebbero ancora presentare MCI; pertanto, è importante un piano di prevenzione secondaria.
Numerosi studi hanno portato a metodi di rianimazione, come il supporto vitale di base dell’American Heart Association (AHA), il supporto vitale avanzato pediatrico e il supporto vitale cardiaco avanzato, con la "catena della sopravvivenza" con revisioni effettuate ogni pochi anni.15
Sebbene le statistiche sulla sopravvivenza all’arresto cardiaco extraospedaliero rimangano tristi, si è registrato un miglioramento della sopravvivenza, molto probabilmente come risultato di una maggiore formazione dei rianimatori cardiopolmonari (RCP) laici, di un maggiore riconoscimento dell’arresto cardiaco e di una maggiore disponibilità a intervenire di soccorritori che hanno imparato a eseguire una RCP di alta qualità e a utilizzare il defibrillatore automatico esterno (DAE), assistito da un aumento dell’accesso del pubblico ai DAE.16 Il numero di persone laiche con formazione di supporto nel complesso rimane basso.17 Ciò evidenzia l’importante ruolo del PAP come sostenitore della comunità per una maggiore formazione sul supporto vitale di base.
| Il ruolo della PAP nella prevenzione primaria |
Il difficile compito di identificare i soggetti a rischio di eventi cardiaci spesso inizia con la PAP, compresi medici, assistenti medici e infermieri, attraverso un esame fisico di routine o affrontando sintomi specifici. Sebbene non esista un unico metodo di screening per identificare tutti coloro che sono a rischio, è utile per il PAP comprendere le condizioni comuni che mettono i pazienti giovani a rischio di PCS e MCI.
| Cardiomiopatie |
Una cardiomiopatia primaria è generalmente associata a un cuore anatomicamente normale con una struttura o una funzione cellulare miocardica anomala che può influenzare sia la funzione sistolica che quella diastolica. L’Organizzazione Mondiale della Sanità e la Task Force della Società Internazionale e della Federazione di Cardiologia riconoscono 5 forme base di cardiomiopatia18:
1. Cardiomiopatia dilatativa : ventricolo sinistro e/o destro ingrandito e dilatato, con o senza diminuzione della funzione sistolica.
2. Cardiomiopatia ipertrofica (HCM): miocardio ventricolare anormalmente ispessito senza causa (ad esempio ipertensione, coartazione, stenosi aortica, ecc.). Si ritiene che l’HCM sia la causa più comune di SCA e MCI nei giovani atleti.19
3. Cardiomiopatia restrittiva : pareti ventricolari da normali a ispessite e dimensioni ventricolari normali con funzione diastolica compromessa e atri spesso dilatati.
4. Cardiomiopatia aritmogena (include cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro [ACM]): ventricolo destro ingrandito e dilatato con o senza diminuzione della funzione sistolica spesso associato ad aritmie frequenti (può essere osservato anche nel ventricolo sinistro).
5. Cardiomiopatie non classificate : includono la non compattazione del ventricolo sinistro (il miocardio ventricolare sinistro è anomalo con ipertrabecolazione e formazione di cripte della parete ventricolare sinistra con miocardio ispessito, normale o assottigliato e dilatato con o senza compromissione della funzione sistolica).
Il rischio di aritmie potenzialmente letali è un fattore unificante per tutte queste cardiomiopatie.
Le differenze morfologiche sono significative tra ciascun tipo di cardiomiopatia e, quindi, le immagini (ecocardiografia, risonanza magnetica, ecc.).
| Canalopatie |
Le canalopatie vengono generalmente identificate in pazienti che altrimenti hanno un’anatomia e una funzione cardiaca normali. Il difetto coinvolge i canali ionici nella membrana cellulare cardiaca o nelle proteine intracellulari che interagiscono con il trasporto ionico e possono provocare anomalie identificabili sull’ECG. L’imaging non è utile nella diagnosi della canalopatia se non per escludere la cardiomiopatia come eziologia di un evento cardiaco. Le canalopatie primarie includono quanto segue:
1. Sindrome del QT lungo (LQTS): prolungamento dell’intervallo QT corretto (QTc) con anomalie nella morfologia dell’onda T, alcune delle quali sono associate a genotipi specifici. La sindrome della morte improvvisa del lattante (SIDS) può essere attribuibile alla LQTS in circa il 10% dei casi.20
2. Sindrome del QT corto : condizione estremamente rara con accorciamento anomalo del QTc con onde T prominenti e appuntite.
3. Sindrome di Brugada (BrS): associata ad un sopraslivellamento del tratto ST elevato e curvo nelle derivazioni ECG V1 e V2. Morfologie specifiche dell’onda T di Brugada possono indicare un rischio elevato di arresto cardiaco.
4. Tachicardia ventricolare polimorfica da catecolamine (CPVT): gli ECG a riposo in questi pazienti sono quasi sempre normali. La CPVT viene per lo più identificata con il test da sforzo che determina un aumento dell’ectopia ventricolare e persino della tachicardia ventricolare polimorfica (TV).
5. Fibrillazione ventricolare idiopatica (VIF): pazienti che presentano fibrillazione ventricolare (VF) in cui è stata esclusa l’eziologia di malattie cardiache, respiratorie, metaboliche e tossicologiche note attraverso una valutazione clinica. Il termine FVI viene utilizzato quando l’arresto cardiaco rimane inspiegabile nonostante questa indagine.
Quando ti è stata diagnosticata o sospettata una LQTS o una BrS, è importante verificare eventuali controindicazioni per eventuali nuovi farmaci, come antibiotici, antifungini o stimolanti per il disturbo da deficit di attenzione/iperattività (per la LQTS, utilizzare https://Crediblemeds.org, e per SBr, utilizzare www.brugadadrugs.org/avoid/). Il PAP dovrebbe tenere conto del fatto che, per i pazienti affetti da BrS, la febbre può scatenare eventi cardiaci.
| Cardiopatia congenita |
I pazienti con difetti cardiaci congeniti, compresi quelli che sono stati riparati chirurgicamente o palliativi, sono a rischio di aritmie. I fattori di rischio in questa popolazione sono spesso il risultato di cicatrici chirurgiche, anomalie emodinamiche in corso, lesioni residue o diminuzione della funzione ventricolare.21,22
L’associazione più comune tra PCS e cardiopatia congenita è la VT. Tuttavia, le aritmie atriali possono anche causare PCS o MCI se la frequenza della tachicardia è sufficientemente rapida e si verifica una rapida conduzione atrioventricolare.
| Sindrome di Wolff-Parkinson-White |
La sindrome di Wolff-Parkinson-White (preeccitazione ventricolare) sull’ECG indica che esiste almeno 1 via accessoria che porta anterograda dall’atrio al ventricolo. Questi percorsi sono più comunemente noti per causare tachicardia sopraventricolare.
Raramente, la fibrillazione atriale in presenza della sindrome di Wolff-Parkinson-White può provocare VF come risultato della rapida conduzione degli impulsi atriali attraverso le vie accessorie ai ventricoli. Criteri basati su studi sugli adulti definiscono le strade ad alto rischio a seconda della velocità con cui può condurre la strada.23-26
La precedente teoria secondo cui i pazienti con preeccitazione intermittente all’ECG sarebbero a basso rischio di SCA o MCI non sembra essere vera per i pazienti pediatrici sintomatici.27 La consultazione con un elettrofisiologo pediatrico dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i casi di pattern di Wolff-Parkinson. Bianco su un ECG, indipendentemente dalla presenza o assenza di sintomi, per assistere nella stratificazione del rischio e potenzialmente considerare una procedura di ablazione curativa.
| Commozione Cordis |
Commotio cordis è il termine applicato a un impatto improvviso al torace che causa VF e provoca SCA o MCI senza evidenza di danno cardiaco.28
La commotio cordis è, forse, una delle condizioni di morte improvvisa più preoccupanti perché si verifica in bambini con un cuore completamente normale sia dal punto di vista strutturale, molecolare che dei canali ionici. Nella maggior parte dei casi l’impatto proviene da un oggetto contundente come una palla, un pugno, un gomito o un casco.
Il baseball è lo sport con la più alta frequenza di eventi di commotio cordis. Per la prevenzione primaria, vi sono prove che alcuni protettori del seno possano ridurre l’incidenza della commotio cordis.29
Se non viene identificata alcuna malattia cardiaca nei sopravvissuti alla commotio cordis dopo una valutazione cardiaca completa, possono tornare a praticare sport.30 Il tempestivo riconoscimento della commotio cordis con l’inizio della RCP e della defibrillazione sono importanti per la sopravvivenza, sebbene alcune vittime della commotio cordis lo facciano. non sopravvivere nonostante il tempestivo inizio della rianimazione.
| Arterie coronarie anomale |
In numerosi studi sulle cause di morte improvvisa, un’anomalia dell’arteria coronaria è seconda solo all’HCM.19 Al di fuori del periodo neonatale, quando viene generalmente identificata un’arteria coronaria sinistra anomala proveniente dall’arteria polmonare, è possibile rilevare un’anomalia della malattia coronarica difficile perché è rara e spesso non presenta sintomi finché non si sviluppa la PCS, solitamente nell’adolescenza.
Si raccomanda un alto indice di sospetto per i pazienti con sincope o dolore toracico atipico.
Il tipico dolore toracico rappresenta più comunemente il dolore muscoloscheletrico. Il dolore toracico atipico è un dolore che segnala una causa cardiaca sottostante e non è un dolore usuale o tipico.
L’ecocardiografia può spesso essere utilizzata per identificare origini o decorsi anomali delle arterie coronarie prossimali, ma la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica o l’angiografia coronarica possono essere più definitive. L’ECG in un neonato con arteria coronaria sinistra anomala dell’arteria polmonare di solito presenta onde Q ampie e profonde in I e aVL. Per le altre anomalie coronariche, l’ECG è solitamente normale a riposo. Il trattamento consiste nell’asportazione chirurgica o nel reimpianto dell’arteria coronaria anomala.
| Aortopatie |
I pazienti con aortopatie, come la sindrome di Marfan, l’aneurisma dell’aorta toracica e la dissezione familiare, la valvola aortica bicuspide con dilatazione aortica, la sindrome di Loeys-Dietz e la sindrome di Ehler-Danlos, sono ad aumentato rischio di dilatazione e dissezione aortica. I pazienti spesso non presentano sintomi, ma spesso c’è un’anamnesi familiare di dilatazione o dissezione aortica.
La rottura o la dissezione aortica rappresenta il 2% dei decessi negli atleti.13 È dimostrato che l’esercizio isometrico, l’esercizio che utilizza la manovra di Valsalva o che aumenta improvvisamente la pressione sanguigna, porta a uno stress straordinario sulla parete dell’aorta e dovrebbe essere evitato. 31 Gli sport di collisione dovrebbero essere evitati.
| Qual è l’obiettivo dello screening cardiaco? |
Gli obiettivi di qualsiasi programma di screening devono essere chiari se si prevede che identifichino eventuali condizioni cardiache, indipendentemente da quanto significative, o che mirino solo ai difetti associati a PCS e SCD.
Una storia personale completa, una storia familiare e un esame fisico sono la pietra angolare dello screening per tutti i bambini e i giovani.
L’AHA raccomanda un’anamnesi in 14 punti e un esame fisico per la partecipazione atletica, comunemente nota come valutazione pre-partecipazione (PPE).
Una risposta positiva a uno qualsiasi dei 14 elementi può far scattare la necessità di una valutazione cardiovascolare a discrezione del PAP. Questa proiezione ha la tendenza a rilevare problemi cardiaci indipendentemente dalla loro importanza.
È stato dimostrato che lo screening ECG rileva alcune lesioni cardiache che rappresentano un rischio per PCS e SCD, così come altre che non rappresentano un rischio per PCS e SCD o richiedono restrizioni alla partecipazione sportiva.32,33 Permangono limitazioni perché l’ECG è in normali condizioni di riposo inoltre non sarebbe in grado di rilevare condizioni cardiache potenzialmente letali, come la CPVT.
> Si raccomanda che il focus dello screening sia la prevenzione e l’identificazione delle persone a rischio di SCA e MCI
In una dichiarazione del 2012, l’American Academy of Pediatrics (AAP) ha raccomandato 4 domande rivolte allo screening per SCA e MCI, per le quali una risposta positiva suggeriva un aumento del rischio di SCA e MCI.8 Simile allo Screening Question Tool Secondo l’AHA, il Le domande AAP 4 si basano sull’opinione di esperti. A differenza dello strumento AHA, lo strumento AAP è destinato a essere utilizzato su tutti i bambini, indipendentemente dalla partecipazione atletica.
A queste 4 domande sono state apportate modifiche con diciture che possono essere applicate direttamente al questionario familiare. Il PAP, a sua discrezione, può ritenere che una risposta positiva possa essere un segnale significativo per eseguire una valutazione cardiovascolare. La quinta edizione della pubblicazione AAP Preparticipation Physical Assessment ha rilevato che l’AAP raccomanda una supervisione sanitaria annuale completa dai 6 ai 21 anni da parte di medici, infermieri o assistenti medici con la formazione clinica descritta dalla legge.
L’obiettivo di integrare i DPI nel punto di cura può essere raggiunto più facilmente se la parte dello screening relativa ai DPI viene affrontata ogni 2 o 3 anni, anziché annualmente, per consentire un approccio diverso all’evoluzione del bambino e al rischio. degli adolescenti ad ogni visita.34
Si raccomanda che lo screening PCS e MSC venga eseguito per tutti i bambini (atleti e non atleti) contemporaneamente allo screening EPP o almeno ogni 3 anni o all’inizio della scuola media o superiore. A seconda delle preoccupazioni della famiglia e della PAP, può essere appropriato uno screening più frequente.
Le 4 domande modificate, anche sulla base del parere degli esperti, sono le seguenti:
1. Sei mai svenuto o hai avuto un attacco convulsivo inspiegabile improvvisamente e senza preavviso, soprattutto durante l’attività fisica o in risposta a rumori improvvisi, come campanelli, sveglie e telefoni che squillano?
2. Hai mai avuto dolore toracico o mancanza di respiro legati all’esercizio fisico?
3. Hai qualcuno nel tuo ambiente familiare (genitori, nonni, fratelli) o altri parenti più lontani (zie, zii, cugini) che è morto per problemi cardiaci o ha avuto una morte improvvisa e inaspettata prima dei 50 anni? Ciò includerebbe annegamenti inaspettati, incidenti automobilistici inspiegabili in cui stava guidando il parente o SIDS.
4. Sei imparentato con qualcuno affetto da HCM o cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, sindrome di Marfan, ACM, LQTS, sindrome del QT corto, BrS o CPVT o chiunque abbia meno di 50 anni con un pacemaker o un defibrillatore impiantabile?
> Cosa si dovrebbe fare con il bambino che ha un risultato positivo allo screening o i cui genitori hanno richiesto un ECG e hanno riscontrato un’anomalia nell’ECG?
Una risposta positiva alle 4 domande precedenti o un’anomalia dell’ECG dovrebbero indicare ulteriori indagini che potrebbero includere il rinvio a un cardiologo pediatrico o un elettrofisiologo pediatrico.
L’ elettrofisiologo pediatrico ha una migliore comprensione delle sospette canalopatie o aritmie e consiglierà gli esami necessari. Idealmente, il bambino con una risposta positiva a queste domande dovrebbe essere escluso dalla partecipazione sportiva fino al completamento della valutazione cardiovascolare.
| Il ruolo del medico di base nella prevenzione secondaria |
> Cosa fare quando un bambino ha un arresto cardiaco
Quando un bambino ha un arresto cardiaco, sono necessari interventi di prevenzione secondaria, inclusa la rianimazione. Il tempestivo riconoscimento dell’arresto cardiaco con RCP e defibrillazione di alta qualità sono i principali determinanti della sopravvivenza, con una sopravvivenza ridotta del 10% per ogni minuto di ritardo nella RCP e nella somministrazione di DAE.35
L’AAP e l’AHA sostengono gli sforzi volti a migliorare la sopravvivenza attraverso il riconoscimento precoce dei sintomi, l’uso dei servizi di emergenza sanitaria o dei servizi medici di emergenza (EMS), una RCP efficace da parte degli astanti e l’implementazione e l’uso di DAE nella comunità.
La RCP effettuata dagli astanti migliora il tempo di risposta alla defibrillazione, può più che raddoppiare la sopravvivenza alla dimissione dall’ospedale e porta a un miglioramento degli esiti neurologici.36 Sfortunatamente, solo il 20-30% delle persone che subiscono un arresto cardiaco extraospedaliero riceve la RCP o la defibrillazione da parte degli astanti. e la RCP da parte degli astanti potrebbe non essere ottimale.37
I tassi annuali di formazione sulla RCP negli Stati Uniti sono bassi, con solo il 4% della popolazione statunitense addestrata.17 La formazione sulla RCP e sull’AED è raccomandata come requisito per il diploma di scuola superiore. Per supportare questo impegno, l’Organizzazione Mondiale della Sanità e l’AHA mettono a disposizione programmi di formazione sulla RCP nelle scuole.38,39
> Valutazione della vittima o del sopravvissuto ad arresto cardiaco
Una valutazione completa dei sopravvissuti ad arresto cardiaco dovrebbe essere eseguita sotto la direzione di un cardiologo con esperienza in condizioni associate a PCS e MCI.
Elementi importanti nella valutazione MSC includono quanto segue: 1. Revisione attenta dell’anamnesi e dell’evento, compresi i sintomi precedenti. 2. Storia familiare multigenerazionale. 3. ECG 4. Test da sforzo (alcune aritmie primarie vengono riscontrate solo durante o immediatamente dopo lo sforzo fisico). 5. Ecocardiografia per identificare difetti strutturali e funzionalità cardiaca anormale. 6. Test aggiuntivi se necessari, tra cui risonanza magnetica cardiaca, tomografia computerizzata, test elettrofisiologici e/o test antidroga provocativi. |
Se si sospetta o si dimostra un fenotipo clinico, possono essere indicati test genetici mirati. Nel sopravvissuto alla SCD, i test genetici dovrebbero essere guidati dai risultati della valutazione medica. I risultati possono essere utilizzati per la diagnosi individuale, il trattamento e lo screening dei membri della famiglia a rischio di malattia subclinica. 40
I risultati dei test genetici devono essere interpretati consultando un medico specializzato in condizioni di aritmia ereditaria, un medico specializzato in genetica e/o un consulente genetico.
> Cosa fare quando non è possibile rianimare un bambino
La MCI si verifica ogni anno in circa 2.000 pazienti di età inferiore ai 25 anni (esclusi i decessi per SIDS) negli Stati Uniti.41
Le autopsie di giovani affetti da MCI hanno dimostrato che una causa cardiaca strutturale (HCM, anomalie cardiache congenite e miocardite) è presente nella maggior parte dei pazienti; tuttavia, la causa rimane inspiegabile in una percentuale significativa (dal 6% al 40%). 42-45
La MCI inspiegabile è solitamente attribuita ad un’aritmia cardiaca causata da una disfunzione dei canali ionici cardiaci, che non è rilevabile durante l’autopsia convenzionale. La resa diagnostica nelle famiglie è 4 volte più alta quando c’è un sopravvissuto alla morte improvvisa rispetto a quelle in cui c’è stata una morte improvvisa.46
Quando si verifica la morte cardiaca improvvisa, è importante la valutazione dell’anatomia cardiaca da parte di un medico esperto al momento dell’autopsia. Per gli individui che non sopravvivono e non hanno alcuna causa o diagnosi apparente precedentemente identificata durante l’autopsia convenzionale, soprattutto se l’evidenza clinica indica una diagnosi di LQTS o CPVT, si raccomanda un’autopsia molecolare mirata.47
I risultati dei test genetici devono essere interpretati consultando un medico specializzato in aritmie ereditarie, un medico specializzato in genetica e/o un consulente genetico.
Le eziologie della SIDS sono varie e la maggior parte dei casi è attribuibile a cause non cardiache. Pertanto, le vittime di SIDS non necessitano necessariamente di una rigorosa valutazione genetica cardiaca a meno che le circostanze al momento della morte o la storia familiare non suggeriscano una morte aritmica.
| Comunicazione e dolore |
Dopo l’arresto cardiaco, la comunicazione tra l’équipe sanitaria e la famiglia può avere un effetto significativo sulla risposta al dolore. La reazione iniziale è spesso lo shock, seguito da altre reazioni emotive, tra cui rabbia, senso di colpa, depressione, rabbia, apatia e solitudine.48
È importante preparare la famiglia al processo che segue la morte (esame autoptico, rinvio al medico esaminatore o forense, registrazione della morte).49
Fare domande e ricevere informazioni sulla causa della morte è importante per le famiglie.48 Incolpare se stessi per non aver salvato la vita di un familiare è comune e, pertanto, la rassicurazione è fondamentale per alleviare il senso di colpa.48
I sopravvissuti al PCS sono a rischio di disturbo da stress post-traumatico.50 Potrebbe essere utile fornire informazioni sui gruppi di sostegno al dolore. Il progetto Life After PCS fornisce risorse per aiutare i sopravvissuti e i loro cari a tornare a vivere una vita felice, sana e appagante.51
Parent Heart Watch è un gruppo di genitori i cui figli hanno sperimentato la PCS e può fornire un supporto unico alle famiglie in lutto.
| Valutazione del resto dei membri della famiglia |
Molte delle malattie cardiovascolari che mettono i giovani a rischio di morte hanno un modello di ereditarietà familiare.
Lo screening dei parenti offre l’opportunità di identificare le persone a rischio e di avviarne la gestione.40 È importante notare che, in assenza di una diagnosi nell’individuo affetto, lo screening a cascata dei parenti di primo grado ha migliorato la prestazione diagnostica dei test. Una valutazione cardiovascolare dettagliata dei parenti di primo grado e dei parenti di PCS e SCD ha dimostrato che dal 22% al 30% di queste famiglie presenta evidenza di malattia cardiaca ereditaria. 52.53
Steinberg e colleghi hanno riportato che il 18% dei familiari sopravvissuti di vittime di PCS e di MCI inspiegabile hanno riportato uno o più sintomi cardiaci in un parente di primo grado del paziente indice.52 Sulla base di questi risultati, è stato raccomandato che i parenti di primo grado I familiari dei pazienti con SCA e MCI sono informati del potenziale aumento del rischio. Dovrebbe essere offerta una valutazione presso un centro con esperienza nella diagnosi e nella gestione delle malattie cardiache ereditarie.40
La serie iniziale di test per i parenti di primo grado comprende solitamente una visita da un cardiologo o elettrofisiologo pediatrico, un ECG, un test da sforzo (se sei abbastanza grande per fare esercizio) e un ecocardiogramma. È ragionevole richiedere il test genetico molecolare sulla vittima dopo la PCS. Se viene identificata la variante che ha causato la malattia nella vittima, è indicata una cascata di screening molecolari e clinici dei familiari.40
L’indagine a cascata prevede una valutazione a partire dai parenti di primo grado della vittima di PCS. A seconda dei risultati di tali test di screening, altri membri della famiglia potrebbero aver bisogno di test.
| Conoscere i dispositivi cardiovascolari impiantabili |
I dispositivi cardiovascolari impiantabili elettronici possono memorizzare quantità sostanziali di dati diagnostici relativi alla documentazione dell’aritmia.54
- I pacemaker sono dispositivi elettronici che stimolano il cuore con impulsi elettrici per mantenere o ripristinare un ritmo normale nelle persone con ritmo cardiaco lento. I pacemaker possono essere programmati per registrare ritmi anomali, ma non possono fornire uno shock per ripristinare il ritmo sinusale durante un’aritmia.
- I defibrillatori cardioverter impiantabili (ICD) hanno funzioni di pacemaker, ma sono anche in grado di fornire il trattamento per le tachiaritmie, comprese VT e VF. La terapia può comportare un overdrive del pacemaker o uno shock che ripristina il ritmo sinusale. L’interrogazione di un ICD è importante dopo uno shock perché l’aritmia da trattare verrà registrata con la terapia e il ritmo post-shock.
- Un registratore impiantabile (IBR) è un piccolo dispositivo impiantato sotto la pelle in grado di memorizzare le registrazioni ECG del ritmo cardiaco. Un RBI può essere programmato per registrare automaticamente quando la frequenza cardiaca del paziente devia al di fuori dell’intervallo scelto dal medico. Il paziente può anche attivare un RBI per registrare i sintomi. Gli RBI non possono fornire cure.
| DAE e RCP |
I DAE possono rilevare con precisione la FV nei bambini di tutte le età e differenziare i ritmi defibrillabili da quelli non defibrillabili con un elevato grado di sensibilità e specificità.55
Per i bambini dalla nascita agli 8 anni di età, è ragionevole utilizzare un sistema DAE pediatrico con attenuazione della dose e un assorbente pediatrico per ridurre l’energia erogata, se disponibile; In caso contrario, il soccorritore deve utilizzare un DAE standard.55 Le attuali linee guida AHA non raccomandano la RCP con sole compressioni toraciche per i bambini piccoli.56
| Piani di risposta cardiaca di emergenza e PAP come sostenitore |
Ogni giorno, fino al 20% degli adulti e dei bambini americani si trovano nelle scuole. Pertanto, gli infermieri scolastici, gli allenatori sportivi e gli insegnanti sono spesso tenuti a fornire cure di emergenza durante l’orario scolastico e per le attività extrascolastiche, compreso lo sport.57 È necessario un piano di risposta alle emergenze cardiache (CREP). facilitare una struttura e una risposta efficienti al PCS. Gli elementi essenziali di un PREC includono quanto segue:
1. Stabilire un sistema di comunicazione efficace.
2. Addestramento avanzato dei soccorritori all’uso della RCP e del DAE.
3. Accesso a un DAE per la defibrillazione precoce.
4. Acquisto delle attrezzature di emergenza necessarie.
5. Coordinamento e integrazione dei programmi di risposta in loco e dei DAE con i servizi di emergenza sanitaria locali.
6. Pratica e revisione del piano di risposta.58
Questo piano dovrebbe mirare a un tempo di chiamata di emergenza dal collasso <1 minuto, fornitura di primo soccorso e RCP quando appropriato, e un tempo dal collasso alla prima scarica <3 minuti per PCS se è installato un DAE. posto.
| Si raccomanda che almeno il 10% del personale e il 50% del personale di educazione fisica abbiano la certificazione CPR e AED aggiornata.59 Ogni anno dovrebbero essere condotte almeno 2 esercitazioni di risposta alle emergenze con successo.59 |
Il PAP e il cardiologo pediatrico possono avere un grande impatto sostenendo che le scuole e i distretti scolastici non solo dispongano di un numero sufficiente di DAE, ma anche che il personale sia costantemente ben formato, che le attrezzature siano mantenute e che sia in atto un PERC. il suo posto.
Molti stati hanno approvato leggi che richiedono la formazione sulla RCP e/o sull’AED per gli studenti che vogliono diplomarsi alla scuola superiore o come parte del curriculum sanitario.60 La task force sostiene gli sforzi attraverso la legislazione locale o partenariati. scuole statali per rendere la formazione sulla RCP e/o sull’AED un requisito per gli studenti per diplomarsi alla scuola superiore.
| Ruolo dell’istruttore di fitness autorizzato |
I Preparatori Atletici Autorizzati (EDL) sono professionisti sanitari scolastici che collaborano con il team sanitario. I servizi EDL comprendono la prevenzione, le cure di emergenza e l’intervento terapeutico.61
L’EDL deve essere in grado di determinare la disponibilità dell’atleta a partecipare e, se necessario, consultare il medico della squadra supervisore e/o il medico curante. Svolgono inoltre un ruolo importante nell’identificazione di strutture o ambienti di gioco non sicuri, nonché nello sviluppo e nell’attuazione di un piano d’azione di emergenza in collaborazione con i medici supervisori del team.61
Gli EDL possono essere importanti promotori della RCP e della formazione sull’uso dei DAE e sul posizionamento dei DAE nelle aree pubbliche, comprese scuole, campi sportivi e stadi.
| Ritorno all’attività dopo arresto cardiaco |
L’AHA e altri hanno pubblicato raccomandazioni per l’allenamento aerobico e di resistenza nei bambini e negli adolescenti.62 Queste raccomandazioni si basano sui risultati secondo cui un’attività fisica regolare riduce il rischio di esiti avversi per la salute a lungo termine. Esistono prove che i livelli dei fattori di rischio cardiovascolare nell’infanzia predicono l’aterosclerosi subclinica precoce e la patologia cardiaca e la morbilità e la mortalità negli adulti.63
Può essere utile incoraggiare i pazienti che hanno subito un arresto cardiaco ad adottare uno stile di vita sano che includa l’esercizio fisico. La restrizione dell’esercizio fisico deve essere bilanciata con il potenziale rischio permanente di PCS e MCI e con lo sviluppo di altre condizioni associate al rischio cardiovascolare.
Per facilitare un ritorno sicuro all’attività fisica, questi pazienti possono beneficiare di un programma di riabilitazione cardiaca sotto controllo medico.
Alcuni pazienti, inclusi gli atleti, che hanno subito un arresto cardiaco da TV o FV per una causa che non può essere risolta o gestita bene con altri mezzi (ad esempio, farmaci) dovrebbero essere sottoposti a una valutazione approfondita con una forte considerazione del posizionamento. del CDI.64
Esistono raccomandazioni specifiche per coloro che desiderano una partecipazione sportiva con CDI sotto il consiglio dell’elettrofisiologo pediatrico del paziente. Le raccomandazioni includono il ritorno ad attività dinamiche di basso livello e ad attività statiche (ad es. golf, bowling, ecc.) dopo 3 mesi senza TV o VF che richiedono terapia con dispositivo.65
Attività a intensità più elevata possono anche essere prese in considerazione in una discussione con il paziente e la famiglia in un accordo di condivisione del rischio dopo 3 mesi senza terapia con dispositivi per VT o VF.65 Il paziente deve essere informato sull’aumento del rischio di shock cardiaco. CDI e traumi legati al dispositivo quando si partecipa ad attività che rischiano di compromettere il dispositivo.65
I pazienti che hanno subito un arresto cardiaco per una causa reversibile, come miocardite o anomalie elettrolitiche, spesso non hanno un ICD impiantato. La raccomandazione più recente suggerisce di astenersi dall’attività sportiva fino all’approvazione di una rivalutazione al terzo mese e con il parere del cardiologo o dell’elettrofisiologo pediatrico. Se la condizione che ha causato l’arresto cardiaco si è completamente risolta, l’atleta può tornare a gareggiare.65
| Raccomandazioni e punti principali importanti di questa affermazione |
I PAP, in quanto fornitori preminenti di assistenza sanitaria infantile, dovrebbero essere consapevoli della storia clinica, dell’anamnesi familiare e delle caratteristiche dell’esame fisico che suggeriscono il rischio di SCA e MCI.
1. Tutti i bambini dovrebbero essere valutati per condizioni che predispongono alla PCS e alla MCI nel corso delle cure mediche di routine.14
2. Per iniziare a valutare il rischio di PCS e MCI sono necessari un’anamnesi completa e dettagliata, una storia familiare e un esame fisico.
3. L’ECG dovrebbe essere il primo test prescritto in caso di rischio di PCS. L’ECG deve essere interpretato da un medico esperto nel riconoscimento delle cardiopatie elettriche (vale a dire, un cardiologo pediatrico o un elettrofisiologo pediatrico). Per fornire una cura ottimale, gli ECG non dovrebbero essere eseguiti in isolamento, senza storia clinica; Dovrebbe essere preso in considerazione il rinvio ad uno specialista. Non si deve fare affidamento sull’interpretazione computerizzata dell’ECG.
Riconoscendo che nessuna singola strategia di screening è in grado di rilevare tutte le condizioni associate allo SCA (prevenzione primaria), è importante sostenere piani d’azione di emergenza (prevenzione secondaria) e formazione sulla RCP nella comunità. La RCP e i DAE sono efficaci per la prevenzione secondaria dello SCA.
I sopravvissuti al PCS (e i familiari delle vittime del PCS o della SMC) dovrebbero essere sottoposti a una valutazione approfondita per valutare il potenziale di un’eziologia genetica. Alcune strutture dispongono di centri specializzati per PCS.
Un centro PCS pediatrico è una struttura medica pediatrica multispecialistica con competenze in elettrofisiologia pediatrica e canalopatie e cardiomiopatie ereditarie. Questa valutazione include non solo test genetici molecolari, ma anche consulenza genetica per identificare altre persone che potrebbero essere a rischio.66
| Riepilogo |
La strategia delineata in questa dichiarazione sottolinea l’importanza della consapevolezza e della prevenzione della morte improvvisa che includa tutti i giovani, indipendentemente dal loro status di atleta. L’enfasi si sposta dal concentrarsi su un singolo gruppo per espandere i concetti di prevenzione primaria e secondaria a un gruppo che può ottenere benefici simili.
Sono stati compiuti e pubblicati molti sforzi per identificare le persone a rischio di SCA e MCI, tra cui l’anamnesi clinica e l’esame obiettivo, lo screening genetico e l’ECG. Molte vittime di PCS e SCD non possono essere identificate prima del loro evento, nemmeno con i test. Pertanto, gli sforzi di prevenzione secondaria non dovrebbero essere trascurati da coloro che valutano un gran numero di pazienti pediatrici.
Sebbene concentrare gli sforzi di prevenzione su tutti i bambini possa sembrare un onere per i medici di base, espandendo il programma di screening a più pazienti, la semplificazione della quarta domanda sopra menzionata potrebbe consentire di incorporare questo screening nelle visite di routine ogni minimo 3 anni. Questa strategia ha lo scopo di aumentare la consapevolezza sulla prevenzione della morte improvvisa nei giovani e consentirà uno stile di vita sano e ridurrà i rischi di morte cardiaca improvvisa e di morte cardiaca improvvisa.
