| Einführung |
Es gibt eine wachsende Bewegung, um Kinder und junge erwachsene Sportler zu identifizieren, bei denen während des Sports das Risiko eines plötzlichen Herzstillstands (SCA) oder eines plötzlichen Herztodes (SCD) besteht.1–5 Der plötzliche Tod eines jungen Sportlers ist immer tragisch für die Familie und Gemeinschaft. Der plötzliche Tod eines jungen Nichtsportlers ist jedoch nicht weniger tragisch.
In der heutigen Gesellschaft ist der Nichtsportler aufgrund der großen Aufmerksamkeit, die der Leichtathletik in der Laienpresse gewidmet wird, viel weniger sichtbar, was den Eindruck erweckt, dass nur Sportler einem erhöhten Risiko für plötzliche Herzereignisse ausgesetzt sind. SCA und SCD bei jungen Menschen wurden in mehreren Artikeln thematisiert, deren Bemühungen sich sowohl auf die Krankheitserkennung als auch auf die Prävention konzentrierten.6-11
Es gab zahlreiche Studien zur Beurteilung vor der Teilnahme , einschließlich der Frage, ob Elektrokardiographie (EKG) oder andere nichtinvasive Tests hinzugefügt werden sollten. 2–4,12,13 Mehrere Gruppen untersuchen derzeit die Frage der Verwendung eines präpartizipatorischen EKG; Bislang wurden keine schlüssigen Daten zu ihrer Wirksamkeit, Praktikabilität der Umsetzung oder den Kosten veröffentlicht.14
Eine der wichtigsten Personen sowohl im primären als auch im sekundären Präventionsmodell ist der primäre Gesundheitsdienstleister (PAP), der Kinder vom Säuglingsalter bis zum späten Jugendalter oder sogar junge Erwachsene betreut und eine langjährige Beziehung zum Kind, zur Familie und zur Gemeinschaft unterhält Im Algemeinen. PAPs sind Teil des Screenings vor dem Schulbesuch und werden häufig zuerst aufgerufen, wenn ein Herzsymptom oder ein Herzstillstand auftritt.
Der Zweck dieses Artikels besteht darin, PAPs eine Strategie zur Erkennung, Bewertung und Bewältigung des Risikos von plötzlichem Herzstillstand und plötzlichem Herztod bei Jugendlichen mit aktualisierten Praktiken und Informationen an die Hand zu geben.
Wie in der Erklärung von 2012 heißt es: „Evidenzbasierte Empfehlungen werden oft als Klasse I, II oder III bezeichnet, was den Grad der Evidenz angibt, der sie stützt. Bei pädiatrischen PCS lässt der Grad der Evidenz keine sinnvolle Verwendung dieser Empfehlungen zu.“ Terminologie.“ 8
| Strategie zur Prävention des plötzlichen Todes |
In dieser Stellungnahme wird vorgeschlagen, dass das gleiche detaillierte Screening wie bei Sportlern auch auf Nichtsportler angewendet werden sollte.
Die PAP-Begegnung sollte Patienten in zwei grundlegende Gruppen einteilen: solche mit vermuteten oder identifizierbaren Risikofaktoren für PCS oder SCD, die später besprochen werden, und solche ohne Risikofaktoren. Bei Patienten mit Risikofaktoren besteht der nächste Schritt in der Überweisung an einen Kinderkardiologen oder Elektrophysiologen, um eine umfassende kardiovaskuläre Untersuchung einzuleiten, die für den vorliegenden Risikofaktor geeignet ist. Es gibt Patienten, bei denen es trotz der besten Screening-Bemühungen dennoch zu einer plötzlichen Herz-Kreislauf-Erkrankung kommen kann. Daher ist ein sekundärer Präventionsplan wichtig.
Mehrere Studien haben zu Wiederbelebungsmethoden geführt, wie z. B. der grundlegenden Lebenserhaltung der American Heart Association (AHA), der erweiterten Lebenserhaltung für Kinder und der erweiterten kardialen Lebenserhaltung, wobei die „Überlebenskette“ alle paar Jahre überprüft wird.15
Obwohl die Überlebensstatistiken nach einem Herzstillstand außerhalb des Krankenhauses nach wie vor düster sind, hat sich die Überlebensrate verbessert, was höchstwahrscheinlich auf eine verstärkte Aufklärung von Laien über Herz-Lungen-Wiederbelebung (HLW), eine erhöhte Erkennung eines Herzstillstands und eine erhöhte Bereitschaft zum Eingreifen zurückzuführen ist von Rettern, die gelernt haben, qualitativ hochwertige HLW durchzuführen und den automatischen externen Defibrillator (AED) zu verwenden, unterstützt durch einen Anstieg des öffentlichen Zugangs zu AEDs.16 Die Zahl der Laien mit Unterstützungsausbildung bleibt insgesamt gering.17 Dies unterstreicht die wichtige Rolle des PAP als Community-Befürworter einer grundlegenderen lebenserhaltenden Ausbildung.
| Die Rolle von PAP in der Primärprävention |
Die schwierige Aufgabe, Personen mit einem Risiko für kardiale Ereignisse zu identifizieren, beginnt oft beim PAP, einschließlich Ärzten, Arzthelferinnen und Krankenpflegern, durch eine routinemäßige körperliche Untersuchung oder durch die Behandlung spezifischer Symptome. Obwohl es keine einheitliche Screening-Methode gibt, um alle gefährdeten Personen zu identifizieren, ist es für den PAP hilfreich, die häufigen Erkrankungen zu verstehen, die junge Patienten einem Risiko für PCS und SCD aussetzen.
| Kardiomyopathien |
Eine primäre Kardiomyopathie ist im Allgemeinen mit einem anatomisch normalen Herzen mit einer abnormalen Myokardzellstruktur oder -funktion verbunden, die sowohl die systolische als auch die diastolische Funktion beeinträchtigen kann. Die Weltgesundheitsorganisation und die International Society and Federation of Cardiology Task Force erkennen fünf Grundformen der Kardiomyopathie an18:
1. Dilatative Kardiomyopathie : vergrößerter, erweiterter linker und/oder rechter Ventrikel mit oder ohne verminderter systolischer Funktion.
2. Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): abnormal verdicktes ventrikuläres Myokard ohne Ursache (z. B. Bluthochdruck, Aortenstenose, Aortenstenose usw.). Es wird berichtet, dass HCM die häufigste Ursache für plötzlichen Herzstillstand und plötzlichen Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei jungen Sportlern ist.19
3. Restriktive Kardiomyopathie : normale bis verdickte Ventrikelwände und normale Ventrikelgröße mit eingeschränkter diastolischer Funktion und häufig erweiterten Vorhöfen.
4. Arrhythmogene Kardiomyopathie (einschließlich arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie [ACM]): vergrößerter, erweiterter rechter Ventrikel mit oder ohne verminderter systolischer Funktion, oft verbunden mit häufigen Arrhythmien (kann auch im linken Ventrikel beobachtet werden).
5. Nicht klassifizierte Kardiomyopathien : Dazu gehört die Nichtverdichtung des linken Ventrikels (das linksventrikuläre Myokard ist abnormal mit Hypertrabekulation und Kryptenbildung der linken Ventrikelwand mit verdicktem, normalem oder verdünntem und erweitertem Myokard mit oder ohne beeinträchtigter systolischer Funktion).
Ein gemeinsamer Faktor für alle diese Kardiomyopathien ist die Möglichkeit lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen.
Die morphologischen Unterschiede zwischen den einzelnen Kardiomyopathietypen und damit auch den Bildern (Echokardiographie, Magnetresonanztomographie usw.) sind signifikant.
| Kanalopathien |
Kanalopathien werden im Allgemeinen bei Patienten festgestellt, die ansonsten eine normale Herzanatomie und -funktion haben. Der Defekt betrifft Ionenkanäle in der Herzzellmembran oder in intrazellulären Proteinen, die mit dem Ionentransport interagieren und zu erkennbaren Anomalien im EKG führen können. Bildgebende Verfahren sind bei der Diagnose einer Kanalopathie nicht hilfreich, außer um eine Kardiomyopathie als Ursache eines kardialen Ereignisses auszuschließen. Zu den primären Kanalopathien gehören:
1. Langes QT-Syndrom (LQTS): Verlängerung des korrigierten QT-Intervalls (QTc) mit Anomalien in der T-Wellen-Morphologie, von denen einige mit bestimmten Genotypen verbunden sind. Der plötzliche Kindstod (SIDS) kann in etwa 10 % der Fälle auf LQTS zurückzuführen sein.20
2. Kurzes QT-Syndrom : Extrem seltene Erkrankung mit abnormaler Verkürzung des QTc-Intervalls mit markanten, spitzen T-Wellen.
3. Brugada-Syndrom (BrS): verbunden mit einer hohen, gekrümmten ST-Hebung in den EKG-Ableitungen V1 und V2. Spezifische Brugada-T-Wellen-Morphologien können auf ein erhöhtes Risiko eines Herzstillstands hinweisen.
4. Katecholaminpolymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT): Ruhe-EKGs sind bei diesen Patienten fast immer normal. CPVT wird meist durch Belastungstests identifiziert, die zu einer erhöhten ventrikulären Ektopie und sogar zu einer polymorphen ventrikulären Tachykardie (VT) führen.
5. Idiopathisches Kammerflimmern (VIF): Patienten mit Kammerflimmern (VF), bei denen bekannte Herz-, Atemwegs-, Stoffwechsel- und toxikologische Erkrankungen durch klinische Bewertung ausgeschlossen wurden. Der Begriff FVI wird verwendet, wenn der Herzstillstand trotz dieser Untersuchung ungeklärt bleibt.
Wenn bei Ihnen LQTS oder BrS diagnostiziert wurde oder ein Verdacht besteht, ist es wichtig, alle neuen Medikamente, wie Antibiotika, Antimykotika oder Stimulanzien gegen Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung, auf mögliche Kontraindikationen zu prüfen (für LQTS verwenden Sie https://Crediblemeds.org, und für SBr verwenden Sie www.brugadadrugs.org/avoid/). Der PAP sollte berücksichtigen, dass Fieber bei Patienten mit BrS kardiale Ereignisse auslösen kann.
| Angeborenen Herzfehler |
Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern, einschließlich solcher, die chirurgisch repariert oder gelindert wurden, besteht ein Risiko für Herzrhythmusstörungen. Risikofaktoren in dieser Population sind häufig das Ergebnis chirurgischer Narben, anhaltender hämodynamischer Anomalien, verbleibender Läsionen oder einer verminderten ventrikulären Funktion.21,22
Der häufigste Zusammenhang zwischen PCS und angeborenen Herzfehlern ist VT. Vorhofarrhythmien können jedoch auch PCS oder SCD verursachen, wenn die Tachykardie schnell genug ist und eine schnelle atrioventrikuläre Überleitung auftritt.
| Wolff-Parkinson-White-Syndrom |
Das Wolff-Parkinson-White- Syndrom (ventrikuläre Vorerregung) im EKG weist darauf hin, dass es mindestens eine akzessorische Bahn gibt, die anterograd vom Vorhof zum Ventrikel führt. Es ist bekannt, dass diese Signalwege am häufigsten eine supraventrikuläre Tachykardie verursachen.
In seltenen Fällen kann Vorhofflimmern bei Vorliegen eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms zu Kammerflimmern aufgrund der schnellen Weiterleitung atrialer Impulse unter den akzessorischen Bahnen zu den Ventrikeln führen. Auf Studien an Erwachsenen basierende Kriterien definieren Straßen mit hohem Risiko, je nachdem, wie schnell die Straße führen kann.23-26
Die frühere Theorie, dass bei Patienten mit intermittierender Vorerregung im EKG ein geringes Risiko für plötzlichen Herzstillstand oder plötzlichen Herztod besteht, scheint für symptomatische pädiatrische Patienten nicht zuzutreffen.27 Die Konsultation eines pädiatrischen Elektrophysiologen sollte in allen Fällen des Wolff-Parkinson-Musters in Betracht gezogen werden. Weiß auf einem EKG, unabhängig vom Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Symptomen, um die Risikostratifizierung zu unterstützen und möglicherweise ein kuratives Ablationsverfahren in Betracht zu ziehen.
| Commotio Cordis |
Unter Commotio cordis versteht man einen plötzlichen Aufprall auf den Brustkorb, der VF verursacht und zu plötzlichem Herzstillstand oder plötzlichem Herztod führt, ohne dass Anzeichen einer Herzschädigung vorliegen.28
Commotio cordis ist möglicherweise einer der besorgniserregendsten plötzlichen Todeszustände überhaupt, da er bei Kindern auftritt, deren Herz sowohl aus struktureller als auch aus molekularer und Ionenkanalsicht völlig normal ist. Der Aufprall erfolgt meist durch einen stumpfen Gegenstand wie einen Ball, eine Faust, einen Ellenbogen oder einen Helm.
Baseball ist die Sportart mit der höchsten Häufigkeit von Commotio-Cordis-Ereignissen. Für die Primärprävention gibt es Hinweise darauf, dass einige Brustprotektoren das Auftreten von Commotio cordis verringern können.29
Wenn bei Überlebenden einer Commotio cordis nach einer vollständigen kardiologischen Untersuchung keine Herzerkrankung festgestellt wird, können sie wieder Sport treiben.30 Das rechtzeitige Erkennen einer Commotio cordis mit der Einleitung von HLW und Defibrillation ist überlebenswichtig, obwohl dies bei einigen Opfern einer Commotio cordis der Fall ist trotz sofortiger Einleitung der Reanimation nicht überleben.
| Anomale Koronararterien |
In mehreren Studien zu den Ursachen des plötzlichen Todes steht eine Koronararterienanomalie nach HCM an zweiter Stelle.19 Außerhalb der Neugeborenenperiode, wenn typischerweise eine anomale linke Koronararterie aus der Lungenarterie identifiziert wird, kann die Erkennung einer Anomalie einer koronaren Herzkrankheit erfolgen schwierig, da es selten ist und oft keine Symptome aufweist, bis sich PCS entwickelt, normalerweise im Jugendalter.
Bei Patienten mit Synkope oder atypischen Brustschmerzen wird ein hoher Verdachtsindex empfohlen.
Bei typischen Brustschmerzen handelt es sich meist um Schmerzen des Bewegungsapparates. Atypischer Brustschmerz ist ein Schmerz, der auf eine zugrunde liegende kardiale Ursache hinweist und kein gewöhnlicher oder typischer Schmerz ist.
Mithilfe der Echokardiographie können oft abnormale Ursprünge oder Verläufe der proximalen Koronararterien identifiziert werden, Computertomographie, MRT oder Koronarangiographie können jedoch aussagekräftiger sein. Das EKG eines Neugeborenen mit einer Anomalie der linken Koronararterie der Lungenarterie weist normalerweise tiefe, breite Q-Wellen in I und aVL auf. Bei anderen Koronaranomalien ist das Ruhe-EKG normalerweise normal. Die Behandlung besteht in der chirurgischen Öffnung oder Reimplantation der anomalen Koronararterie.
| Aortopathien |
Bei Patienten mit Aortopathien wie Marfan-Syndrom, thorakalem Aortenaneurysma und familiärer Dissektion, bikuspider Aortenklappe mit Aortendilatation, Loeys-Dietz-Syndrom und Ehler-Danlos-Syndrom besteht ein erhöhtes Risiko für Aortendilatation und -dissektion. Die Patienten haben oft keine Symptome, in der Familienanamnese liegt jedoch häufig eine Aortenerweiterung oder -dissektion vor.
Aortenrupturen oder -dissektionen sind für 2 % der Todesfälle bei Sportlern verantwortlich.13 Es gibt Hinweise darauf, dass isometrisches Training, also Training, das das Valsalva-Manöver nutzt oder den Blutdruck plötzlich erhöht, zu einer außergewöhnlichen Belastung der Wand in der Aorta führt und vermieden werden sollte. 31 Kollisionssportarten sollten vermieden werden.
| Was ist das Ziel des Herzscreenings? |
Bei den Zielen jedes Screening-Programms muss klar sein, ob von ihnen erwartet wird, dass sie alle Herzerkrankungen identifizieren, unabhängig von deren Schwere, oder ob sie nur auf die mit PCS und SCD verbundenen Defekte abzielen.
Eine vollständige persönliche Anamnese, Familienanamnese und körperliche Untersuchung sind die Grundpfeiler des Screenings für alle Kinder und Jugendlichen.
Die AHA empfiehlt eine 14-Punkte-Anamnese und körperliche Untersuchung für die sportliche Teilnahme, die allgemein als Preparticipation Evaluation (PPE) bezeichnet wird.
Eine positive Reaktion auf einen der 14 Punkte kann nach Ermessen des PAP die Notwendigkeit einer kardiovaskulären Untersuchung auslösen. Diese Projektion hat die Tendenz, Herzprobleme unabhängig von ihrer Bedeutung zu erkennen.
Es hat sich gezeigt, dass das EKG-Screening einige Herzläsionen erkennt, die ein Risiko für PCS und SCD darstellen, sowie andere, die kein Risiko für PCS und SCD darstellen oder eine Einschränkung der sportlichen Betätigung erfordern.32,33 Es bestehen weiterhin Einschränkungen aufgrund des EKG unter normalen Ruhebedingungen wäre auch nicht in der Lage, lebensbedrohliche Herzerkrankungen wie CPVT zu erkennen.
> Es wird empfohlen, dass der Schwerpunkt des Screenings auf der Prävention und Identifizierung von Personen liegen sollte, bei denen ein Risiko für plötzlichen Herzstillstand und plötzlichen Herztod besteht
In einer Stellungnahme aus dem Jahr 2012 empfahl die American Academy of Pediatrics (AAP) vier Fragen zum Screening auf SCA und SCD, bei denen eine positive Antwort auf ein erhöhtes Risiko für SCA und SCD hindeutete.8 Ähnlich wie beim Screening Question Tool. Nach Angaben der AHA AAP 4-Fragen basieren auf Expertenmeinungen. Im Gegensatz zum AHA-Tool ist das AAP-Tool für den Einsatz bei allen Kindern unabhängig von der sportlichen Beteiligung vorgesehen.
An diesen 4 Fragen wurden Änderungen vorgenommen, deren Wortlaut direkt auf einen Familienfragebogen angewendet werden kann. Der PAP kann nach eigenem Ermessen entscheiden, dass eine positive Reaktion ein wichtiges Signal für die Durchführung einer kardiovaskulären Untersuchung sein kann. In der fünften Ausgabe der AAP-Publikation „Preparticipation Physical Assessment“ heißt es, dass die AAP eine umfassende jährliche Gesundheitsüberwachung im Alter von 6 bis 21 Jahren durch Ärzte, Krankenpfleger oder Arzthelfer mit gesetzlich vorgeschriebener klinischer Ausbildung empfiehlt.
Das Ziel der Integration von PSA in den Point-of-Care-Bereich kann leichter erreicht werden, wenn der PSA-Teil des Screenings alle zwei bis drei Jahre statt jährlich durchgeführt wird, um einen anderen Ansatz für die Entwicklung des Kindes und das Risiko zu ermöglichen. der Jugendlichen bei jedem Besuch.34
Es wird empfohlen, für alle Kinder (Sportler oder Nicht-Sportler) gleichzeitig mit dem EPP-Screening oder mindestens alle drei Jahre oder beim Eintritt in die Mittel- oder Oberschule ein PCS- und MSC-Screening durchzuführen. Abhängig von familiären und PAP-Bedenken kann ein häufigeres Screening angebracht sein.
Die 4 modifizierten Fragen, die ebenfalls auf Expertenmeinungen basieren, lauten wie folgt:
1. Sind Sie jemals ohnmächtig geworden oder hatten Sie plötzlich und ohne Vorwarnung einen unerklärlichen Anfall, insbesondere während des Trainings oder als Reaktion auf plötzliche Geräusche wie Türklingeln, Wecker und klingelnde Telefone?
2. Hatten Sie schon einmal übungsbedingte Brustschmerzen oder Atemnot?
3. Gibt es jemanden in Ihrem familiären Umfeld (Eltern, Großeltern, Geschwister) oder andere entferntere Verwandte (Tanten, Onkel, Cousins), die vor ihrem 50. Lebensjahr an Herzproblemen gestorben sind oder einen plötzlichen unerwarteten Tod erlitten haben? Dazu gehören unerwartetes Ertrinken, unerklärliche Autounfälle, bei denen der Angehörige am Steuer war, oder SIDS.
4. Sind Sie verwandt mit jemandem mit HCM oder obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie, Marfan-Syndrom, ACM, LQTS, Short-QT-Syndrom, BrS oder CPVT oder mit jemandem unter 50 Jahren mit einem Herzschrittmacher oder implantierbaren Defibrillator?
> Was ist mit dem Kind zu tun, bei dem ein positiver Screening-Befund vorliegt oder dessen Eltern ein EKG angefordert haben und bei dem eine EKG-Auffälligkeit festgestellt wurde?
Eine positive Antwort auf die oben genannten 4 Fragen oder eine EKG-Anomalie sollte eine weitere Untersuchung anzeigen, die die Überweisung an einen Kinderkardiologen oder Kinderelektrophysiologen umfassen kann.
Der pädiatrische Elektrophysiologe hat ein besseres Verständnis für vermutete Kanalopathien oder Arrhythmien und wird bei Bedarf Tests empfehlen. Idealerweise sollte das Kind mit einer positiven Antwort auf diese Fragen von der sportlichen Betätigung ferngehalten werden, bis die kardiovaskuläre Untersuchung abgeschlossen ist.
| Die Rolle des Hausarztes in der Sekundärprävention |
> Was tun, wenn ein Kind einen Herzstillstand hat?
Wenn ein Kind einen Herzstillstand erleidet, sind Sekundärpräventionsmaßnahmen, einschließlich Wiederbelebungsmaßnahmen, erforderlich. Die schnelle Erkennung eines Herzstillstands durch qualitativ hochwertige HLW und Defibrillation sind die wichtigsten Überlebensfaktoren, wobei sich die Überlebensrate mit jeder Minute Verzögerung bei der HLW und der AED-Verabreichung um 10 % verringert.35
AAP und AHA unterstützen Bemühungen zur Verbesserung der Überlebenschancen durch frühzeitiges Erkennen von Symptomen, den Einsatz von 911 oder Rettungsdiensten (EMS), wirksame HLW durch Umstehende sowie den Einsatz und Einsatz von AEDs in der Gemeinde.
Die HLW durch Laien verbessert die Reaktionszeit auf die Defibrillation, kann die Überlebensrate bis zur Entlassung aus dem Krankenhaus mehr als verdoppeln und führt zu einem verbesserten neurologischen Ergebnis.36 Leider erhalten nur 20 bis 30 % der Menschen, bei denen es außerhalb des Krankenhauses zu einem Herzstillstand kommt, eine HLW oder Defibrillation durch Laien. und die HLW durch Umstehende kann suboptimal sein.37
Die jährlichen CPR-Trainingsquoten in den Vereinigten Staaten sind niedrig, da nur 4 % der US-Bevölkerung ausgebildet sind.17 CPR- und AED-Training wird als Voraussetzung für den High-School-Abschluss empfohlen. Zur Unterstützung dieser Bemühungen stehen schulbasierte CPR-Trainingsprogramme der Weltgesundheitsorganisation und der AHA zur Verfügung.38,39
> Beurteilung des Opfers oder Überlebenden eines Herzstillstands
Eine umfassende Untersuchung von Überlebenden eines Herzstillstands sollte unter der Leitung eines Kardiologen mit Erfahrung in den mit PCS und SCD verbundenen Erkrankungen durchgeführt werden.
Zu den wichtigen Elementen der MSC-Bewertung gehören die folgenden: 1. Sorgfältige Überprüfung der Krankengeschichte und des Vorfalls, einschließlich früherer Symptome. 2. Familiengeschichte über mehrere Generationen hinweg. 3. EKG 4. Belastungstest (einige primäre Arrhythmien treten nur bei oder unmittelbar nach körperlicher Anstrengung auf). 5. Echokardiographie zur Identifizierung struktureller Defekte und abnormaler Herzfunktion. 6. Zusätzliche Tests nach Bedarf, einschließlich Herz-MRT, Computertomographie, elektrophysiologische Tests und/oder provokative Drogentests. |
Bei Verdacht oder Nachweis eines klinischen Phänotyps kann eine gezielte genetische Untersuchung angezeigt sein. Bei SCD-Überlebenden sollten sich Gentests an den Ergebnissen der medizinischen Untersuchung orientieren. Die Ergebnisse können für die individuelle Diagnose, Behandlung und Untersuchung von Familienmitgliedern mit einem Risiko für subklinische Erkrankungen verwendet werden. 40
Genetische Testergebnisse sollten in Absprache mit einem auf erbliche Herzrhythmusstörungen spezialisierten Arzt, einem auf Genetik spezialisierten Arzt und/oder einem genetischen Berater interpretiert werden.
> Was tun, wenn ein Kind nicht wiederbelebt werden kann?
SCD tritt in den Vereinigten Staaten jedes Jahr bei etwa 2.000 Patienten unter 25 Jahren (ausgenommen SIDS-Todesfälle) auf.41
Autopsien junger Menschen, die an SCD gelitten haben, haben gezeigt, dass bei der Mehrzahl der Patienten eine strukturelle kardiale Ursache (HCM, angeborene Herzanomalien und Myokarditis) vorliegt; Allerdings bleibt die Ursache bei einem erheblichen Anteil (6 % bis 40 %) ungeklärt . 42-45
Unerklärlicher SCD wird normalerweise auf Herzrhythmusstörungen zurückgeführt, die durch eine Funktionsstörung des kardialen Ionenkanals verursacht werden, die bei einer herkömmlichen Autopsie nicht nachweisbar ist. Die diagnostische Ausbeute in Familien ist viermal höher, wenn es einen SCD-Überlebenden gibt, im Vergleich zu denen, in denen es einen SCD-Überlebenden gab.46
Wenn ein plötzlicher Herztod auftritt, ist die Beurteilung der Herzanatomie durch einen ausgebildeten Arzt zum Zeitpunkt der Autopsie wichtig. Für Personen, die nicht überleben und bei denen bei der konventionellen Autopsie keine erkennbare Ursache oder Diagnose vorliegt, insbesondere wenn klinische Beweise auf die Diagnose von LQTS oder CPVT hinweisen, wird eine gezielte molekulare Autopsie empfohlen.47
Die Ergebnisse von Gentests sollten in Absprache mit einem auf erbliche Herzrhythmusstörungen spezialisierten Arzt, einem auf Genetik spezialisierten Arzt und/oder einem genetischen Berater interpretiert werden.
Die Ätiologien von SIDS sind vielfältig, wobei die meisten Fälle auf nicht kardiale Ursachen zurückzuführen sind. Deshalb benötigen SIDS-Opfer nicht unbedingt eine strenge genetische Untersuchung des Herzens, es sei denn, die Umstände zum Zeitpunkt des Todes oder die Familienanamnese lassen auf einen arrhythmischen Tod schließen.
| Kommunikation und Trauer |
Nach einem Herzstillstand kann die Kommunikation zwischen dem Gesundheitsteam und der Familie einen erheblichen Einfluss auf die Schmerzreaktion haben. Die erste Reaktion ist oft ein Schock, gefolgt von anderen emotionalen Reaktionen, einschließlich Wut, Schuldgefühlen, Depression, Wut, Apathie und Einsamkeit.48
Es ist wichtig, die Familie auf den Prozess nach dem Tod vorzubereiten (Obduktion, Überweisung an den untersuchenden oder forensischen Arzt, Registrierung des Todes).49
Für Familien ist es wichtig, Fragen zu stellen und Informationen über die Todesursache zu erhalten.48 Es kommt häufig vor, dass man sich selbst die Schuld dafür gibt, dass man das Leben eines Familienmitglieds nicht gerettet hat, und daher ist Beruhigung der Schlüssel zur Linderung von Schuldgefühlen.48
Bei PCS-Überlebenden besteht das Risiko einer posttraumatischen Belastungsstörung.50 Es kann hilfreich sein, Informationen über Trauer-Selbsthilfegruppen bereitzustellen. Das Life After PCS-Projekt stellt Ressourcen bereit, um Überlebenden und ihren Angehörigen zu helfen, wieder ein glückliches, gesundes und erfülltes Leben zu führen.51
Parent Heart Watch ist eine Gruppe von Eltern, deren Kinder an PCS erkrankt sind und die trauernden Familien einzigartige Unterstützung bieten können.
| Bewertung der übrigen Familienmitglieder |
Viele der Herz-Kreislauf-Erkrankungen, die bei jungen Menschen ein Todesrisiko darstellen, sind familiär vererbt.
Das Screening von Verwandten bietet die Möglichkeit, gefährdete Personen zu identifizieren und eine Behandlung einzuleiten.40 Es ist wichtig zu beachten, dass bei fehlender Diagnose bei der betroffenen Person das Kaskaden-Screening von Verwandten ersten Grades die diagnostische Leistung der Tests verbesserte. Eine detaillierte kardiovaskuläre Untersuchung von Verwandten ersten Grades und Verwandten von PCS und SCD hat gezeigt, dass 22 bis 30 % dieser Familien Hinweise auf eine erbliche Herzerkrankung haben. 52,53
Steinberg et al. berichteten, dass 18 % der überlebenden Familienangehörigen von Opfern von PCS und ungeklärter SCD über ein oder mehrere Herzsymptome bei einem Verwandten ersten Grades des Indexpatienten berichteten Familienangehörige von Patienten mit SCA und SCD werden über das möglicherweise erhöhte Risiko informiert. Eine Untersuchung sollte in einem Zentrum mit Erfahrung in der Diagnose und Behandlung erblicher Herzerkrankungen durchgeführt werden.40
Zu den ersten Tests für Verwandte ersten Grades gehören in der Regel ein Besuch bei einem Kinderkardiologen oder Elektrophysiologen, ein EKG, ein Belastungstest (sofern Sie alt genug sind, um Sport zu treiben) und ein Echokardiogramm. Es ist sinnvoll, nach einer PCS eine molekulargenetische Untersuchung des Opfers zu verlangen. Wenn die Variante identifiziert wird, die die Krankheit beim Opfer verursacht hat, ist eine Kaskade molekularer und klinischer Untersuchungen von Familienmitgliedern angezeigt.40
Bei der Kaskadenuntersuchung handelt es sich um eine Beurteilung, die bei den Verwandten ersten Grades des PCS-Opfers beginnt. Abhängig von den Ergebnissen dieser Screening-Tests müssen möglicherweise auch andere Familienmitglieder getestet werden.
| Implantierbare Herz-Kreislauf-Geräte verstehen |
Elektronische implantierbare Herz-Kreislauf-Geräte können erhebliche Mengen an Diagnosedaten im Zusammenhang mit der Dokumentation von Arrhythmien speichern.54
- Herzschrittmacher sind elektronische Geräte, die das Herz mit elektrischen Impulsen stimulieren, um bei Menschen mit langsamem Herzrhythmus einen normalen Rhythmus aufrechtzuerhalten oder wiederherzustellen. Herzschrittmacher können so programmiert werden, dass sie abnormale Rhythmen aufzeichnen, sie können jedoch keinen Schock abgeben, um den Sinusrhythmus während einer Arrhythmie wiederherzustellen.
- Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) haben Schrittmacherfunktionen, können aber auch Tachyarrhythmien, einschließlich VT und VF, behandeln. Die Therapie kann eine Übersteuerung des Herzschrittmachers oder einen Schock beinhalten, der den Sinusrhythmus wiederherstellt. Die Abfrage eines ICD ist nach einem Schock wichtig, da sich die behandelte Arrhythmie bei der Therapie und dem Rhythmus nach dem Schock registriert.
- Ein implantierbarer Loop-Recorder (IBR) ist ein kleines Gerät, das unter die Haut implantiert wird und EKG-Aufzeichnungen des Herzrhythmus speichern kann. Ein RBI kann so programmiert werden, dass er automatisch aufzeichnet, wenn die Herzfrequenz des Patienten außerhalb des vom Arzt gewählten Bereichs abweicht. Der Patient kann auch einen RBI aktivieren, um während der Symptome aufzuzeichnen. RBIs können keine Behandlung anbieten.
| AED und CPR |
AEDs können VF bei Kindern jeden Alters genau erkennen und mit einem hohen Maß an Sensitivität und Spezifität schockbare von nicht schockbaren Rhythmen unterscheiden.55
Für Kinder von der Geburt bis zum Alter von 8 Jahren ist es sinnvoll, ein pädiatrisches dosisreduzierendes AED-System und ein pädiatrisches Pad zu verwenden, um die abgegebene Energie zu reduzieren, sofern eines verfügbar ist; Ist dies nicht der Fall, sollte der Retter einen Standard-AED verwenden.55 Die aktuellen AHA-Richtlinien empfehlen keine ausschließliche Kompressions-HLW für kleine Kinder.56
| Herznotfallpläne und der PAP als Fürsprecher |
An jedem Tag sind bis zu 20 % der amerikanischen Erwachsenen und Kinder in Schulen. Daher müssen Schulkrankenschwestern, Sporttrainer und Lehrer häufig während des Schultages und bei außerschulischen Aktivitäten, einschließlich Sport, für die Notfallversorgung sorgen.57 Es ist ein kardialer Notfallplan (CREP) erforderlich. um eine effiziente Struktur und Reaktion auf das PCS zu ermöglichen. Zu den wesentlichen Elementen eines PREC gehören die folgenden:
1. Richten Sie ein effektives Kommunikationssystem ein.
2. Fortbildung der Einsatzkräfte im Umgang mit HLW und AED.
3. Zugang zu einem AED zur Frühdefibrillation.
4. Anschaffung der notwendigen Notfallausrüstung.
5. Koordination und Integration von Vor-Ort-Reaktionsprogrammen und AED mit dem örtlichen Rettungsdienst.
6. Übung und Überprüfung des Reaktionsplans.58
Dieser Plan sollte darauf abzielen, dass die Notrufzeit vom Kollaps <1 Minute beträgt, Erste Hilfe und Wiederbelebungsmaßnahmen (falls erforderlich) geleistet werden und die Zeit vom Kollaps bis zum ersten Schock <3 Minuten für PCS beträgt, sofern ein AED vorhanden ist. Ort.
| Es wird empfohlen, dass mindestens 10 % des Personals und 50 % des Personals im Sportunterricht über eine aktuelle HLW- und AED-Zertifizierung verfügen.59 Mindestens zwei erfolgreiche Notfallübungen sollten jedes Jahr durchgeführt werden.59 |
Der PAP- und Kinderkardiologe kann einen großen Einfluss haben, indem er sich dafür einsetzt, dass Schulen und Schulbezirke nicht nur über eine ausreichende Anzahl von AEDs verfügen, sondern auch dafür, dass das Personal kontinuierlich gut geschult wird, die Ausrüstung gewartet wird und dass ein PERC vorhanden ist. seinen Platz.
Viele Staaten haben Gesetze erlassen, die eine HLW- und/oder AED-Ausbildung für Schüler zum Abschluss der High School oder als Teil des Gesundheitslehrplans vorschreiben.60 Die Task Force unterstützt die Bemühungen durch lokale Gesetze oder Partnerschaften. staatliche Schulen verpflichten sich, eine Ausbildung in Herz-Lungen-Wiederbelebung (HLW) und/oder AED-Ausbildung zur Voraussetzung für den High-School-Abschluss zu machen.
| Rolle des lizenzierten Fitnesstrainers |
Licensed Athletic Trainers (EDL) sind schulische Gesundheitsfachkräfte, die mit dem Gesundheitsteam zusammenarbeiten. Zu den EDL-Diensten gehören Prävention, Notfallversorgung und therapeutische Intervention.61
Der EDL muss in der Lage sein, die Teilnahmebereitschaft des Athleten festzustellen und gegebenenfalls Rücksprache mit dem betreuenden Mannschaftsarzt und/oder dem behandelnden Arzt zu halten. Sie spielen auch eine wichtige Rolle bei der Identifizierung unsicherer Spieleinrichtungen oder -umgebungen sowie bei der Entwicklung und Umsetzung eines Notfallaktionsplans in Zusammenarbeit mit den betreuenden Ärzten des Teams.61
EDLs können wichtige Förderer der HLW und der Ausbildung im Umgang mit AEDs sowie bei der Platzierung von AEDs in öffentlichen Bereichen, einschließlich Schulen, Sportplätzen und Stadien, sein.
| Rückkehr zur Aktivität nach einem Herzstillstand |
Die AHA und andere haben Empfehlungen für Aerobic- und Krafttraining bei Kindern und Jugendlichen herausgegeben.62 Diese Empfehlungen basieren auf Erkenntnissen, dass regelmäßige körperliche Aktivität das Risiko langfristiger gesundheitlicher Beeinträchtigungen verringert. Es gibt Belege dafür, dass die Höhe der kardiovaskulären Risikofaktoren im Kindesalter eine frühe subklinische Arteriosklerose und kardiale Pathologie sowie Morbidität und Mortalität im Erwachsenenalter vorhersagt.63
Patienten, die einen Herzstillstand erlitten haben, zu einem gesunden Lebensstil einschließlich Bewegung zu ermutigen, kann von Vorteil sein. Bewegungseinschränkungen müssen mit dem potenziellen lebenslangen Risiko von PCS und SCD sowie der Entwicklung anderer mit kardiovaskulärem Risiko verbundener Erkrankungen abgewogen werden.
Um eine sichere Rückkehr zum Training zu ermöglichen, können diese Patienten von einem ärztlich überwachten Herzrehabilitationsprogramm profitieren.
Einige Patienten, darunter auch Sportler, die aufgrund einer Ursache, die nicht rückgängig gemacht oder mit anderen Mitteln (z. B. Medikamenten) gut behandelt werden kann, einen Herzstillstand durch VT oder VF erlitten haben, sollten sich einer gründlichen Untersuchung unter strenger Berücksichtigung der Platzierung unterziehen. des CDI.64
Es gibt spezifische Empfehlungen für diejenigen, die unter Beratung durch den pädiatrischen Elektrophysiologen des Patienten an sportlichen Aktivitäten mit CDIs teilnehmen möchten. Zu den Empfehlungen gehört die Rückkehr zu dynamischen und statischen Aktivitäten auf niedrigem Niveau (z. B. Golf, Bowling usw.), nachdem drei Monate lang keine Tachykardie oder Kammerflimmern mehr aufgetreten ist, die eine Gerätetherapie erfordern.65
In Absprache mit dem Patienten und seiner Familie können im Rahmen einer Risikoteilungsvereinbarung nach drei Monaten ohne VT- oder VF-Gerätetherapie auch Aktivitäten mit höherer Intensität in Betracht gezogen werden.65 Der Patient sollte über das erhöhte Risiko eines Herzschocks aufgeklärt werden. CDI sowie gerätebedingte Traumata bei der Teilnahme an Aktivitäten, bei denen das Risiko besteht, dass das Gerät beeinträchtigt wird.65
Patienten, die einen Herzstillstand aus einer reversiblen Ursache erlitten haben, wie zum Beispiel einer Myokarditis oder einer Elektrolytstörung, haben oft keinen implantierten ICD. Die jüngste Empfehlung schlägt vor, bis zur Genehmigung einer Neubeurteilung im dritten Monat und nach Rücksprache mit dem Kinderkardiologen oder Elektrophysiologen auf Sport zu verzichten. Wenn der Zustand, der den Herzstillstand verursacht hat, vollständig abgeklungen ist, kann der Athlet zum Wettkampf zurückkehren.65
| Empfehlungen und wichtige Hauptpunkte dieser Stellungnahme |
PAPs als herausragende Anbieter der Gesundheitsversorgung von Kindern sollten sich der klinischen Vorgeschichte, der Familienanamnese und den Merkmalen der körperlichen Untersuchung bewusst sein, die auf ein Risiko für plötzlichen Herzstillstand und plötzlichen Herztod hinweisen.
1. Alle Kinder sollten im Rahmen der routinemäßigen medizinischen Versorgung auf Erkrankungen untersucht werden, die zu PCS und SCD prädisponieren.14
2. Eine vollständige und detaillierte Anamnese, Familienanamnese und körperliche Untersuchung sind erforderlich, um mit der Beurteilung des Risikos von PCS und SCD zu beginnen.
3. Das EKG sollte der erste angeordnete Test sein, wenn Bedenken hinsichtlich eines PCS-Risikos bestehen. Das EKG sollte von einem Arzt interpretiert werden, der in der Erkennung elektrischer Herzerkrankungen geschult ist (z. B. einem Kinderkardiologen oder Kinderelektrophysiologen). Um eine optimale Versorgung zu gewährleisten, sollten EKGs nicht isoliert und ohne Anamnese durchgeführt werden; Eine Überweisung an einen Facharzt sollte erwogen werden. Auf die Computerinterpretation des EKGs sollte man sich nicht verlassen.
Angesichts der Tatsache, dass keine einzelne Screening-Strategie in der Lage ist, alle mit plötzlichem Herzstillstand verbundenen Erkrankungen (Primärprävention) zu erkennen, ist es wichtig, sich für Notfallaktionspläne (Sekundärprävention) und HLW-Schulungen in der Gemeinde einzusetzen. CPR und AEDs sind wirksam für die Sekundärprävention von plötzlichem Herzstillstand.
PCS-Überlebende (und Familienangehörige von PCS- oder SMC-Opfern) sollten sich einer gründlichen Untersuchung unterziehen, um das Potenzial für eine genetische Ätiologie einzuschätzen. Einige Einrichtungen verfügen über spezialisierte Zentren für PCS.
Ein pädiatrisches PCS-Zentrum ist eine multispezialisierte pädiatrische medizinische Einrichtung mit Fachkenntnissen in der pädiatrischen Elektrophysiologie sowie erblichen Kanalopathien und Kardiomyopathien. Diese Bewertung umfasst nicht nur molekulargenetische Tests, sondern auch genetische Beratung, um andere möglicherweise gefährdete Personen zu identifizieren.66
| Zusammenfassung |
Die in dieser Erklärung dargelegte Strategie betont die Bedeutung der Sensibilisierung und Prävention für plötzliche Todesfälle, die alle jungen Menschen unabhängig von ihrem Sportlerstatus einbezieht. Der Schwerpunkt verlagert sich von der Konzentration auf eine einzelne Gruppe zur Erweiterung der Konzepte der Primär- und Sekundärprävention auf eine Gruppe, die ähnliche Vorteile erzielen kann.
Es wurden zahlreiche Anstrengungen unternommen und veröffentlicht, um Personen mit einem Risiko für plötzlichen Herzstillstand und plötzlichen Herztod zu identifizieren, einschließlich klinischer Anamnese und körperlicher Untersuchung sowie genetischer und EKG-Screenings. Viele PCS- und SCD-Opfer können vor ihrem Ereignis selbst mit Tests nicht identifiziert werden. Daher sollten Sekundärpräventionsbemühungen von denjenigen, die eine große Anzahl pädiatrischer Patienten untersuchen, nicht außer Acht gelassen werden.
Auch wenn die Konzentration der Präventionsbemühungen auf alle Kinder durch die Ausweitung des Screening-Programms auf mehr Patienten eine Belastung für Hausärzte darstellen mag, könnte eine Vereinfachung der oben genannten vierten Frage es ermöglichen, dieses Screening alle mindestens drei Jahre in den Routinebesuch zu integrieren. Diese Strategie soll das Bewusstsein für die SCD-Prävention bei jungen Menschen schärfen und einen gesunden Lebensstil ermöglichen sowie die Risiken von SCD und SCD reduzieren.
