| Introduction |
Il existe un mouvement croissant visant à identifier les athlètes enfants et jeunes adultes qui peuvent présenter un risque d’arrêt cardiaque soudain (ACS) ou de mort cardiaque subite (SCD) pendant la pratique sportive.1–5 La mort subite d’un jeune athlète est toujours tragique pour la famille et communauté. Toutefois, la mort subite d’un jeune non-athlète n’est pas moins tragique.
Dans la société actuelle, le non-athlète est beaucoup moins visible en raison de la grande attention accordée à l’athlétisme dans la presse non professionnelle, ce qui donne l’impression que seuls les athlètes courent un risque accru d’accidents cardiaques soudains. L’ACS et la MSC chez les jeunes ont été abordées dans plusieurs articles qui ont concentré leurs efforts sur la reconnaissance et la prévention des maladies.6-11
De nombreuses études ont porté sur l’évaluation préalable à la participation , notamment sur la question de savoir si l’électrocardiographie (ECG) ou d’autres tests non invasifs devraient être ajoutés. 2–4,12,13 Plusieurs groupes étudient actuellement la question de l’utilisation de l’ECG avant participation ; À ce jour, aucun n’a publié de données concluantes sur leur efficacité, leur caractère pratique de mise en œuvre ou leur coût.14
L’une des personnes les plus importantes dans les modèles de prévention primaire et secondaire est le prestataire de soins primaires (PAP), qui s’occupe des enfants de la petite enfance à la fin de l’adolescence ou même des jeunes adultes et entretient une relation de longue date avec l’enfant, la famille et la communauté. en général. Les PAP participent au dépistage scolaire préalable à la participation et sont souvent ceux qui sont appelés en premier lorsqu’un symptôme cardiaque ou un arrêt cardiaque survient.
Le but de cet article est de fournir aux PAP une stratégie de détection, d’évaluation et de gestion du risque de SCA et SCD chez les jeunes, avec des pratiques et des informations mises à jour.
Comme dans la déclaration de 2012, « les recommandations fondées sur des preuves sont souvent désignées comme classe I, II ou III, indiquant le niveau de preuves qui les soutiennent. Pour les PCS pédiatriques, le niveau de preuves ne permet pas une utilisation significative de celles-ci. » terminologie." 8
| Stratégie de prévention de la mort subite |
Cette déclaration propose que le même contrôle détaillé que celui utilisé pour les athlètes soit également appliqué aux non-athlètes.
La rencontre PAP doit séparer les patients en 2 groupes de base, ceux présentant des facteurs de risque suspectés ou identifiables de PCS ou de SCD, qui seront discutés plus tard, et ceux sans facteurs de risque. Pour les personnes présentant des facteurs de risque, l’étape suivante consiste à consulter un cardiologue pédiatrique ou un électrophysiologiste pour lancer une évaluation cardiovasculaire complète adaptée au facteur de risque présenté. Certains patients, malgré les meilleurs efforts de dépistage, pourraient encore souffrir de drépanocytose ; par conséquent, un plan de prévention secondaire est important.
De nombreuses études ont conduit à des méthodes de réanimation, telles que le maintien de la vie de base de l’American Heart Association (AHA), le maintien de la vie avancé en pédiatrie et le maintien de la vie cardiaque avancé, avec la « chaîne de survie » avec des examens effectués toutes les quelques années.15
Bien que les statistiques de survie aux arrêts cardiaques hors de l’hôpital restent lamentables, il y a eu une amélioration de la survie, très probablement en raison d’une formation accrue en matière de réanimation cardio-pulmonaire (RCR), d’une reconnaissance accrue de l’arrêt cardiaque et d’une augmentation de la volonté d’intervenir. de secouristes qui ont appris à effectuer une RCR de haute qualité et à utiliser le défibrillateur externe automatisé (DEA), aidés par un accès public accru aux DEA.16 Le nombre de profanes bénéficiant d’une formation de soutien reste globalement faible.17 Cela met en évidence le rôle important du PAP en tant que défenseur communautaire d’une formation de base en réanimation.
| Le rôle du PAP en prévention primaire |
La tâche difficile d’identification des personnes à risque d’événements cardiaques commence souvent par le PAP, y compris les médecins, les assistants médicaux et les infirmières praticiennes, par le biais d’un examen physique de routine ou en traitant des symptômes spécifiques. Bien qu’il n’existe pas de méthode de dépistage unique pour identifier toutes les personnes à risque, il est utile pour le PAP de comprendre les conditions courantes qui exposent les jeunes patients au risque de PCS et de SCD.
| Cardiomyopathies |
Une cardiomyopathie primaire est généralement associée à un cœur anatomiquement normal présentant une structure ou une fonction cellulaire myocardique anormale pouvant affecter à la fois la fonction systolique et diastolique. L’Organisation mondiale de la santé et le groupe de travail de la Société et Fédération internationale de cardiologie reconnaissent 5 formes fondamentales de cardiomyopathie18 :
1. Cardiomyopathie dilatée : ventricule gauche et/ou droit hypertrophié et dilaté, avec ou sans diminution de la fonction systolique.
2. Cardiomyopathie hypertrophique (HCM) : myocarde ventriculaire anormalement épaissi sans cause (par exemple, hypertension, coarctation, sténose aortique, etc.). L’HCM serait la cause la plus fréquente de SCA et de SCD chez les jeunes athlètes.19
3. Cardiomyopathie restrictive : parois ventriculaires normales à épaissies et taille ventriculaire normale avec fonction diastolique altérée et oreillettes souvent dilatées.
4. Cardiomyopathie arythmogène (comprend la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène [MAC]) : ventricule droit hypertrophié et dilaté avec ou sans diminution de la fonction systolique, souvent associée à des arythmies fréquentes (peut également être observée dans le ventricule gauche).
5. Cardiomyopathies non classées : elles comprennent la non-compaction du ventricule gauche (le myocarde ventriculaire gauche est anormal avec une hypertrabéculation et la formation de cryptes de la paroi ventriculaire gauche avec un myocarde épaissi, normal ou aminci et dilaté avec ou sans altération de la fonction systolique).
Le risque d’arythmies potentiellement mortelles est un facteur unificateur pour toutes ces cardiomyopathies.
Les différences morphologiques sont significatives entre chaque type de cardiomyopathie et donc les images (échocardiographie, résonance magnétique…).
| Canalopathies |
Les canalopathies sont généralement identifiées chez des patients qui ont par ailleurs une anatomie et une fonction cardiaque normales. Le défaut implique des canaux ioniques dans la membrane cellulaire cardiaque ou dans des protéines intracellulaires qui interagissent avec le transport des ions et peuvent entraîner des anomalies identifiables sur l’ECG. L’imagerie n’est pas utile pour diagnostiquer la canalopathie, sauf pour exclure la cardiomyopathie comme étiologie d’un événement cardiaque. Les canalopathies primaires sont les suivantes :
1. Syndrome du QT long (LQTS) : allongement de l’intervalle QT corrigé (QTc) avec anomalies de la morphologie de l’onde T, dont certaines sont associées à des génotypes spécifiques. Le syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN) peut être imputable au LQTS dans environ 10 % des cas.20
2. Syndrome du QT court : affection extrêmement rare caractérisée par un raccourcissement anormal de l’intervalle QTc avec des ondes T proéminentes et pointues.
3. Syndrome de Brugada (BrS) : associé à une élévation élevée et incurvée du ST dans les dérivations ECG V1 et V2. Les morphologies spécifiques de l’onde T de Brugada peuvent indiquer un risque élevé d’arrêt cardiaque.
4. Tachycardie ventriculaire polymorphe aux catécholamines (CPVT) : Les ECG au repos chez ces patients sont presque toujours normaux. La CPVT est principalement identifiée par des tests d’effort qui entraînent une augmentation de l’ectopie ventriculaire et même une tachycardie ventriculaire (TV) polymorphe.
5. Fibrillation ventriculaire idiopathique (FIV) : patients présentant une fibrillation ventriculaire (FV) chez qui les maladies cardiaques, respiratoires, métaboliques et toxicologiques connues ont vu leurs étiologies exclues par évaluation clinique. Le terme FVI est utilisé lorsqu’un arrêt cardiaque reste inexpliqué malgré cette enquête.
Lorsque vous avez reçu un diagnostic ou une suspicion de LQTS ou de BrS, il est important de vérifier les contre-indications potentielles de tout nouveau médicament, tel que des antibiotiques, des antifongiques ou des stimulants pour le trouble déficitaire de l’attention/hyperactivité (pour le LQTS, utilisez https://Crediblemeds.org, et pour SBr, utilisez www.brugadadrugs.org/avoid/). Le PAP doit tenir compte du fait que, chez les patients atteints de BrS, la fièvre peut déclencher des événements cardiaques.
| Maladie cardiaque congénitale |
Les patients atteints de malformations cardiaques congénitales, y compris ceux qui ont été réparés chirurgicalement ou palliés, courent un risque d’arythmies. Les facteurs de risque dans cette population résultent souvent de cicatrices chirurgicales, d’anomalies hémodynamiques persistantes, de lésions résiduelles ou d’une diminution de la fonction ventriculaire.21,22
L’association la plus courante entre PCS et cardiopathie congénitale est la TV. Cependant, les arythmies auriculaires peuvent également provoquer un PCS ou un SCD si le taux de tachycardie est suffisamment rapide et si une conduction auriculo-ventriculaire rapide se produit.
| Syndrome de Wolff-Parkinson-White |
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (préexcitation ventriculaire) sur l’ECG indique qu’il existe au moins une voie accessoire menant antérograde de l’oreillette au ventricule. Ces voies sont le plus souvent connues pour provoquer une tachycardie supraventriculaire.
Dans de rares cas, la fibrillation auriculaire en présence du syndrome de Wolff-Parkinson-White peut entraîner une FV en raison de la conduction rapide de l’influx auriculaire sous les voies accessoires menant aux ventricules. Des critères basés sur des études menées auprès d’adultes définissent les routes à haut risque en fonction de la vitesse à laquelle elles peuvent conduire.23-26
La théorie précédente selon laquelle les patients présentant une préexcitation intermittente sur l’ECG présenteraient un faible risque de SCA ou de SCD ne semble pas être vraie pour les patients pédiatriques symptomatiques.27 La consultation d’un électrophysiologiste pédiatrique doit être envisagée dans tous les cas de syndrome de Wolff-Parkinson. Blanc sur un ECG, quelle que soit la présence ou l’absence de symptômes, pour aider à la stratification des risques et éventuellement envisager une procédure d’ablation curative.
| Commotio Cordis |
Commotio cordis est le terme appliqué à un impact soudain sur la poitrine qui provoque une FV et entraîne une SCA ou une SCD sans signe de lésion cardiaque.28
La commotio cordis est peut-être l’une des maladies de mort subite les plus inquiétantes, car elle survient chez des enfants dont le cœur est tout à fait normal, tant du point de vue structurel que moléculaire et des canaux ioniques. L’impact provient le plus souvent d’un objet contondant tel qu’une balle, un poing, un coude ou un casque.
Le baseball est le sport avec la plus grande fréquence d’événements commotio cordis. Pour la prévention primaire, certaines données indiquent que certains protège-seins peuvent réduire l’incidence des commotio cordis.29
Si aucune maladie cardiaque n’est identifiée chez les survivants de la commotio cordis après une évaluation cardiaque complète, ils peuvent recommencer à participer à des sports.30 La reconnaissance rapide de la commotio cordis avec le début de la RCP et de la défibrillation est importante pour la survie, bien que certaines victimes de commotio cordis le fassent. ne survivent pas malgré le déclenchement rapide d’une réanimation.
| Artères coronaires anormales |
Dans de multiples études sur les causes de mort subite, une anomalie de l’artère coronaire arrive au deuxième rang, après la CMH.19 En dehors de la période néonatale, lorsqu’une anomalie de l’artère coronaire gauche provenant de l’artère pulmonaire est généralement identifiée, la détection d’une anomalie peut être détectée. difficile car il est rare et ne présente souvent aucun symptôme jusqu’à ce que le PCS se développe, généralement à l’adolescence.
Un indice de suspicion élevé est recommandé en cas de syncope ou de douleurs thoraciques atypiques.
Les douleurs thoraciques typiques représentent le plus souvent des douleurs musculo-squelettiques. Une douleur thoracique atypique est une douleur qui déclenche l’alarme concernant une cause cardiaque sous-jacente et n’est pas une douleur habituelle ou typique.
L’échocardiographie peut souvent être utilisée pour identifier les origines ou l’évolution anormales des artères coronaires proximales, mais la tomodensitométrie, l’IRM ou l’angiographie coronarienne peuvent être plus définitives. L’ECG chez un nouveau-né présentant une anomalie de l’artère coronaire gauche de l’artère pulmonaire présente généralement des ondes Q profondes et larges en I et en aVL. Pour les autres anomalies coronariennes, l’ECG est généralement normal au repos. Le traitement consiste en une opération chirurgicale ou une réimplantation de l’artère coronaire anormale.
| Aortopathies |
Les patients atteints d’aortopathies, telles que le syndrome de Marfan, l’anévrisme de l’aorte thoracique et la dissection familiale, la valve aortique bicuspide avec dilatation aortique, le syndrome de Loeys-Dietz et le syndrome d’Ehler-Danlos, présentent un risque accru de dilatation et de dissection aortique. Les patients ne présentent souvent aucun symptôme, mais il existe souvent des antécédents familiaux de dilatation ou de dissection aortique.
La rupture ou la dissection aortique représente 2 % des décès chez les athlètes.13 Il est prouvé que l’exercice isométrique, c’est-à-dire l’exercice qui utilise la manœuvre de Valsalva ou qui augmente soudainement la tension artérielle, entraîne une contrainte extraordinaire sur la paroi de l’aorte et doit être évité. 31 Les sports de collision doivent être évités.
| Quel est l’objectif du dépistage cardiaque ? |
Les objectifs de tout programme de dépistage doivent être clairs : s’il est censé identifier une maladie cardiaque, quelle que soit son importance, ou s’il cible uniquement les défauts associés au PCS et au SCD.
Les antécédents personnels complets, les antécédents familiaux et l’examen physique sont la pierre angulaire du dépistage pour tous les enfants et adolescents.
L’AHA recommande une anamnèse et un examen physique en 14 points pour la participation sportive, communément appelé évaluation préalable à la participation (EPI).
Une réponse positive à l’un des 14 éléments peut déclencher la nécessité d’une évaluation cardiovasculaire à la discrétion du PAP. Cette projection a tendance à détecter les problèmes cardiaques quelle que soit leur importance.
Il a été démontré que le dépistage par ECG détecte certaines lésions cardiaques qui présentent un risque de PCS et de SCD, ainsi que d’autres qui ne présentent pas de risque de PCS et de SCD ou ne nécessitent pas de restriction de la participation sportive.32,33 Des limites subsistent car l’ECG Conditions de repos normales ne serait pas non plus en mesure de détecter des maladies cardiaques potentiellement mortelles, telles que la CPVT.
> Il est recommandé que le dépistage se concentre sur la prévention et l’identification des personnes à risque de SCA et de SCD.
Dans une déclaration de 2012, l’American Academy of Pediatrics (AAP) a recommandé 4 questions orientées vers le dépistage de l’ACS et de la SCD pour lesquelles une réponse positive suggérait un risque accru d’ACS et de SCD.8 Semblable à l’outil de questions de dépistage, selon l’AHA, le Les questions du PAA 4 sont basées sur l’opinion d’experts. Contrairement à l’outil AHA, l’outil AAP est destiné à être utilisé sur tous les enfants, quelle que soit leur participation sportive.
Des modifications ont été apportées à ces 4 questions avec une formulation applicable directement à un questionnaire familial. Le PAP, à sa discrétion, peut conclure qu’une réponse positive peut être un signal significatif pour effectuer une évaluation cardiovasculaire. La cinquième édition de la publication de l’AAP, Preparticipation Physical Assessment, indique que l’AAP recommande une surveillance médicale annuelle complète des 6 à 21 ans par des médecins, des infirmières praticiennes ou des assistants médicaux ayant une formation clinique décrite par la loi.
L’objectif d’intégrer l’EPI au point de service peut être plus facilement atteint si la partie EPI du dépistage est abordée tous les 2 à 3 ans, plutôt qu’une fois par an, afin de permettre une approche différente de l’évolution de l’enfant et du risque. d’adolescents à chaque visite.34
Il est recommandé que le dépistage PCS et MSC soit effectué pour tous les enfants (athlètes ou non sportifs) en même temps que le dépistage EPP ou au minimum tous les 3 ans ou à l’entrée au collège ou au lycée. En fonction des préoccupations de la famille et du PAP, un dépistage plus fréquent peut être approprié.
Les 4 questions modifiées, également basées sur l’avis d’experts, sont les suivantes :
1. Vous êtes-vous déjà évanoui ou avez-vous eu une crise inexpliquée soudainement et sans avertissement, en particulier pendant l’exercice ou en réponse à des bruits soudains, tels que des sonnettes de porte, des réveils et des sonneries de téléphone ?
2. Avez-vous déjà ressenti des douleurs thoraciques ou un essoufflement liés à l’exercice ?
3. Avez-vous des personnes dans votre entourage familial (parents, grands-parents, frères et sœurs) ou d’autres proches plus éloignés (tantes, oncles, cousins) qui sont décédés de problèmes cardiaques ou ont connu une mort subite et inattendue avant 50 ans ? Cela inclut les noyades inattendues, les accidents de voiture inexpliqués dans lesquels le parent conduisait, ou les SMSN.
4. Êtes-vous apparenté à une personne atteinte de HCM ou de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, du syndrome de Marfan, d’ACM, de LQTS, du syndrome du QT court, de BrS ou de CPVT ou à une personne de moins de 50 ans portant un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implantable ?
> Que faire de l’enfant dont le résultat de dépistage est positif ou dont les parents ont demandé un ECG et ont constaté une anomalie à l’ECG ?
Une réponse positive aux 4 questions ci-dessus ou une anomalie ECG doit indiquer des examens plus approfondis pouvant inclure une orientation vers un cardiologue pédiatrique ou un électrophysiologiste pédiatrique.
L’ électrophysiologiste pédiatrique comprend mieux les canalopathies ou arythmies suspectées et recommandera des tests si nécessaire. Idéalement, l’enfant ayant une réponse positive à ces questions devrait être tenu à l’écart de la participation sportive jusqu’à ce que l’évaluation cardiovasculaire soit terminée.
| Le rôle du médecin traitant dans la prévention secondaire |
> Que faire lorsqu’un enfant fait un arrêt cardiaque
Lorsqu’un enfant subit un arrêt cardiaque, des efforts de prévention secondaire, y compris la réanimation, sont nécessaires. La reconnaissance rapide d’un arrêt cardiaque grâce à une RCP et une défibrillation de haute qualité sont les principaux déterminants de la survie, la survie étant réduite de 10 % à chaque minute de retard dans l’administration de la RCP et du DAE.35
L’AAP et l’AHA soutiennent les efforts visant à améliorer la survie grâce à la reconnaissance précoce des symptômes, à l’utilisation du 911 ou des services médicaux d’urgence (EMS), à la RCR efficace des spectateurs, ainsi qu’au déploiement et à l’utilisation de DEA dans la communauté.
La RCR par un tiers améliore le temps de réponse à la défibrillation, peut plus que doubler la survie à la sortie de l’hôpital et conduit à une amélioration des résultats neurologiques.36 Malheureusement, seulement 20 à 30 % des personnes qui subissent un arrêt cardiaque hors de l’hôpital bénéficient d’une RCR ou d’une défibrillation par un tiers. et la RCR des spectateurs peut être sous-optimale.37
Les taux annuels de formation en RCR aux États-Unis sont faibles, avec seulement 4 % de la population américaine formée.17 La formation en RCR et en DEA est recommandée comme condition d’obtention d’un diplôme d’études secondaires. Pour soutenir cet effort, des programmes de formation en RCR en milieu scolaire sont disponibles auprès de l’Organisation mondiale de la santé et de l’AHA.38,39
> Évaluation de la victime ou du survivant d’un arrêt cardiaque
Une évaluation complète des survivants d’un arrêt cardiaque doit être réalisée sous la direction d’un cardiologue expérimenté dans les conditions associées au PCS et au SCD.
Les éléments importants de l’évaluation MSC sont les suivants : 1. Examen attentif des antécédents médicaux et des événements, y compris les symptômes antérieurs. 2. Histoire familiale multigénérationnelle. 3. ECG 4. Tests d’effort (certaines arythmies primaires ne sont observées qu’avec ou immédiatement après un effort physique). 5. Échocardiographie pour identifier les défauts structurels et la fonction cardiaque anormale. 6. Tests supplémentaires si nécessaire, y compris IRM cardiaque, tomodensitométrie, tests électrophysiologiques et/ou tests de dépistage de drogues provocatrices. |
Si un phénotype clinique est suspecté ou avéré, des tests génétiques ciblés peuvent être indiqués. Chez le survivant de la MSC, les tests génétiques doivent être guidés par les résultats de l’évaluation médicale. Les résultats peuvent être utilisés pour le diagnostic individuel, le traitement et le dépistage des membres de la famille présentant un risque de maladie subclinique. 40
Les résultats des tests génétiques doivent être interprétés en consultation avec un médecin spécialisé dans les arythmies héréditaires, un médecin spécialisé en génétique et/ou un conseiller en génétique.
> Que faire lorsqu’un enfant ne peut pas être réanimé
La drépanocytose survient chez environ 2 000 patients de moins de 25 ans (à l’exclusion des décès dus au SMSN) chaque année aux États-Unis.41
Les autopsies de jeunes ayant souffert de drépanocytose ont montré qu’une cause cardiaque structurelle (HCM, anomalies cardiaques congénitales et myocardite) est présente chez la majorité des patients ; cependant, la cause reste inexpliquée dans une proportion significative (6 % à 40 %). 42-45
Une SCD inexpliquée est généralement attribuée à une arythmie cardiaque provoquée par un dysfonctionnement des canaux ioniques cardiaques, indétectable à l’autopsie conventionnelle. Le rendement du diagnostic dans les familles est 4 fois plus élevé lorsqu’il y a un survivant d’une MSC par rapport à ceux dans lesquels il y a eu une MSC.46
En cas de drépanocytose, il est important d’évaluer l’anatomie cardiaque par un médecin qualifié au moment de l’autopsie. Pour les personnes qui ne survivent pas et qui n’ont aucune cause ou diagnostic apparent précédemment identifié lors d’une autopsie conventionnelle, en particulier si les preuves cliniques suggèrent un diagnostic de LQTS ou de CPVT, une autopsie moléculaire ciblée est recommandée.47
Les résultats des tests génétiques doivent être interprétés en consultation avec un médecin spécialisé dans les arythmies héréditaires, un médecin spécialisé en génétique et/ou un conseiller en génétique.
Les étiologies du SMSN sont variées, la majorité des cas étant attribuables à des causes non cardiaques. Par conséquent, les victimes du SMSN ne nécessitent pas nécessairement une évaluation génétique cardiaque rigoureuse, à moins que les circonstances au moment du décès ou les antécédents familiaux suggèrent une mort arythmique.
| Communication et deuil |
Après un arrêt cardiaque, la communication entre l’équipe soignante et la famille peut avoir un effet significatif sur la réponse à la douleur. La réaction initiale est souvent un choc, suivi d’autres réactions émotionnelles, notamment la colère, la culpabilité, la dépression, la rage, l’apathie et la solitude.48
Il est important de préparer la famille au processus qui suit le décès (autopsie, orientation vers le médecin inspecteur ou légiste, enregistrement du décès).49
Poser des questions et recevoir des informations sur la cause du décès est important pour les familles.48 Il est courant de se blâmer de ne pas avoir sauvé la vie d’un membre de la famille et, par conséquent, se rassurer est essentiel pour atténuer la culpabilité.48
Les survivants du PCS courent un risque de trouble de stress post-traumatique.50 Il peut être utile de fournir des informations sur les groupes de soutien aux personnes en deuil. Le projet Life After PCS fournit des ressources pour aider les survivants et leurs proches à retrouver une vie heureuse, saine et épanouissante.51
Parent Heart Watch est un groupe de parents dont les enfants ont fait l’expérience du PCS et peuvent apporter un soutien unique aux familles en deuil.
| Évaluation du reste des membres de la famille |
De nombreuses maladies cardiovasculaires qui exposent les jeunes à un risque de décès ont un caractère héréditaire familial.
Le dépistage des proches offre la possibilité d’identifier les personnes à risque et d’initier la prise en charge.40 Il est important de noter qu’en l’absence de diagnostic chez la personne affectée, le dépistage en cascade des parents au premier degré a amélioré les performances diagnostiques des tests. Une évaluation cardiovasculaire détaillée des parents au premier degré et des proches atteints de PCS et de SCD a montré que 22 à 30 % de ces familles présentent des signes de maladie cardiaque héréditaire. 52.53
Steinberg et al. ont rapporté que 18 % des membres survivants de la famille des victimes de PCS et de MCS inexpliquée ont signalé un ou plusieurs symptômes cardiaques chez un parent au premier degré du patient index.52 Sur la base de ces résultats, il a été recommandé que les parents au premier degré Les membres de la famille des patients atteints de SCA et de SCD sont informés du risque potentiellement accru. Une évaluation devrait être proposée dans un centre expérimenté dans le diagnostic et la prise en charge des maladies cardiaques héréditaires.40
La batterie initiale de tests pour les parents au premier degré comprend généralement une visite chez un cardiologue pédiatrique ou un électrophysiologiste, un ECG, un test d’effort (si vous êtes en âge de faire de l’exercice) et un échocardiogramme. Il est raisonnable de demander un test de génétique moléculaire de la victime après PCS. Si le variant à l’origine de la maladie chez la victime est identifié, une cascade de dépistages moléculaires et cliniques des membres de la famille est indiquée.40
L’enquête en cascade signifie une évaluation commençant par les parents au premier degré de la victime du PCS. En fonction des résultats de ces tests de dépistage, d’autres membres de la famille pourraient avoir besoin de subir des tests.
| Comprendre les dispositifs cardiovasculaires implantables |
Les dispositifs cardiovasculaires implantables électroniques peuvent stocker des quantités importantes de données diagnostiques liées à la documentation de l’arythmie.54
- Les stimulateurs cardiaques sont des appareils électroniques qui stimulent le cœur avec des impulsions électriques pour maintenir ou rétablir un rythme normal chez les personnes ayant un rythme cardiaque lent. Les stimulateurs cardiaques peuvent être programmés pour enregistrer des rythmes anormaux, mais ils ne peuvent pas fournir de choc pour rétablir le rythme sinusal en cas d’arythmie.
- Les défibrillateurs automatiques implantables (DCI) ont des fonctions de stimulateur cardiaque, mais sont également capables de traiter les tachyarythmies, notamment la TV et la FV. La thérapie peut impliquer une overdrive du stimulateur cardiaque ou un choc qui rétablit le rythme sinusal. L’interrogation d’un DAI est importante après un choc car l’arythmie traitée sera enregistrée avec la thérapie et le rythme post-choc.
- Un enregistreur de boucle implantable (IBR) est un petit appareil implanté sous la peau qui peut stocker des enregistrements ECG du rythme cardiaque. Un RBI peut être programmé pour enregistrer automatiquement lorsque la fréquence cardiaque du patient s’écarte en dehors de la plage choisie par le médecin. Le patient peut également activer un RBI pour enregistrer les symptômes. Les RBI ne peuvent pas fournir de traitement.
| DEA et RCR |
Les DAE peuvent détecter avec précision la FV chez les enfants de tous âges et différencier les rythmes choquables des rythmes non choquables avec un degré élevé de sensibilité et de spécificité.55
Pour les enfants de la naissance à 8 ans, il est raisonnable d’utiliser un DAE pédiatrique à dose atténuée et une électrode pédiatrique pour réduire l’énergie délivrée s’il y en a un ; Dans le cas contraire, le secouriste doit utiliser un DEA standard.55 Les directives actuelles de l’AHA ne recommandent pas la RCR par compression uniquement pour les jeunes enfants.56
| Plans d’intervention cardiaque d’urgence et PAP en tant que défenseur |
Chaque jour, jusqu’à 20 % des adultes et des enfants américains fréquentent les écoles. Par conséquent, les infirmières scolaires, les entraîneurs sportifs et les enseignants sont souvent amenés à fournir des soins d’urgence pendant la journée scolaire et pour les activités parascolaires, y compris les sports.57 Un plan d’intervention d’urgence cardiaque (CREP) est nécessaire. pour faciliter une structure et une réponse efficaces au PCS. Les éléments essentiels d’un PREC sont les suivants :
1. Établir un système de communication efficace.
2. Formation avancée des intervenants à l’utilisation de la RCR et du DEA.
3. Accès à un DAE pour une défibrillation précoce.
4. Acquisition du matériel d’urgence nécessaire.
5. Coordination et intégration des programmes d’intervention sur site et de l’AED avec le SMU local.
6. Pratique et révision du plan de réponse.58
Ce plan doit viser un temps d’appel EMS depuis l’effondrement < 1 minute, la fourniture des premiers soins et de la RCR le cas échéant, et un temps entre l’effondrement et le premier choc < 3 minutes pour PCS si un DAE est en place. lieu.
| Il est recommandé qu’au moins 10 % du personnel et 50 % du personnel d’éducation physique possèdent une certification à jour en RCR et en DEA.59 Au moins deux exercices d’intervention d’urgence réussis doivent être menés chaque année.59 |
Le PAP et le cardiologue pédiatrique peuvent avoir un impact important en plaidant pour que les écoles et les districts scolaires disposent non seulement d’un nombre suffisant de DEA, mais également que le personnel soit continuellement bien formé, que l’équipement soit entretenu et qu’un PERC soit en place. Sa place.
De nombreux États ont adopté des lois exigeant une formation en RCR et/ou DEA pour les étudiants diplômés du secondaire ou dans le cadre du programme d’études en santé.60 Le groupe de travail soutient les efforts par le biais de législations ou de partenariats locaux. les écoles publiques à faire de la formation en RCR et/ou DEA une condition pour que les étudiants obtiennent leur diplôme d’études secondaires.
| Rôle du préparateur physique agréé |
Les entraîneurs sportifs agréés (EDL) sont des professionnels de la santé en milieu scolaire qui collaborent avec l’équipe soignante. Les services d’EDL comprennent la prévention, les soins d’urgence et l’intervention thérapeutique.61
L’EDL doit être en mesure de déterminer si l’athlète est prêt à participer et, si nécessaire, de consulter le médecin superviseur de l’équipe et/ou le médecin traitant. Ils jouent également un rôle important dans l’identification des installations ou des environnements de jeu dangereux ainsi que dans l’élaboration et la mise en œuvre d’un plan d’action d’urgence en collaboration avec les médecins superviseurs de l’équipe.61
Les EDL peuvent être d’importants promoteurs de la RCR et de la formation à l’utilisation des DEA et à l’installation des DEA dans les lieux publics, notamment les écoles, les terrains de sport et les stades.
| Reprise d’activité après un arrêt cardiaque |
L’AHA et d’autres ont publié des recommandations pour l’entraînement aérobique et contre résistance chez les enfants et les adolescents.62 Ces recommandations sont basées sur les conclusions selon lesquelles une activité physique régulière réduit le risque de problèmes de santé à long terme. Il existe des preuves selon lesquelles les niveaux de facteurs de risque cardiovasculaire pendant l’enfance prédisent l’athérosclérose subclinique précoce, les pathologies cardiaques ainsi que la morbidité et la mortalité chez les adultes.63
Encourager les patients ayant subi un arrêt cardiaque à adopter un mode de vie sain, notamment en faisant de l’exercice, peut être bénéfique. La restriction d’exercice doit être mise en balance avec le risque potentiel de PCS et de SCD à vie et le développement d’autres affections associées au risque cardiovasculaire.
Pour faciliter un retour à l’exercice en toute sécurité, ces patients peuvent bénéficier d’un programme de réadaptation cardiaque supervisé médicalement.
Certains patients, y compris les athlètes, qui ont subi un arrêt cardiaque dû à une TV ou une FV pour une cause qui ne peut être inversée ou bien gérée par d’autres moyens (par exemple, des médicaments) doivent subir une évaluation approfondie en tenant compte sérieusement du placement. du CDI.64
Il existe des recommandations spécifiques pour ceux qui souhaitent participer à des activités sportives avec des CDI, sous l’avis de l’électrophysiologiste pédiatrique du patient. Les recommandations incluent le retour à des activités dynamiques de faible niveau et à des activités statiques (par exemple, golf, bowling, etc.) après 3 mois sans TV ou FV nécessitant un traitement par appareil.65
Des activités de plus haute intensité peuvent également être envisagées en discutant avec le patient et sa famille dans le cadre d’un accord de partage des risques après 3 mois sans traitement par appareil TV ou FV.65 Le patient doit être informé du risque accru de choc cardiaque. CDI ainsi que traumatismes liés au dispositif lors de la participation à des activités risquant d’affecter le dispositif.65
Les patients qui ont subi un arrêt cardiaque pour une cause réversible, telle qu’une myocardite ou une anomalie électrolytique, n’ont souvent pas de DCI implanté. La recommandation la plus récente suggère de s’abstenir de faire du sport jusqu’à ce qu’une réévaluation soit approuvée au troisième mois et avec l’avis du cardiologue pédiatrique ou de l’électrophysiologiste. Si la condition provoquant l’arrêt cardiaque est complètement résolue, l’athlète peut reprendre la compétition.65
| Recommandations et points principaux importants de cette déclaration |
Les PAP, en tant que principaux prestataires de soins de santé pour enfants, doivent être conscients des antécédents cliniques, des antécédents familiaux et des caractéristiques de l’examen physique suggérant un risque de SCA et de SCD.
1. Tous les enfants doivent être évalués pour détecter les affections prédisposant au PCS et au SCD au cours des soins médicaux de routine.14
2. Une anamnèse complète et détaillée, des antécédents familiaux et un examen physique sont nécessaires pour commencer à évaluer le risque de PCS et de SCD.
3. L’ECG doit être le premier test demandé en cas de risque de PCS. L’ECG doit être interprété par un médecin formé à la reconnaissance des cardiopathies électriques (c’est-à-dire un cardiologue pédiatrique ou un électrophysiologiste pédiatrique). Pour fournir des soins optimaux, les ECG ne doivent pas être réalisés de manière isolée, sans antécédents cliniques ; L’orientation vers un spécialiste doit être envisagée. Il ne faut pas se fier à l’interprétation informatique de l’ECG.
Reconnaissant qu’aucune stratégie de dépistage n’est capable à elle seule de détecter toutes les affections associées à l’ACS (prévention primaire), il est important de plaider en faveur de plans d’action d’urgence (prévention secondaire) et d’une formation en RCR dans la communauté. La RCR et les DEA sont efficaces pour la prévention secondaire des SCA.
Les survivants du PCS (et les membres de la famille des victimes du PCS ou du SMC) devraient subir une évaluation approfondie pour évaluer le potentiel d’une étiologie génétique. Certaines installations disposent de centres spécialisés pour les PCS.
Un centre PCS pédiatrique est un établissement médical pédiatrique multispécialisé avec une expertise en électrophysiologie pédiatrique et en canalopathies et cardiomyopathies héréditaires. Cette évaluation comprend non seulement des tests de génétique moléculaire, mais également un conseil génétique pour identifier les autres personnes susceptibles d’être à risque.66
| Résumé |
La stratégie décrite dans cette déclaration met l’accent sur l’importance de la sensibilisation à la mort subite et de la prévention qui inclut tous les jeunes, quel que soit leur statut d’athlète. L’accent n’est plus mis sur un seul groupe pour élargir les concepts de prévention primaire et secondaire, mais plutôt sur un groupe pouvant obtenir des avantages similaires.
De nombreux efforts ont été déployés et publiés sur les moyens d’identifier les personnes à risque de SCA et de SCD, y compris les antécédents cliniques et l’examen physique, le dépistage génétique et ECG. De nombreuses victimes de PCS et de SCD ne peuvent pas être identifiées avant leur événement, même avec des tests. Par conséquent, les efforts de prévention secondaire ne doivent pas être négligés par ceux qui évaluent un grand nombre de patients pédiatriques.
Bien que concentrer les efforts de prévention sur tous les enfants puisse sembler créer un fardeau pour les médecins de famille en élargissant le programme de dépistage à un plus grand nombre de patients, la simplification de la 4ème question mentionnée ci-dessus pourrait permettre d’intégrer ce dépistage dans la visite de routine tous les 3 ans au minimum. Cette stratégie vise à accroître la sensibilisation à la prévention de la drépanocytose chez les jeunes et permettra d’adopter un mode de vie sain et de réduire les risques de drépanocytose et de drépanocytose.
