Il legamento arcuato è un arco fibroso che unisce entrambi i pilastri del diaframma ad entrambi i lati dello iato aortico. Questo legamento decorre solitamente al di sopra dell’origine del tronco celiaco.
Vignetta clinica Una donna di 43 anni è stata ricoverata con dolore all’epigastrio e al quadrante superiore destro che si irradiava alla schiena ed era associato a nausea e conati di vomito. Il dolore era iniziato improvvisamente 5 giorni prima. Lo descrisse come bruciore, simile a pressione e intermittente, non correlato al cibo. Non aveva vomito, febbre, brividi, cambiamenti nelle abitudini intestinali o recente perdita di peso involontaria. Aveva una storia di malattia da reflusso gastroesofageo cronico e aveva avuto diversi episodi di questo dolore epigastrico negli ultimi anni, ma ha sempre pensato che fosse correlato al suo reflusso e non era mai stato così grave. Non era mai stata sottoposta ad un’endoscopia del tratto gastrointestinale superiore. |
- All’esame obiettivo si notava lieve dolore alla palpazione nella zona epigastrica. Gli esami di laboratorio erano essenzialmente normali.
- L’ecografia del quadrante superiore destro mostrava una colecisti e un albero biliare anormali.
- La tomografia computerizzata (TC) dell’addome ha rivelato la compressione dell’arteria celiaca da parte del legamento arcuato.
- Successivamente è stata eseguita un’angio-TC dell’addome , che ha evidenziato una grave stenosi
dell’origine dell’arteria celiaca con associata attenuazione dei tessuti molli, suggestiva di sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) (Figura 1).
L’arteria celiaca oltre l’area di restringimento era ampiamente pervia. Erano presenti collaterali arteriosi prominenti nella regione peripancreatica, con una certa prominenza dell’arteria gastroduodenale probabilmente correlata al contributo alla distribuzione celiaca dell’arteria mesenterica superiore (Figura 2). L’arteria mesenterica superiore e l’arteria mesenterica inferiore erano ampiamente pervie senza evidenza radiografica di ischemia intestinale.
Figura 1 L’angiografia con tomografia computerizzata con contrasto, viste sagittali (in alto) e coronali tridimensionali (in basso), ha mostrato una grave stenosi all’origine dell’arteria celiaca (freccia) con associata attenuazione dei tessuti molli, suggestiva della sindrome del legamento arcuato mediano. .
Figura 2 L’angiografia con tomografia computerizzata con mezzo di contrasto ha mostrato prominenti collaterali arteriosi poststenotici nella regione peripancreatica (freccia), con prominenza dell’arteria gastroduodenale correlata al contributo alla distribuzione celiaca dell’arteria mesenterica superiore, indicando che la stenosi è cronica. ed emodinamicamente significativo.
Non era chiaro se i suoi sintomi fossero legati alla compressione delle arterie o a una forma grave di gastrite o di ulcera peptica, con la sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) come reperto incidentale. Successivamente è stata valutata da un gastroenterologo e da un chirurgo generale per un possibile rilascio del legamento laparoscopico.
I sintomi del paziente non erano tipici del MALS; Erano nuovi e non avevo perso peso, non avevo dolori addominali dopo aver mangiato e non avevo avversione per il cibo. Il chirurgo non ha attribuito il dolore addominale al MALS e non ha raccomandato l’intervento chirurgico.
Il gastroenterologo gli ha consigliato un’endoscopia dell’apparato digerente superiore , che non ha evidenziato patologie acute che spiegassero i suoi sintomi e gli studi bioptici sono stati negativi.
I suoi sintomi sono migliorati durante la degenza in ospedale e gli è stato consigliato di consultare il suo medico di base per ulteriori esami, se necessario.
Il quadro clinico della sindrome del legamento arcuato mediano (MALS)
Il legamento arcuato mediano è un arco fibroso che collega i pilastri del diaframma che formano lo iato aortico e si trovano sopra l’arteria celiaca. Il MALS, noto anche come sindrome di Dunbar o sindrome da compressione dell’arteria celiaca , è un raro fenomeno causato dalla compressione estrinseca del tronco celiaco da parte del legamento arcuato mediano.
Le donne affette da MALS sono più numerose degli uomini in un rapporto di 2:1 a 3:1, e l’età tipica di esordio è tra la quarta e la quinta decade . L’anamnesi e i reperti fisici sono spesso aspecifici. La manifestazione clinica più comune è il dolore addominale epigastrico cronico , il più delle volte postprandiale o indotto dall’esercizio fisico.
Altri sintomi includono nausea, vomito, gonfiore, perdita di peso e paura del dolore causato dal mangiare, che porta ad evitare il cibo. L’esame obiettivo può rivelare dolorabilità epigastrica o un soffio amplificato con l’espirazione, ma questi sono aspecifici.
Cosa causa il dolore epigastrico?
Le teorie riguardanti la fisiopatologia del dolore epigastrico associato al MALS includono l’ischemia dell’intestino anteriore dovuta alla compressione dell’arteria celiaca, l’ischemia dell’intestino medio dovuta alla sindrome da furto vascolare e l’iperstimolazione del plesso celiaco con conseguente vasocostrizione e ischemia splancnica. Recentemente, le idee sull’eziologia del MALS si sono spostate da una malattia vascolare a un disturbo neurogeno con compressione del plesso celiaco e del ganglio circostanti.
Imitazioni MALS
Il MALS somiglia a molti altri disturbi addominali nei suoi sintomi, rappresentando una sfida diagnostica per il medico. Può essere confusa con gastroparesi, gastrite, ulcera peptica, epatite, colecistite, discinesia biliare, appendicite, pancreatite cronica, tumore maligno del colon-retto o ischemia mesenterica cronica secondaria a malattia aterosclerotica.
La maggior parte dei pazienti viene sottoposta ad un approfondito esame per altre diagnosi con ecografia addominale, TC addominale, endoscopia del tratto gastrointestinale superiore e scintigrafia con acido epatobiliare iminodiacetico.
Il MALS è considerato una diagnosi di esclusione e può coesistere con altre patologie intra-addominali ed essere un fattore di confondimento.
L’angio-TC , l’angio- RM e l’ecografia duplex addominale durante l’inspirazione e l’espirazione profonda sono gli studi diagnostici più comuni per il MALS. Il crescente utilizzo della TC nella valutazione del dolore addominale ha portato a una diagnosi più frequente di MALS.
Inoltre, molti pazienti asintomatici presentano evidenza radiografica di compressione celiaca e una lieve compressione può solitamente essere osservata durante l’angio-TC espiratoria; L’imaging inspiratorio può confermare che il restringimento è reale.
Petnys et al hanno dimostrato che il 3% dei pazienti senza sintomi presenta una compressione dell’arteria celiaca all’angio-TC. In uno studio retrospettivo, Heo et al hanno dimostrato che l’87% dei pazienti affetti da MALS era asintomatico e la malattia veniva diagnosticata incidentalmente mediante TC.
Anatomicamente, fino al 24% della popolazione può avere una compressione dell’arteria celiaca; tuttavia, meno dell’1% di loro presenta sintomi.5
Per migliorare il beneficio dell’intervento chirurgico, sono necessari studi volti a migliorare la capacità di diagnosticare in modo affidabile il MALS. La chirurgia dovrebbe essere riservata ai pazienti che ne trarrebbero beneficio e la selezione dei pazienti rimane una sfida poiché esiste una correlazione relativamente scarsa tra i risultati radiografici della compressione dell’arteria celiaca e la presenza o la gravità dei sintomi . È generalmente accettato che il MALS asintomatico o scoperto accidentalmente non giustifichi l’intervento.
- Il rilascio laparoscopico del legamento arcuato è diventato un trattamento ampiamente accettato.
- Potrebbe anche essere necessaria una terapia endovascolare , data la possibile recidiva della stenosi.
È utile la valutazione multidisciplinare da parte di un chirurgo generale, un chirurgo vascolare, un radiologo e un gastroenterologo.
Cienfuegos et al hanno offerto i seguenti criteri di selezione per il trattamento laparoscopico:
- Giovane donna.
- Dolore postprandiale intenso.
- Stenosi del tronco superiore al 70%.
- Sviluppo della circolazione collaterale.
