Das Ligamentum arcuatus ist ein faseriger Bogen, der beide Säulen des Zwerchfells mit beiden Seiten der Aortenlücke verbindet. Dieses Band verläuft normalerweise oberhalb des Ursprungs des Truncus coeliacus.
Klinische Vignette Eine 43-jährige Frau wurde mit Schmerzen im Epigastrium und im rechten oberen Quadranten aufgenommen, die in den Rücken ausstrahlten und mit Übelkeit und trockenem Würgen einhergingen. Die Schmerzen hatten vor 5 Tagen plötzlich begonnen. Sie beschrieb es als brennend, druckartig und zeitweise auftretend, ohne Bezug zum Essen. Sie hatte kein Erbrechen, kein Fieber, keinen Schüttelfrost, keine Veränderungen in den Stuhlgewohnheiten oder kürzlich einen unbeabsichtigten Gewichtsverlust. Sie hatte in der Vergangenheit eine chronische gastroösophageale Refluxkrankheit und hatte in den letzten Jahren mehrere Episoden dieser epigastrischen Schmerzen, aber sie glaubte immer, dass dies mit ihrem Reflux zusammenhängt und nie so schwerwiegend war. Sie hatte sich noch nie einer Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts unterzogen. |
- Bei der körperlichen Untersuchung traten beim Abtasten leichte Schmerzen im Oberbauch auf. Die Laboruntersuchungen waren im Wesentlichen normal.
- Die Ultraschalluntersuchung des rechten oberen Quadranten zeigte eine abnormale Gallenblase und einen abnormalen Gallenbaum.
- Eine Computertomographie (CT) des Abdomens ergab eine Kompression der Zöliakie durch das Ligamentum arcuata.
- Anschließend wurde eine CT-Angiographie des Abdomens durchgeführt, die eine schwere Stenose
am Ursprung der Zöliakiearterie mit einer damit verbundenen Weichteilschwächung zeigte, was auf ein Median-Arcuate-Ligament-Syndrom (MALS) hindeutet (Abbildung 1).
Die Zöliakie außerhalb des Verengungsbereichs war weitgehend durchgängig. Im peripankreatischen Bereich gab es markante arterielle Kollateralen, wobei eine gewisse Hervorhebung der gastroduodenalen Arterie wahrscheinlich mit dem Beitrag der oberen Mesenterialarterie zur Zöliakie-Verteilung zusammenhängt (Abbildung 2). Die A. mesenterica superior und die A. mesenterica inferior waren weitgehend durchgängig, ohne röntgenologische Hinweise auf eine intestinale Ischämie.
Abbildung 1 Die kontrastverstärkte Computertomographie-Angiographie, sagittale (oben) und dreidimensionale koronale (unten) Ansichten, zeigte eine schwere Stenose am Ursprung der Zöliakie (Pfeil) mit einer damit verbundenen Weichteilschwächung, was auf ein medianes Bogenbandsyndrom hindeutet. .
Abbildung 2 Die kontrastmittelverstärkte Computertomographie-Angiographie zeigte markante poststenotische arterielle Kollateralen in der peripankreatischen Region (Pfeil), wobei die Hervorhebung der Gastroduodenalarterie mit dem Beitrag zur Zöliakieverteilung der Arteria mesenterica superior zusammenhängt, was darauf hindeutet, dass die Stenose chronisch ist. und hämodynamisch signifikant.
Es war unklar, ob seine Symptome mit einer Kompression der Arterien oder einer schweren Form von Gastritis oder Magengeschwüren zusammenhingen, wobei als Zufallsbefund ein Medianbogenbandsyndrom (MALS) auftrat. Anschließend wurde sie von einem Gastroenterologen und einem Allgemeinchirurgen auf eine mögliche laparoskopische Bandlösung untersucht.
Die Symptome des Patienten waren nicht typisch für MALS; Sie waren neu und ich hatte nicht abgenommen, hatte keine Bauchschmerzen nach dem Essen und hatte keine Abneigung gegen Essen. Der Chirurg führte seine Bauchschmerzen nicht auf MALS zurück und empfahl keine Operation.
Der Gastroenterologe empfahl eine Endoskopie des oberen Verdauungstrakts , die keine akute Pathologie zeigte, die seine Symptome erklären könnte, und die Biopsieuntersuchungen waren negativ.
Seine Symptome verbesserten sich während seines Krankenhausaufenthalts und es wurde ihm geraten, bei Bedarf seinen Hausarzt für weitere Tests aufzusuchen.
Das Krankheitsbild des medianen Bogenbandsyndroms (MALS)
Das mittlere Bogenband ist ein faseriger Bogen, der die Säulen des Zwerchfells verbindet, die den Hiatus aorticus bilden und über der Zöliakie liegen. MALS, auch bekannt als Dunbar-Syndrom oder Zöliakie-Kompressionssyndrom , ist ein seltenes Phänomen, das durch eine äußere Kompression des Truncus coeliacus durch das mittlere Bogenband verursacht wird.
Frauen mit MALS sind im Verhältnis 2:1 bis 3:1 zahlreicher als Männer, und das typische Erkrankungsalter liegt im vierten und fünften Lebensjahrzehnt . Die Anamnese und die körperlichen Befunde sind oft unspezifisch. Die häufigste klinische Manifestation sind chronische epigastrische Bauchschmerzen , meist postprandial oder durch körperliche Betätigung verursacht.
Weitere Symptome sind Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Gewichtsverlust und Angst vor Schmerzen beim Essen, was zur Vermeidung von Nahrungsmitteln führt. Bei der körperlichen Untersuchung kann ein epigastrischer Druckschmerz oder ein Geräusch festgestellt werden, das sich mit der Ausatmung verstärkt, diese sind jedoch unspezifisch.
Was verursacht Oberbauchschmerzen?
Zu den Theorien zur Pathophysiologie epigastrischer Schmerzen im Zusammenhang mit MALS gehören eine Ischämie des Vorderdarms aufgrund einer komprimierten Zöliakie, eine Ischämie des Mitteldarms aufgrund eines Vascular-Steal-Syndroms und eine Überstimulation des Plexus coeliacus mit anschließender Vasokonstriktion und splanchnischer Ischämie. In jüngster Zeit haben sich die Vorstellungen über die Ätiologie von MALS von einer Gefäßerkrankung zu einer neurogenen Erkrankung mit Kompression des umgebenden Zöliakieplexus und Ganglions gewandelt.
MALS-Imitationen
MALS ähnelt in seinen Symptomen mehreren anderen Baucherkrankungen und stellt für den Kliniker eine diagnostische Herausforderung dar. Es kann mit Gastroparese, Gastritis, Magengeschwüren, Hepatitis, Cholezystitis, Gallendyskinesie, Blinddarmentzündung, chronischer Pankreatitis, kolorektalem Malignom oder chronischer mesenterialer Ischämie als Folge einer atherosklerotischen Erkrankung verwechselt werden.
Die meisten Patienten werden wegen anderer Diagnosen einer umfangreichen Abklärung mit Ultraschall des Abdomens, CT des Abdomens, Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts und hepatobiliärer Iminodiessigsäure-Szintigraphie unterzogen.
MALS gilt als Ausschlussdiagnose und kann mit anderen intraabdominalen Pathologien koexistieren und einen Störfaktor darstellen.
CT-Angiographie , Magnetresonanzangiographie und abdominaler Duplex-Ultraschall während der tiefen Inspiration und Exspiration sind die häufigsten diagnostischen Untersuchungen für MALS. Der zunehmende Einsatz der CT bei der Beurteilung von Bauchschmerzen hat zu einer häufigeren Diagnose von MALS geführt.
Darüber hinaus weisen viele asymptomatische Patienten radiologische Hinweise auf eine Zöliakiekompression auf, und bei der exspiratorischen CT-Angiographie ist normalerweise eine leichte Kompression zu erkennen; Eine inspiratorische Bildgebung kann bestätigen, dass die Verengung tatsächlich vorliegt.
Petnys et al. zeigten, dass 3 % der Patienten ohne Symptome in der CT-Angiographie eine Zöliakie-Kompression aufweisen. In einer retrospektiven Studie zeigten Heo et al., dass 87 % der Patienten mit MALS asymptomatisch waren und die Krankheit zufällig durch CT diagnostiziert wurde.
Anatomisch gesehen kann es bei bis zu 24 % der Bevölkerung zu einer Kompression der Zöliakie kommen; jedoch haben weniger als 1 % von ihnen Symptome.5
Um den Nutzen chirurgischer Eingriffe zu verbessern, sind Studien erforderlich, die darauf abzielen, die Fähigkeit zur zuverlässigen Diagnose von MALS zu verbessern. Der chirurgische Eingriff sollte den Patienten vorbehalten bleiben, die davon profitieren würden, und die Patientenauswahl bleibt eine Herausforderung, da eine relativ geringe Korrelation zwischen den radiologischen Befunden einer Zöliakie-Arterienkompression und dem Vorhandensein oder der Schwere der Symptome besteht . Es ist allgemein anerkannt, dass asymptomatisches oder zufällig entdecktes MALS keinen Eingriff rechtfertigt.
- Die laparoskopische Bogenbandlösung hat sich zu einer weithin akzeptierten Behandlungsmethode entwickelt.
- Aufgrund des möglichen Wiederauftretens der Stenose kann auch eine endovaskuläre Therapie erforderlich sein.
Eine multidisziplinäre Beurteilung durch einen Allgemeinchirurgen, Gefäßchirurgen, Radiologen und Gastroenterologen ist sinnvoll.
Cienfuegos et al. boten die folgenden Auswahlkriterien für die laparoskopische Behandlung an:
- Junge Frau.
- Starke postprandiale Schmerzen.
- Stammstenose größer als 70 %.
- Entwicklung der Sicherheitenzirkulation.