Le ligament arqué est un arc fibreux qui relie les deux piliers du diaphragme aux deux côtés du hiatus aortique. Ce ligament s’étend généralement au-dessus de l’origine du tronc coeliaque.
Vignette clinique Une femme de 43 ans a été admise pour des douleurs à l’épigastre et au quadrant supérieur droit irradiant vers le dos et associées à des nausées et des soulèvements secs. La douleur avait commencé soudainement 5 jours plus tôt. Elle l’a décrit comme une sensation de brûlure, semblable à une pression et intermittente, sans rapport avec la nourriture. Elle n’a eu aucun vomissement, fièvre, frissons, changements dans ses habitudes intestinales ou perte de poids involontaire récente. Elle avait des antécédents de reflux gastro-œsophagien chronique et avait eu plusieurs épisodes de cette douleur épigastrique au cours des dernières années, mais elle avait toujours pensé que cela était lié à son reflux et n’était jamais aussi grave. Elle n’avait jamais subi d’endoscopie gastro-intestinale haute. |
- À l’examen physique , il y avait une légère douleur à la palpation dans la région épigastrique. Les études de laboratoire étaient essentiellement normales.
- L’échographie du quadrant supérieur droit a montré une vésicule biliaire et un arbre biliaire anormaux.
- La tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen a révélé une compression de l’artère coeliaque par le ligament arqué.
- Par la suite, une angiographie tomodensitométrique de l’abdomen a été réalisée, qui a montré une sténose sévère
de l’origine de l’artère coeliaque associée à une atténuation des tissus mous, évocatrice d’un syndrome du ligament arqué médian (MALS) (Figure 1).
L’artère coeliaque au-delà de la zone de rétrécissement était largement perméable. Il y avait des collatérales artérielles proéminentes dans la région péripancréatique, avec une certaine proéminence de l’artère gastroduodénale probablement liée à la contribution à la distribution coeliaque de l’artère mésentérique supérieure (Figure 2). L’artère mésentérique supérieure et l’artère mésentérique inférieure étaient largement perméables sans signe radiographique d’ischémie intestinale.
Figure 1 : L’angiographie par tomodensitométrie avec contraste, vues sagittale (en haut) et coronale tridimensionnelle (en bas), a montré une sténose sévère à l’origine de l’artère coeliaque (flèche) avec une atténuation des tissus mous associée, évocatrice d’un syndrome du ligament arqué médian. .
Figure 2 L’angiographie par tomodensitométrie avec injection de contraste a montré des collatérales artérielles poststénotiques proéminentes dans la région péripancréatique (flèche), avec une proéminence de l’artère gastroduodénale liée à la contribution à la distribution coeliaque de l’artère mésentérique supérieure, indiquant que la sténose est chronique. et hémodynamiquement significatif.
Il n’était pas clair si ses symptômes étaient liés à une compression des artères ou à une forme grave de gastrite ou d’ulcère gastroduodénal, avec le syndrome du ligament arqué médian (MALS) comme découverte fortuite. Elle a ensuite été évaluée par un gastro-entérologue et un chirurgien généraliste pour une éventuelle libération ligamentaire laparoscopique.
Les symptômes du patient n’étaient pas typiques du MALS ; Ils étaient nouveaux et je n’avais pas perdu de poids, je n’avais aucune douleur abdominale après avoir mangé et je n’avais aucune aversion pour la nourriture. Le chirurgien n’a pas attribué ses douleurs abdominales au MALS et n’a pas recommandé d’intervention chirurgicale.
Le gastro-entérologue a recommandé une endoscopie digestive haute , qui n’a montré aucune pathologie aiguë expliquant ses symptômes et les études de biopsie ont été négatives.
Ses symptômes se sont améliorés au cours de son séjour à l’hôpital et on lui a conseillé de consulter son médecin traitant pour des tests supplémentaires si nécessaire.
Le tableau clinique du syndrome du ligament arqué médian (MALS)
Le ligament arqué médian est un arc fibreux qui relie les piliers du diaphragme qui forment le hiatus aortique et se trouvent au-dessus de l’artère coeliaque. Le MALS, également connu sous le nom de syndrome de Dunbar ou syndrome de compression de l’artère coeliaque , est un phénomène rare provoqué par une compression extrinsèque du tronc coeliaque par le ligament arqué médian.
Les femmes atteintes du MALS sont plus nombreuses que les hommes dans un rapport de 2 : 1 à 3 : 1, et l’âge typique d’apparition se situe entre la quatrième et la cinquième décennie . L’histoire et les résultats physiques sont souvent non spécifiques. La manifestation clinique la plus fréquente est une douleur abdominale épigastrique chronique , le plus souvent postprandiale ou induite par l’exercice.
D’autres symptômes comprennent des nausées, des vomissements, des ballonnements, une perte de poids et la peur de la douleur causée par l’alimentation, conduisant à éviter de manger. L’examen physique peut révéler une sensibilité épigastrique ou un souffle qui s’amplifie avec l’expiration, mais ceux-ci ne sont pas spécifiques.
Quelles sont les causes des douleurs épigastriques ?
Les théories concernant la physiopathologie de la douleur épigastrique associée au MALS incluent l’ischémie de l’intestin antérieur due à la compression de l’artère coeliaque, l’ischémie de l’intestin moyen due au syndrome de vol vasculaire et la surstimulation du plexus coeliaque avec vasoconstriction et ischémie splanchnique ultérieures. Récemment, les idées sur l’étiologie du MALS sont passées d’une maladie vasculaire à un trouble neurogène avec compression du plexus et du ganglion coeliaques environnants.
MALS-Imitations
MALS ressemble à plusieurs autres troubles abdominaux dans ses symptômes, présentant un défi diagnostique pour le clinicien. Elle peut être confondue avec la gastroparésie, la gastrite, l’ulcère gastroduodénal, l’hépatite, la cholécystite, la dyskinésie biliaire, l’appendicite, la pancréatite chronique, la malignité colorectale ou l’ischémie mésentérique chronique secondaire à une maladie athéroscléreuse.
La plupart des patients subissent un bilan approfondi pour d’autres diagnostics avec échographie abdominale, tomodensitométrie abdominale, endoscopie gastro-intestinale haute et scintigraphie hépatobiliaire à l’acide iminodiacétique.
Le MALS est considéré comme un diagnostic d’exclusion et peut coexister avec d’autres pathologies intra-abdominales et constituer un facteur de confusion.
L’angiographie CT , l’angiographie par résonance magnétique et l’échographie duplex abdominale pendant l’inspiration et l’expiration profondes sont les études diagnostiques les plus courantes du MALS. L’utilisation croissante de la tomodensitométrie dans l’évaluation des douleurs abdominales a conduit à un diagnostic plus fréquent de MALS.
De plus, de nombreux patients asymptomatiques présentent des signes radiographiques de compression coeliaque, et une légère compression peut généralement être observée lors d’une angiographie tomodensitométrique expiratoire ; L’imagerie inspiratoire peut confirmer que le rétrécissement est réel.
Petnys et al. ont démontré que 3 % des patients asymptomatiques présentaient une compression de l’artère coeliaque à l’angiographie CT. Dans une étude rétrospective, Heo et al. ont démontré que 87 % des patients atteints de MALS étaient asymptomatiques et que la maladie avait été diagnostiquée accidentellement par tomodensitométrie.
Sur le plan anatomique, jusqu’à 24 % de la population peut souffrir d’une compression de l’artère coeliaque ; cependant, moins de 1 % d’entre eux présentent des symptômes.5
Pour améliorer les bénéfices de l’intervention chirurgicale, des études visant à améliorer la capacité à diagnostiquer de manière fiable le MALS sont nécessaires. La chirurgie doit être réservée aux patients qui en bénéficieraient, et la sélection des patients reste un défi car il existe une corrélation relativement faible entre les résultats radiographiques de compression de l’artère coeliaque et la présence ou la gravité des symptômes . Il est généralement admis que le MALS asymptomatique ou découvert accidentellement ne justifie pas une intervention.
- La libération laparoscopique du ligament arqué est devenue un traitement largement accepté.
- Un traitement endovasculaire peut également être nécessaire, compte tenu de la récidive possible de la sténose.
Une évaluation multidisciplinaire par un chirurgien généraliste, un chirurgien vasculaire, un radiologue et un gastro-entérologue est utile.
Cienfuegos et al ont proposé les critères de sélection suivants pour le traitement laparoscopique :
- Jeune femme.
- Douleur postprandiale intense.
- Sténose du tronc supérieure à 70 %.
- Développement de la circulation collatérale.
