| Sfondo |
Il piede torto idiopatico congenito o piede torto, noto anche come piede torto equino-varo congenito, è il difetto muscoloscheletrico grave congenito più comune che si verifica negli Stati Uniti e nel mondo .
Il piede torto idiopatico si manifesta in neonati altrimenti normali e deve essere distinto dal piede torto sindromico e neurogeno, che si manifesta nei neonati come parte di una sindrome o condizione neurologica.
Il piede torto sindromico e neurogeno è meno comune, è più difficile da trattare e presenta tassi di recidiva più elevati durante e dopo il trattamento. Sebbene il piede torto sindromico e neurogeno sia importante per il pediatra, il focus di questo rapporto è sul piede torto idiopatico comune.
L’incidenza del piede torto idiopatico è di circa 1-2 ogni 1.000 nati, con il risultato che ogni anno in tutto il mondo si stimano tra 150.000 e 200.000 bambini affetti da piede torto. Circa l’80% dei bambini affetti da piede torto nasce in paesi con risorse limitate1-5 e circa 2.100 bambini nati ogni anno negli Stati Uniti soffrono di piede torto.
Ci sono diversi tassi di incidenza tra le diverse etnie. Sono stati riportati tassi fino a 7 su 1.000 nei bambini hawaiani e maori, 2 su 1.000 nei bambini del Malawi, da 1 a 2 su 1.000 nei bambini bianchi e da 0,5 a 1 su 1.000 nei bambini giapponesi e filippini. C’è una preponderanza di 2:1 nei maschi e dal 30% al 50% sono bilaterali.6
Il piede torto idiopatico è tipicamente un’anomalia congenita isolata ed è secondario a fattori genetici ambientali multifattoriali e a forti fattori genetici.1–3,7–11 A sostegno di una causa genetica, esiste una concordanza del 35% nei gemelli identici affetti.12
Se un genitore ha un piede torto o un bambino nasce con il piede torto in una famiglia, la probabilità che un secondo figlio in quella famiglia abbia il piede torto aumenta a 1/35.2 Perché gli uomini sono colpiti dal piede torto due volte più spesso? rispetto alle donne non è chiaro.2,10 È stato proposto un modello di soglia poligenica in cui l’ambiente e più geni interagiscono per produrre la deformità.10
Il piede inferiore non è una deformità secondaria all’affollamento intrauterino del terzo trimestre e non deve essere confuso con le molto più comuni deformità posizionali benigne del piede e della gamba che spesso si risolvono senza trattamento, tra cui il metatarso addotto, il calcagno valgo e il cavovaro posizionale.2
L’amniocentesi precoce prima delle 13 settimane di gestazione e l’oligoidramnios nei periodi gestazionali critici sono fattori ambientali associati al piede torto idiopatico.13,14
| Diagnosi prenatale |
La deformità del piede inferiore può essere scoperta durante l’ecografia prenatale.
Il piede torto può essere rilevato alla 13a settimana di gestazione utilizzando l’ecografia transvaginale15,16 e alla 16a settimana di gestazione utilizzando l’ecografia transaddominale.17 La visualizzazione di un piede torto all’ecografia prenatale richiede un esame completo per valutare ulteriori risultati che indicano un piede torto. bot sindromico o neurogenico.
I pazienti con piede torto sindromico o neurogeno e, meno comunemente, piede torto isolato presentano tassi più elevati di anomalie genetiche, che possono essere valutate con test genetici fetali.18 Ad esempio, la sequenza di deformazione dell’acinesia fetale ha anomalie associate che possono essere rilevate con gli ultrasuoni, portando a test genetici più completi.19 Se viene diagnosticato un piede torto sindromico, si suggerisce di sottoporre il feto a una risonanza magnetica per valutare in modo affidabile i risultati associati.20
Nella maggior parte dei casi, la diagnosi prenatale di piede torto verrà effettuata durante la visita ecografica di routine alla 20a settimana di gestazione, a meno che la gravidanza non venga seguita attentamente per altri motivi. In questo momento i genitori possono chiedere informazioni o consigli terapeutici al pediatra. Il trattamento prenatale non è disponibile per il piede torto; tuttavia, è importante un’adeguata consulenza prenatale. È molto utile per i genitori che il loro pediatra o il loro ostetrico consiglino un medico che abbia esperienza con la tecnica Ponseti.
I genitori possono trarre conforto dalle informazioni accurate e dalle risorse affidabili disponibili su Internet, ma potrebbero anche imbattersi in informazioni confuse e imprecise. I chirurghi ortopedici pediatrici sono spesso disposti a incontrare i genitori nel periodo prenatale per rivedere gli studi di imaging, valutare la gravità e descrivere le opzioni di trattamento.
È meglio che i pazienti siano visitati da un medico con formazione ed esperienza nel metodo Ponseti. Nelle aree in cui non sono presenti chirurghi ortopedici pediatrici e chirurghi non ortopedici esperti nel trattamento del piede torto, si suggerisce che i pazienti viaggino per cure.
Non sempre è possibile effettuare una diagnosi prenatale, anche con un’ecografia di alta qualità, soprattutto se la deformità è lieve o moderata. Al contrario, un lieve piede torto isolato osservato all’esame prenatale potrebbe non essere un vero piede torto alla nascita; Potrebbe trattarsi di una deformità con risoluzione della posizione e il tasso di falsi positivi del piede torto idiopatico all’ecografia prenatale è stimato al 19%.21,22 È importante notare che la gravità del piede torto può essere determinata mediante ecografia. La gravità può essere determinata solo mediante esame clinico del piede.
| Screening neonatale |
La valutazione di un neonato con deformità del piede torto prevede un esame generale approfondito per determinare la salute generale e lo sviluppo, escludere sindromi e condizioni neurologiche (p. es., spina bifida, artrogriposi, anomalie nella formazione degli arti) e fornire un esame mirato del piede e dell’arto. È importante l’esame di tutte le articolazioni per verificarne l’ampiezza di movimento e la stabilità, comprese le anche, così come l’esame degli arti inferiori per verificarne la pari lunghezza e la simmetria.
La gravità della deformità del piede di un neonato è determinata più dalla flessibilità del piede che dal suo aspetto.23,24
Le deformità del piede neonatale che possono essere facilmente manipolate con una posizione ipercorretta sono considerate posizionali piuttosto che veri piedi inferiori. Questi si risolvono con un trattamento minimo o nessun trattamento. A meno che non si noti un deficit degli arti come l’emimelia peroneale, l’emimelia tibiale o il femore corto congenito, la radiografia non è necessaria.25
È noto che diverse sindromi sono associate al piede torto, tra cui l’artrogriposi classica, la sindrome degli pterigi multipli, l’artrogriposi distale, la sindrome della banda amniotica e la sindrome di Freeman-Sheldon.26-28
I genetisti possono aiutare a valutare i pazienti quando si sospetta una sindrome. Le cause neurologiche comprendono mielomeningocele, lipomeningocele, sindrome del midollo ancorato, diastematomielia e agenesia sacrale. È necessario un attento esame della colonna vertebrale per rilevare reperti impercettibili associati al midollo ancorato, come una fossetta sacrale o una chiazza di capelli.
Un bambino con un piede torto idiopatico isolato ha un esame obiettivo del tutto normale, ad eccezione del piede e della gamba coinvolti. La deformità ha 4 componenti chiave che possono essere ricordate con l’acronimo CAVE: il mesopiede ha un arco alto (cavus), l’avampiede è piegato verso l’interno (addotto), il tallone è rivolto verso l’interno (varo), e il tallone punta verso il basso (equino). ).
La deformità è piuttosto rigida (non facilmente correggibile con una manipolazione delicata) e il piede e il polpaccio possono essere leggermente più piccoli del lato normale opposto. Il piede torto non trattato o ricorrente fa sì che il bambino cammini sul lato laterale o dorsale del piede. I bambini più grandi e gli adulti con piede torto non trattato non possono indossare scarpe standard e hanno limitazioni nello sport e nel lavoro.
| Trattamento |
Fino a quando la tecnica Ponseti non fu accettata come metodo superiore per il trattamento del piede torto, molti trattamenti divennero popolari con buoni risultati iniziali per un certo periodo, per poi cadere in disgrazia quando i risultati a lungo termine mostrarono un alto tasso di deformità ricorrenti. rigidità e dolore. Il primo trattamento documentato del piede torto è attribuito a Ippocrate, che raccomandava “la manipolazione del piede deformato e il bendaggio nella posizione corretta”.29
Successivamente furono proposti altri trattamenti non chirurgici che prevedevano l’utilizzo di gessi, scarpe speciali, plantari e persino la correzione “con chiave inglese”30,31. I risultati immediati erano talvolta soddisfacenti; Tuttavia, nel corso del tempo, la deformità si ripresentava quasi sempre.
Durante la prima metà del 20° secolo, Hiram Kite divenne un entusiasta sostenitore del trattamento non chirurgico del piede torto.32,33 Sebbene il suo successo iniziale fosse riportato al 90%, la tecnica era lunga, i risultati non erano riproducibili e la deformità spesso recidivava. .34
Come risultato dell’insoddisfazione per il metodo di fusione di Kite, i release chirurgici per il piede torto resistente, che correggevano drasticamente la deformità in breve termine, divennero popolari nell’ultimo quarto del 20° secolo.1,35–43 Questi estesi interventi chirurgici venivano eseguiti da Dai 4 ai 18 mesi di età. Questi risultati nel breve e medio termine sono stati buoni.40,41,43
Tuttavia, con la crescita, la guarigione dall’intervento alla fine ha portato a una diminuzione dei movimenti; il piede divenne doloroso, rigido e artritico; e le attività e le funzioni erano limitate quando il bambino raggiungeva l’adolescenza e l’età adulta.44–48
Nel 1948, Ignacio Ponseti presso l’Università dell’Iowa sviluppò un metodo di trattamento che utilizzava una nuova tecnica di fusione e un intervento chirurgico minimo.49 La metodologia di Ponseti era chiaramente spiegata, facilmente comprensibile e riproducibile. Una delle peculiarità del suo metodo era la fase di richiamo prolungata, che diminuiva ma non eliminava le recidive. Durante l’ultimo quarto del 20° secolo, mentre la maggior parte dei centri aveva adottato release chirurgici estesi per il piede torto resistente, Ponseti continuò a perfezionare il suo metodo.
Il metodo Ponseti si basa su una chiara comprensione della patoanatomia del piede torto e di come questa influisce sulla meccanica del piede.8,9 Nel corso degli anni, i perfezionamenti della tecnica Ponseti e i miglioramenti nella stabilizzazione hanno ridotto il problema. di recidiva e il metodo è ora diventato lo standard per il trattamento del piede inferiore.50,51
Va notato che, sebbene questo rapporto si concentri sul piede torto congenito idiopatico isolato, anche il piede torto sindromico e neurogeno può essere trattato con il metodo Ponseti, sebbene il trattamento sia prolungato, con tassi di recidiva più elevati.52
Un secondo metodo non chirurgico per il trattamento del piede torto è stato sviluppato in Francia e reso popolare e perfezionato da Alain Dimeglio.53 La tecnica, nota come metodo funzionale francese, enfatizza anche la correzione graduale durante l’infanzia, con manipolazioni quotidiane da parte di un fisioterapista. bendaggi esperti ed elastici tra una seduta di terapia e l’altra. L’approccio comprende anche un periodo prolungato di splintaggio notturno e un intervento chirurgico limitato per le recidive.
Il tempo di correzione con questo metodo è di diversi mesi; Il trattamento è quotidiano e molto più laborioso sia per la famiglia che per il professionista sanitario. Sebbene il metodo abbia alcuni seguaci in Europa, a differenza del metodo Ponseti, i risultati a lungo termine della tecnica non sono noti.
| Il metodo di trattamento Ponseti |
L’uso attento e completo del metodo Ponseti porta a risultati ottimali. Il metodo consiste in 3 fasi di trattamento : manipolazione e fusione, tenotomia e stabilizzazione.49,53–55
La prima fase prevede la manipolazione e l’ingessatura seriale settimanale sopra il ginocchio eseguita da una persona addestrata nella tecnica. Questa fase dura solitamente da 5 a 8 gessi.56,57 Non è necessario iniziare il trattamento nel neonato. Il trattamento può iniziare in qualsiasi momento del periodo neonatale, idealmente nelle prime 1-3 settimane.58
Nella seconda fase, dopo che tutti gli elementi della deformità eccetto l’equino sono stati corretti, viene eseguita una tenotomia percutanea del tendine d’Achille in anestesia locale da un chirurgo ambulatoriale, il che elimina il rischio perioperatorio dell’anestesia generale e le preoccupazioni sulla neurotossicità dell’anestetico nell’area. bambino.59 Alcuni chirurghi preferiscono eseguire la tenotomia in sala operatoria in anestesia generale, in particolare nei bambini più grandi. Un gesso finale viene posizionato immediatamente dopo la tenotomia e indossato per 3 settimane.
Il novanta per cento dei bambini affetti da piede torto necessita di una tenotomia.60 Non è necessario un rilascio chirurgico più esteso61. La terza e più importante fase è la fase di stabilizzazione, che inizia immediatamente dopo la rimozione del gesso post-tenotomia.
Il corsetto è un’ortesi per l’abduzione del piede composta da 2 scarpe o stecche collegate da una barra. Per i primi 3 mesi, il corsetto viene indossato 23 ore al giorno, consentendo di rimuoverlo solo per vestirsi e fare il bagno. Dopo i primi 3 mesi, il tutore viene indossato solo durante la notte e durante il pisolino, con un obiettivo di 12-14 ore di utilizzo del tutore, fino all’età di 4-5 anni.
Il principio di stabilizzazione è che il piede corretto viene mantenuto in una posizione abdotta e dorsiflessa per prevenire le ricadute. Un plantare ben progettato si applica e rimuove facilmente, non consente al piede di scivolare o scivolare e ha scarpe (stecche) ben tollerate. Nel piede torto bilaterale, le scarpe (stecche) vengono ruotate esternamente di 60-70 gradi sulla barra.
Se la deformità è unilaterale, la scarpa (stecca) sul lato affetto deve essere ruotata esternamente di 60-70 e quella sul lato non affetto di 30-40. La barra deve essere pari alla distanza tra le spalle del bambino e deve essere fissata con le caviglie in dentro. 10-15 gradi di dorsiflessione.
I miglioramenti nella progettazione delle ortesi utilizzando scarpe o stecche con rivestimenti morbidi che possono essere facilmente staccati dalla barra invece di scarpe rigide fissate rigidamente alla barra hanno reso il corsetto molto più facile da indossare per i pazienti. pazienti e famiglie.
È stato dimostrato che l’adesione dei genitori alla fase di richiamo del trattamento è il fattore più importante nella prevenzione delle recidive della deformità e nel successo finale del metodo Ponseti.57,62–69 Non è facile tenere un bambino in tutore tutta la notte, ogni giorno. notte, per 4 anni; Pertanto, la capacità del pediatra e del chirurgo ortopedico di motivare e supportare i genitori nel completare il programma di stabilizzazione è importante quanto la correzione iniziale della deformità.
La conoscenza del pediatra del protocollo Ponseti standard e l’incoraggiamento della famiglia a rispettare e completare le fasi di richiamo del trattamento sono importanti per il successo del trattamento. La recidiva della deformità del piede torto dopo il trattamento con il metodo Ponseti utilizzando l’ortesi tradizionale per l’abduzione del piede varia dall’8% al 56%.67,70–73 Le recidive si verificano solo nel 6% delle famiglie che completano la procedura. stabilizzazione, ma fino all’80% delle famiglie che non riescono a completare la fase di stabilizzazione.74
L’adesione al corsetto dipende da molti fattori, ma non si ritiene che sia correlata all’educazione familiare, alla cultura o al livello di reddito.75 L’adesione può essere migliorata con un’educazione culturalmente sensibile, un approccio comunicativo positivo e una maggiore consapevolezza familiare dell’uso del corsetto. l’importanza della stabilizzazione.76
La comunicazione tra gli operatori sanitari e la famiglia è molto importante per la comprensione da parte della famiglia del processo di trattamento e per l’aderenza al trattamento.68,77,78 Sia il pediatra che il chirurgo ortopedico pediatrico curante dovrebbero esplorare gli ostacoli all’adesione e al potenziamento delle famiglie per avere successo.
Molti centri di trattamento ora utilizzano un coordinatore clinico che istruisce la famiglia sull’uso corretto del tutore, comunica tramite telefonate di follow-up, aiuta con le sfide finanziarie legate al tutore e fornisce supporto in tutte le fasi della procedura. trattamento.79
| Trattamento della recidiva |
La recidiva è definita come la ricomparsa di uno qualsiasi dei componenti della deformità.80 Il primo segno di recidiva è solitamente lo sviluppo dell’equinismo, o di una corda calcaneare tesa. Si sviluppa un’andatura verso l’interno con maggiore adduzione dell’avampiede, varo del tallone e perdita dell’appoggio del tallone. Quando il bambino ha sviluppato un’andatura interna o addotta, la recidiva è abbastanza avanzata.
Se non trattata, la deformità dinamica e flessibile diventa gradualmente più fissa. Le recidive vengono trattate bene ripetendo il metodo Ponseti.51 Nonostante la ripetizione del metodo Ponseti, circa dal 5% al 20% dei pazienti adeguatamente trattati con piede torto idiopatico sviluppa recidive che si manifestano come camminata continua verso l’interno con l’avampiede in adduzione e supinazione flessibile.
La deformità può essere corretta con un intervento chirurgico limitato al trasferimento del tendine tibiale anteriore.49,81–84 Questo è considerato una parte iniziale del metodo Ponseti e non dovrebbe essere visto dalla famiglia come un fallimento del trattamento. Il fallimento del metodo Ponseti con deformità fissa residua che richiede il rilascio chirurgico della caviglia o dell’articolazione sottoastragalica è raro.
| Risultato dopo il trattamento |
Il Dr. Ponseti pubblicò per la prima volta i suoi risultati nel 1963. Dei 93 piedi trattati, il 71% ebbe un buon risultato, il 28% ebbe una leggera deformità residua e solo 1 ebbe un risultato scarso.49 Questi risultati furono eccellenti poiché, a differenza dei risultati del rilascio chirurgico, non è peggiorato con il follow-up a lungo termine. I risultati a lungo termine del metodo Ponseti, così come praticato presso l’Università dell’Iowa, furono pubblicati nel 198053 e poi di nuovo nel 1996.54
Più di 30 anni dopo il trattamento con il metodo Ponseti, gli adulti nati con il piede torto funzionavano quasi come un gruppo di controllo di adulti nati con piedi normali. Ci si può aspettare che i bambini sottoposti al trattamento Ponseti e che hanno avuto successo con i plantari partecipino a sport, indossino scarpe normali e abbiano un’eccellente funzionalità generale.
I risultati positivi del metodo Ponseti sono stati duplicati in molti altri centri di trattamento negli Stati Uniti, con tassi di correzione iniziali riportati dal 90% al 100%.63–66,85–87
Un sondaggio condotto dalla Pediatric Orthopaedic Society of America ha rilevato che il 97% dei membri utilizza il metodo Ponseti come trattamento preferito per il piede torto idiopatico.5 Di conseguenza, il tasso di release chirurgici radicali eseguiti per il piede torto idiopatico negli Stati Uniti è diminuito da 70 % nel 1996, dal 5% al 10% nel 2006. In numerosi studi, la soddisfazione dei genitori a 2 anni di età supera il 90%.88
Attraverso l’analisi computerizzata dell’andatura dei bambini trattati con il metodo Ponseti rispetto ai bambini non affetti, i ricercatori hanno dimostrato buoni risultati clinici con elevata funzionalità.89 I bambini trattati con il metodo Ponseti avevano una maggiore forza della caviglia rispetto ai bambini trattati chirurgicamente; tuttavia, i bambini trattati per il piede torto presentavano una lieve diminuzione della potenza della caviglia rispetto ai piedi normali.90,91 Talvolta è stata notata un’andatura residua verso l’interno.
| Sfide e complicazioni |
Il metodo Ponseti è sicuro, ma può presentare complicazioni anche se eseguito da professionisti esperti.87 Le complicazioni includono irritazione cutanea e rottura del gesso. Le complicanze della tenotomia sono rare, ma possono includere sanguinamento, infezione, pseudoaneurisma e danni al fascio neurovascolare.87 Ritardi minimi nel raggiungimento delle principali tappe motorie sono stati osservati nei bambini trattati con il metodo Ponseti.92
La sfida più comune per il successo del trattamento è l’aderenza all’intero protocollo di trattamento. I pazienti e le famiglie possono sperimentare disagio con il corsetto, difficoltà legate al costo del corsetto e alla distanza necessaria per viaggiare per il trattamento. Non si può sopravvalutare il fatto che la mancata aderenza al corsetto comporterà una recidiva nel 100% dei casi nel primo anno, nell’80% dei casi nel secondo anno, nel 60% dei casi nel terzo anno e nel 30% dei casi nel quarto anno.
| Pie bot nei paesi con risorse limitate |
Anche se raramente osservati negli Stati Uniti e in altri paesi industrializzati, i bambini nati con il piede torto in paesi con risorse limitate raggiungono l’età adulta incapaci di indossare scarpe e camminare sulle punte dei piedi con le dita rivolte all’indietro. Pregiudizi e pregiudizi culturali spesso relegano questi bambini a una vita di povertà, mancanza di istruzione e difficoltà a trovare un coniuge. Per questi individui, la correzione del piede inferiore cambia la vita. L’80% dei quasi 200.000 bambini nati ogni anno con il piede torto in tutto il mondo provengono da paesi con risorse limitate.4
Il metodo Ponseti è particolarmente adatto per l’uso in paesi con risorse limitate perché il monitoraggio dell’ingessatura e del tutore può essere eseguito da altri operatori sanitari anziché dai medici. I risultati del trattamento da parte dei fisioterapisti formati con il metodo Ponseti sono altrettanto buoni, se non migliori, dei risultati ottenuti dai medici.56,57
Nei paesi con risorse limitate, è possibile realizzare apparecchi ortodontici efficaci ed economici utilizzando sistemi locali. I programmi Ponseti sono stati avviati in molti paesi in via di sviluppo, tra cui Uganda, Nepal, India ed Ecuador, con l’obiettivo finale di fornire l’accesso al trattamento Ponseti a tutti i bambini nel mondo nati con il piede torto.4,93–97
Rimangono tuttavia molte sfide, tra cui finanziamenti sostenibili, accesso alle cure, viaggi su lunghe distanze, formazione del personale, esecuzione di una tenotomia sicura e accesso a corsetti di qualità e convenienti.98 Una catena di Value Care raccomanda i seguenti 6 passaggi per un successo ottimale del programma: diagnosi precoce, sviluppo di centri Ponseti ad alto volume, formazione di operatori sanitari non medici, coinvolgimento delle famiglie nelle cure, superamento delle barriere di accesso e fornitura di follow-up nella comunità dei pazienti.99
| Conclusioni e direzioni future |
Il trattamento del piede torto congenito idiopatico con il metodo Ponseti è ora accettato come superiore ad altri metodi negli Stati Uniti e nel mondo.
Il metodo Ponseti è efficace, ma deve essere seguito attentamente da medici e chirurghi qualificati. L’importanza che i genitori aderiscano all’intero programma di stabilizzazione non può essere sopravvalutata. Uno stile di comunicazione positivo tra genitori e pediatra può migliorare l’aderenza al corsetto e il successo del trattamento. I programmi di trattamento Ponseti sono ora disponibili in molti paesi con risorse limitate. In futuro, l’obiettivo che ogni bambino al mondo nato con il piede torto abbia accesso alle cure con il metodo Ponseti diventerà realtà.
| Commento |
Questo lavoro evidenzia l’importanza di conoscere il metodo Ponseti per il trattamento del piede torto. È il trattamento più efficace e accettato con bassi tassi di recidiva. Si sottolinea che il successo del trattamento dipende da una corretta comprensione e dall’impegno dei genitori a svolgere la fase di stabilizzazione in modo adeguato e prolungato nel tempo.
D’altra parte, è un trattamento che può essere effettuato in paesi con risorse limitate, adattando il metodo alle risorse disponibili.
L’obiettivo finale a lungo termine è garantire che ogni bambino nato con piede botto congenito idiopatico abbia accesso al metodo Ponseti per ottenere un piede privo di deformità, funzionale e confortevole per evitare conseguenze a lungo termine e disuguaglianze nell’accesso sociale e lavorativo.
