Évaluation cardiologique de la syncope

La syncope est définie comme une perte complète de conscience caractérisée par un début soudain, une courte durée et une guérison complète spontanée. Il s’agit d’une affection courante, représentant environ 1 % de tous les soins dispensés aux urgences. La syncope est due à une hypoperfusion cérébrale transitoire, qui peut être déclenchée par de nombreuses causes différentes. Les maladies cardiaques représentent la deuxième cause la plus fréquente, représentant 5 à 21 % de toutes les syncopes, avec une contribution significative des arythmies.

La syncope cardiaque survient en raison d’un faible débit cardiaque transitoire. La perte de conscience peut être facilitée par d’autres facteurs concomitants qui contribuent à une diminution de la perfusion cérébrale, tels qu’une valvulopathie ou un dysfonctionnement ventriculaire gauche. L’athérosclérose des artères cérébrales pourrait aggraver le phénomène, faisant de la syncope arythmogène un événement fréquent chez les patients âgés.

Une anamnèse complète est un point crucial dans l’évaluation des patients présentant une syncope. Certains résultats de la première évaluation des patients présentant une syncope devraient inciter le clinicien à inclure la syncope arythmogène dans le bilan diagnostique, comme l’apparition d’une syncope en position assise ou couchée, ou une syncope précédée de palpitations. De même, chez les patients présentant une cardiopathie structurelle (notamment en cas de fraction d’éjection ventriculaire gauche sévèrement déprimée) ou un électrocardiogramme (ECG) de repos pathologique, une cause arythmique doit toujours être envisagée. Une liste de signaux d’alarme ECG à 12 dérivations qui devraient inciter à rechercher une cause arythmique est présentée dans le tableau 1.

Syncope liée à une bradycardie

Dans ce groupe, la syncope est liée à une diminution marquée de la fréquence cardiaque, qui peut être transitoire ou persistante dans le temps. Une diminution de la fréquence cardiaque peut être causée par deux conditions : un dysfonctionnement du nœud sinusal ou des troubles de la conduction AV . De nombreux facteurs externes peuvent faciliter la bradycardie, tels que les médicaments, les troubles électrolytiques ou l’ischémie myocardique aiguë. Ces causes réversibles doivent être recherchées et corrigées avant d’envisager d’autres thérapies.

Une syncope liée à une bradycardie doit être suspectée en présence d’une bradycardie sinusale ou d’anomalies de conduction sur l’ECG de repos. Cependant, ces résultats n’impliquent pas automatiquement que la bradycardie soit la cause de la syncope. Ce point nécessite une évaluation minutieuse. En cas de relation établie entre syncope et bradycardie et en l’absence de facteurs réversibles, la stimulation cardiaque est le traitement de choix.

Les troubles avancés de la conduction AV, tels qu’un bloc AV du troisième degré documenté, un bloc AV du deuxième degré de type Mobitz II ou un bloc de branche alternatif, représentent des indications claires de stimulation. Le bloc bifasciculaire, avec ou sans bloc AV du premier degré associé, et la maladie du nœud sinusal sont des affections plus compliquées.

Donateo et coll. a mené une étude chez des patients présentant une syncope et un bloc de branche. Tous les patients ont subi une évaluation conventionnelle standardisée de leur syncope, qui comprenait une échocardiographie, une surveillance Holter et des tests d’effort si la syncope survenait pendant l’exercice. Ils ont constaté que moins de la moitié de ces patients avaient un diagnostic final de syncope due à un bloc AV paroxystique et, par conséquent, une indication de port d’un stimulateur cardiaque.

Procéder à l’implantation d’un stimulateur cardiaque sans avoir documenté la causalité des arythmies entraînant une syncope ( stimulateurs empiriques ) peut aboutir à des patients implantés présentant des récidives de syncope. En fait, l’implantation de patients présentant une suspicion non documentée de bloc AV en raison d’un bloc bifasciculaire peut entraîner des récidives de syncope chez 11 à 14 % des patients sur un à deux ans. Ces chiffres sont encore plus élevés pour les dysfonctionnements du nœud sinusal, avec des récidives de syncope chez jusqu’à 25 % des patients après deux ans. Cela est dû au fait que la maladie du nœud sinusal est fréquemment associée à un mécanisme réflexe vasodépresseur, qui contribue également à la syncope, mais n’est pas équilibré par la stimulation cardiaque. Enfin, il n’a pas été démontré que la stimulation empirique améliore la survie.

L’ étude diagnostique en cas de syncope associée à une bradycardie sinusale doit comprendre au moins 24 heures de surveillance ECG. Chez les patients présentant des pauses sinusales asymptomatiques documentées > 6 secondes, une stimulation peut être indiquée, mais seulement après que d’autres options diagnostiques concomitantes ont été exclues. Les enregistreurs à boucle implantables sont une bonne option dans les cas peu clairs pour faire correspondre les symptômes et l’arythmie. En cas de bloc bifasciculaire sans bloc AV documenté , la stratégie recommandée consiste à réaliser une étude électrophysiologique (EPS) pour mesurer l’intervalle HV et à implanter un enregistreur d’événements si les résultats de l’EPS ne sont pas concluants.

Une échocardiographie doit être réalisée chez tous les patients avant l’implantation d’un dispositif afin de choisir la meilleure option de stimulation. En général, la stimulation ventriculaire doit être évitée autant que possible car elle peut entraîner une réduction de la fonction systolique du ventricule gauche, surtout si elle est déjà altérée ou limite. Si une fréquence de stimulation ventriculaire élevée est prévue, les patients présentant une fraction d’éjection ventriculaire gauche réduite <40 % doivent se faire implanter un dispositif de resynchronisation . Il convient de noter que chez les patients présentant un dysfonctionnement ventriculaire gauche et/ou une cardiopathie structurelle, les arythmies ventriculaires doivent être incluses dans le diagnostic différentiel, même si la bradycardie constitue le signe le plus important lors de l’évaluation initiale.

Enfin, les arythmies auriculaires avec alternance de fréquences ventriculaires rapides et de rythmes sinusaux bradycardiques ( syndrome de bradycardie-tachycardie ), peuvent être traitées par ablation par cathéter, en évitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque. En effet, dans une analyse rétrospective, Chen et al. ont découvert que 95 % des patients atteints du syndrome de tachycardie-bradycardie ayant subi une ablation par cathéter n’avaient plus d’indication pour un stimulateur cardiaque 20,1+/-9,6 mois après l’intervention. Chez ces patients, y compris ceux présentant des pauses sinusales symptomatiques après cardioversion d’une fibrillation auriculaire spontanée, il convient d’envisager l’ablation comme traitement de première intention.

Syncope liée à une tachycardie

La syncope liée à la tachycardie peut être divisée en tachyarythmies supraventriculaires et ventriculaires . Leur différenciation est cruciale car elle a des implications thérapeutiques et pronostiques importantes. Par conséquent, des efforts doivent toujours être faits pour obtenir une documentation à 12 dérivations de la tachycardie. Bien que les tachycardies supraventriculaires soient beaucoup moins fréquemment syncopales que les tachycardies ventriculaires, la tolérance hémodynamique ne doit pas être considérée comme un indice diagnostique fiable . Les options de traitement pour ces tachyarythmies sont beaucoup plus larges que pour les bradyarythmies, notamment les médicaments antiarythmiques, l’ablation par cathéter et les défibrillateurs cardiaques implantables (DCI).

La tachycardie supraventriculaire bénigne peut être une cause de syncope arythmogène, en particulier chez les patients âgés présentant simultanément une cardiopathie valvulaire significative et une athérosclérose des vaisseaux supra-aortiques. Les diagnostics différentiels incluent la tachycardie de réentrée nodale AV, le flutter auriculaire ou la fibrillation auriculaire et, plus rarement, la tachycardie de réentrée auriculo-ventriculaire orthodromique et la tachycardie auriculaire focale. L’ablation par cathéter représente souvent le traitement de première intention de ces arythmies, compte tenu des répercussions cliniques graves.

Un schéma de pré-excitation ventriculaire sur l’ECG doit faire suspecter une fibrillation auriculaire pré-excitée comme cause possible de syncope. L’ablation par cathéter serait alors le traitement de première intention, car cette affection pourrait conduire à une fibrillation ventriculaire.

La syncope dans la fibrillation auriculaire et le flutter auriculaire peuvent être liés à des fréquences ventriculaires rapides, mais sont plus fréquemment liés à un dysfonctionnement concomitant du nœud sinusal. Comme mentionné ci-dessus, le traitement de la tachyarythmie peut éviter l’implantation d’un stimulateur cardiaque.

Les médicaments antiarythmiques peuvent être pesés en tenant compte des conditions concomitantes et des préférences du patient, mais doivent être soigneusement sélectionnés et surveillés, car tous les médicaments antiarythmiques peuvent également être proarythmiques et être une cause possible de syncopes récurrentes, qu’elles soient dues à une bradycardie ou à une tachyarythmie.

Concernant les arythmies ventriculaires , si elles sont documentées chez un patient présentant une cardiopathie structurelle, le DCI est indiqué en prévention secondaire. Chaque fois qu’une syncope cardiaque est suspectée sur la base des antécédents et/ou de l’ECG au repos, une arythmie ventriculaire doit toujours être envisagée chez les patients atteints d’une cardiopathie structurelle . L’échocardiographie joue donc un rôle central dans l’évaluation initiale. Souvent, d’autres modalités d’imagerie cardiaque seront nécessaires, comme l’ IRM cardiaque , complétées ou non par d’autres modalités selon le contexte clinique, comme la tomographie par émission de positons au 18-FDG.

Les défibrillateurs cardiaques implantables (DCI) doivent toujours être envisagés en cas de syncope, lorsque la fraction d’éjection ventriculaire gauche est ≤ 35 %.

Les patients présentant une tachycardie ventriculaire monomorphe et un cœur structurellement normal présentent moins fréquemment une syncope. Chez ces patients, l’indication d’un DAI est plus faible, puisqu’une étude approfondie incluant généralement une IRM cardiaque a exclu la possibilité d’une cardiopathie structurelle. Un défibrillateur cardiaque implantable (DCI) sera certainement envisagé si l’arythmie ne peut pas être guérie par ablation par cathéter ou si les médicaments antiarythmiques ne parviennent pas à prévenir les récidives de l’arythmie. Une dysplasie ventriculaire droite arythmogène doit être évoquée dans le diagnostic différentiel en cas d’extrasystoles ventriculaires prématurées de type bloc de branche gauche.

Il est important de noter qu’un défibrillateur cardiaque implantable (DCI), lorsqu’il est indiqué, traitera l’arythmie une fois qu’elle est présente, mais ne pourra pas la prévenir . Par conséquent, en cas d’arythmies ventriculaires documentées, une ablation par cathéter et/ou des médicaments antiarythmiques doivent également être utilisés chez ces patients pour la prévention des arythmies.

Enfin, une syncope arythmogène peut être due à une tachycardie ventriculaire polymorphe ou à des torsades de pointes dans le cadre de canalopathies congénitales ou acquises. Des antécédents familiaux positifs ou un ECG pathologique à 12 dérivations peuvent indiquer une cardiopathie arythmogène héréditaire. En cas de suspicion, les patients doivent être orientés vers un bilan complet, comprenant une épreuve d’effort pour la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT) ou un test à l’ajmaline pour le syndrome de Brugada . Des tests génétiques basés sur des données cliniques peuvent également être envisagés pour compléter l’examen.

Le syndrome congénital du QT long peut être très difficile à diagnostiquer et peut nécessiter le recours à des manœuvres provocatrices pour le démasquer (comme un test d’effort ou une mesure dynamique de l’intervalle QT lors de l’accélération du cœur en réponse à la position debout). La prise en charge de la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (CPVT) et du syndrome congénital du QT long comprend les bêtabloquants, le nadolol et le propranolol ayant les meilleures preuves. Les patients doivent être informés d’éviter certains médicaments et situations, en fonction de leur état. L’implantation d’un DAI peut être indiquée, mais doit être soigneusement envisagée, en particulier chez les patients jeunes et en fonction du diagnostic suspecté.

La pathologie la plus répandue est la forme acquise du syndrome du QT long, qui peut provoquer des torsades de pointes . Un intervalle QT sévèrement prolongé > 500 ms confère un risque de deux à trois fois supérieur de développer des torsades de pointes . Un intervalle QT prolongé (intervalle QT corrigé ≥ 450 ms chez l’homme ou ≥ 460 ms chez la femme) est courant et souvent négligé.

Dans une étude publiée par Pasquier et al en 2012, 22,3 % des patients admis en médecine interne présentaient un intervalle QT allongé, notamment en cas de maladies hépatiques ou de polypharmacie. De plus, dans cette étude, 50,8 % de ces patients ont reçu des médicaments prolongeant l’intervalle QT pendant leur hospitalisation. L’intervalle QT doit toujours être évalué sur un ECG à 12 dérivations avant de commencer des médicaments susceptibles de prolonger l’intervalle QT. Vous pouvez trouver une liste complète de ces médicaments en ligne sur www.crediblemeds.org. Chez les patients présentant un intervalle QT prolongé, des facteurs réversibles , tels que des médicaments et des troubles électrolytiques, doivent être recherchés et corrigés. L’allongement de l’intervalle QT induit par la bradycardie peut également provoquer des torsades de pointes qui peuvent être traitées avec des stimulateurs cardiaques.