Le nystagmus est une oscillation anormale, rythmique et répétitive des yeux qui peut affecter l’acuité visuelle en raison du mouvement des images loin de la fovéa.1
C’est le signe d’un dysfonctionnement cérébelleux, vestibulaire ou visuel. En fonction de l’âge d’apparition, le nystagmus est généralement classé en nystagmus infantile, qui apparaît au cours des 6 premiers mois de la vie, et en nystagmus acquis, qui apparaît plus tard.2
Dans une seule étude rétrospective de population menée auprès d’enfants et d’adolescents, l’incidence annuelle
Le taux estimé de nystagmus était de 6,72 pour 100 000 habitants de < 19 ans.3 Cependant, son incidence en milieu de soins d’urgence est inconnue. Compte tenu du large diagnostic différentiel du nystagmus aigu (NA), son évaluation clinique peut être difficile.4
Face à un enfant atteint d’AN, la préoccupation médicale est d’exclure que le nystagmus soit le signe d’un trouble neurologique important nécessitant une intervention immédiate.1 Dans quelques études antérieures, limitées à la population adulte, les auteurs ont étudié les caractéristiques cliniques, les causes sous-jacentes , et la prise en charge de l’AN dans les services d’urgence.5,6 Cependant, le spectre des troubles provoquant un dysfonctionnement neurologique aigu chez les enfants diffère considérablement de celui des adultes.7,8.
À la connaissance des auteurs, aucune étude n’a été utilisée pour étudier la présentation et la prise en charge de l’AN dans la population pédiatrique et adolescente dans les services d’urgence ou en ambulatoire.
Grâce à une analyse rétrospective d’une vaste cohorte multicentrique d’enfants vus dans les services d’urgences pédiatriques (DEP), l’objectif des auteurs était de décrire l’épidémiologie, les caractéristiques cliniques, les causes sous-jacentes et la prise en charge de l’AN chez les enfants.
L’objectif secondaire était d’identifier les caractéristiques cliniques associées à un risque accru d’anomalies neurologiques sous-jacentes significatives chez les enfants atteints d’AN afin de contribuer à l’amélioration de leur prise en charge en situation d’urgence.
| Méthodes |
Cette étude de cohorte multicentrique et rétrospective a été réalisée dans les PED de 9 hôpitaux italiens (Padoue, Gênes, Bologne, Florence, Sienne, Pérouse, L’Aquila, Caltagirone et Rome) après avoir obtenu l’approbation du comité d’éthique institutionnel des hôpitaux participants. .
L’identification des patients a été réalisée en recherchant des mots-clés dans la base de données électronique des hôpitaux, et tous les patients de moins de 18 ans ayant fréquenté les DEP de janvier 2009 à décembre 2016 ont été inclus.
Les dossiers médicaux ont été sélectionnés en recherchant le mot-clé « nystagmus » dans les champs « antécédents », « examen clinique » et « diagnostic » des notes électroniques. Les cas potentiels ont été contrôlés manuellement en examinant les antécédents médicaux.
Tous les patients adressés à la DEP ayant des antécédents d’anomalies des mouvements oculaires d’une durée < 30 jours et chez lesquels un diagnostic de nystagmus avait été confirmé ont été inclus.
Les critères d’exclusion étaient (1) des mouvements oculaires anormaux autres que le nystagmus (tels que flutter oculaire, opsoclonie et/ou perturbation du regard supranucléaire), (2) les patients traités au PED pour un traumatisme crânien ou (3) des crises d’épilepsie, et (4) patients atteints d’une affection neurologique connue expliquant le nystagmus.
Les patients consultés au DEP pour des anomalies des mouvements oculaires et les patients consultés pour d’autres symptômes dont le nystagmus avait été détecté lors de l’examen clinique ont été inclus. Dans ce dernier cas, le nystagmus était considéré comme nouveau s’il était raisonnablement lié au même processus pathologique qui avait provoqué les symptômes aigus présentés (par exemple, ataxie, vertiges, maux de tête, altération de l’état mental), s’il n’avait jamais été remarqué ou mentionné dans le dossiers médicaux, et si cela ne peut être expliqué par aucun des problèmes médicaux préexistants connus.
Les informations suivantes ont été extraites de chaque dossier médical : caractéristiques démographiques, antécédents médicaux, résultats de l’examen clinique, examens effectués, admission à l’hôpital et durée du séjour (le cas échéant).
Conformément aux directives du Service national de santé italien, la priorité de consultation à l’admission au DEP était basée sur une échelle de triage à 4 couleurs : • Code rouge : état de santé critique, altération des signes vitaux nécessitant une intervention vitale immédiate, accès hautement prioritaire aux soins d’urgence ; • Code jaune : état grave, risque d’évolution vers un état critique, accès prioritaire intermédiaire et réévaluation nécessaire dans 5 à 15 minutes ; • Code vert : état et signes vitaux stables, consultation médicale pouvant être reportée sans risque, accès peu prioritaire et réévaluation nécessaire dans 30 à 60 minutes ; et • Code blanc : bon état, requête non urgente. |
Le code est attribué par une infirmière formée au triage à l’entrée du service des urgences et est réévalué périodiquement pendant le temps d’attente. Ce système a été appliqué tout au long de la période d’étude, après que le ministère italien de la Santé ait conclu un accord avec toutes les régions italiennes en 2001.9
L’ étiologie du nystagmus a été classée en fonction du diagnostic posé à l’issue du travail d’évaluation. Les causes de nystagmus qui reflétaient une anomalie neurologique significative, nécessitant des investigations et une intervention plus approfondies (malformations néoplasiques, cérébrovasculaires, infectieuses, démyélinisantes, dégénératives ou du système nerveux central [SNC]), ont été considérées comme des conditions d’urgence (CU).
Les caractéristiques cliniques et démographiques de la cohorte générale et des 2 sous-groupes (patients avec et sans RCH) ont été décrites. Chaque variable a été comparée entre les 2 sous-groupes pour identifier les différences significatives. Les tests χ2 et Student’st ont été utilisés pour la comparaison statistique des variables catégorielles et continues, respectivement.
Pour détecter les variables prédictives associées à un risque plus élevé de CU chez les patients atteints d’AN, un modèle d’analyse de régression logistique a été appliqué. Les caractéristiques cliniques révélant des différences significatives dans les tests x2 et t ont été sélectionnées comme variables indépendantes.
Le sexe et l’âge ont été inclus a priori afin d’ajuster l’effet de chaque variable indépendante aux caractéristiques démographiques de la cohorte. Les variables présentant une répartition très déséquilibrée entre les 2 groupes (fréquence 0% dans 1 groupe) ont été exclues.
Les rapports de cotes (OR) ajustés et les intervalles de confiance (IC) à 95 % ont été utilisés comme mesures d’effet. La signification statistique a été fixée à une valeur P <0,05 pour toutes les analyses.
| Résultats |
Au total, 206 patients répondant aux critères d’inclusion ont été identifiés (108 patients de sexe masculin ; ratio hommes/femmes : 1,01). L’âge moyen au moment de la consultation aux DEP était de 8 ans 11 mois. Trente-sept patients (18 %) étaient âgés de moins de 2 ans (25 sur 37 avaient moins de 6 mois), 87 enfants (42 %) avaient entre 2 et 12 ans et 82 (40 %) avaient plus de 12 ans.
Dans 77 cas (37 %), les patients se sont présentés au DEP en se plaignant de mouvements oculaires anormaux. Dans les autres cas, un nystagmus a été détecté lors de l’examen clinique chez des patients présentant d’autres symptômes.
Le délai médian entre l’apparition des symptômes et l’admission au PED était de 5 jours, 68 % de la cohorte totale signalant l’apparition des symptômes au cours des 3 jours précédents (médiane : 2 jours).
Le plan du nystagmus était horizontal dans la grande majorité des cas (71,4 %). Moins fréquemment, un nystagmus vertical (6,8 %), rotatif ou torsionnel (1 %) ou combiné (3,4 %) a été rapporté. Cependant, chez une proportion significative de patients, le plan d’oscillation n’était pas rapporté dans les dossiers cliniques (17,4 %).
Les symptômes les plus fréquemment rapportés lors de la consultation à la DEP étaient les maux de tête (43,2 %) et les vertiges et/ou étourdissements (42,2 %), suivis des nausées et vomissements (25,7 %) et des troubles visuels (16,02 %). ). De nombreux patients présentaient une constellation de symptômes associés.
Les signes cliniques les plus fréquemment rapportés lors de l’examen physique comprenaient l’ataxie (18,45 %), le strabisme (13,1 %) ou une diminution du niveau de conscience (6,3 %).
Seize patients (7,8 %) avaient de la fièvre au moment de leur admission au DEP. Dans 54,9 % des cas, le nystagmus était la seule anomalie neurologique rapportée.
Des interconsultations avec des spécialistes ont été demandées pour 83,5 % des patients, principalement des consultations neurologiques (61,2 %) ou des consultations ophtalmologiques (35,4 %).
Environ la moitié des patients ont subi des tests de neuroimagerie (53,9 %) ; 60,4 % d’entre eux ont passé le test directement au DEP. Au total, 118 patients (57,3 %) ont été hospitalisés après consultation à la DEP.
La migraine était la cause la plus fréquente d’AN (représentant 25,7 % de tous les cas), suivie par les troubles vestibulaires (14,1 %) . Les vertiges transitoires, non identifiés ailleurs, représentaient 12,6 % des cas.
Le nystagmus infantile idiopathique (PII) était responsable de 6,8 % des cas d’AN, représentant le premier motif de consultation à la DEP pour nystagmus dans la première année de vie. D’autres causes plus rares de NA comprenaient l’ingestion toxique, l’ataxie cérébelleuse post-infectieuse et les syndromes périodiques.
Trente-neuf patients ont reçu un diagnostic de CU (18,9 %). Les tumeurs cérébrales ont été les premières CU provoquant une AN (17 cas ; 8,3 % de l’ensemble de la cohorte).
D’autres causes comprenaient l’hypertension intracrânienne idiopathique, les troubles démyélinisants, les affections dégénératives et les infections ou malformations du système nerveux central (SNC).
Les patients atteints de CU étaient significativement plus jeunes que les patients sans CU (âge moyen : 6 ans et 11 mois contre 12 ans et 4 mois), la fréquence la plus élevée de CU se produisant chez les enfants âgés de 1 à 6 ans. âge. Le délai entre l’apparition des symptômes et la présentation de la DEP était significativement plus long chez les patients atteints de CU que chez les patients sans CU.
La diplopie, la vision floue, le strabisme, les paralysies des nerfs crâniens, la démarche ataxique, la dysmétrie, la faiblesse pyramidale et l’œdème papillaire, ainsi que l’absence de symptômes associés, étaient significativement plus fréquents chez les patients atteints de CU. En revanche, les vertiges et l’absence de tout signe neurologique étaient plus fréquemment retrouvés chez les patients sans RCH, ainsi que l’attribution d’un code non urgent (vert ou blanc).
Sur cette base, 14 variables ont été sélectionnées pour le modèle de régression logistique, incluant 199 patients (96,6 %). Selon ce modèle, la présence de déficits des nerfs crâniens, d’ataxie ou de strabisme était fortement associée à la CU sous-jacente, augmentant son risque de 46,82, 9,29 et 9,17 fois, respectivement (P < 0,02). .
Bien que n’atteignant pas une signification statistique, la présence d’une faiblesse pyramidale et de postures anormales de la tête était également associée à un risque plus élevé de CU (avec un OR de 8,59 et 7,18, respectivement).
Il a été constaté qu’un délai plus long entre l’apparition des symptômes et l’orientation vers un PED augmente le risque de CU sous-jacente, avec un risque accru de 9 % pour chaque jour depuis l’apparition du nystagmus (OR = 1,09 ; P < 0,01).
Malgré l’âge plus jeune à l’admission des patients atteints de RCH, cela n’était pas associé à un risque accru de RCH après ajustement pour d’autres variables du modèle de régression logistique.
En revanche, il a été constaté que la survenue de vertiges réduisait le risque d’une RCH sous-jacente (OR = 0,17 ; P < 0,01), ainsi que l’attribution d’un code de triage vert ou blanc (OR = 0,30 ; P = 0,01). ).
| Discussion |
À la connaissance des auteurs, il s’agit de la première étude dans laquelle l’épidémiologie de l’AN chez les enfants a été étudiée. Le résultat le plus frappant de cette étude est que les CU représentent près de 20 % des cas d’AN dans la DEP, confirmant que le nystagmus est un signal d’alarme.
On peut affirmer que les critères d’inclusion stricts pourraient avoir conduit à une surestimation des UC, déterminant l’exclusion de plusieurs causes transitoires d’anomalies du contrôle du regard, telles que les états post-critiques et post-traumatiques. Cependant, la taille importante de la cohorte et le recrutement multicentrique sont en faveur d’une bonne validité externe de ces résultats.
L’apparition brutale ou subaiguë de mouvements oculaires anormaux représente la principale cause de consultation en DEP, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants, tandis que chez les patients plus âgés, l’AN fait généralement partie d’un tableau clinique plus complexe et représente rarement la plainte principale du patient. patient.
Le nystagmus infantile a été décrit comme la principale cause de nystagmus chez les enfants et les adolescents, représentant jusqu’à 87,3 % des cas dans une étude en population.3
Dans la plupart des cas, le nystagmus infantile apparaît progressivement et ne nécessite généralement pas d’évaluation urgente. Comme prévu, en situation d’urgence, le nystagmus infantile explique une proportion de cas considérablement plus faible (12,08 % dans la cohorte actuelle).
Malgré la fréquence plus faible en situation d’urgence, cette découverte révèle que le nystagmus infantile, y compris les NII et les maladies oculaires, peut avoir une apparition abrupte, suscitant des inquiétudes quant à une lésion cérébrale sous-jacente.
En fait, une CU sous-jacente a été diagnostiquée chez 6 nourrissons de < 6 mois (24 %) sur 25, ce qui dépasse de loin la proportion précédemment signalée en milieu communautaire (2,8 %)3 et suggère qu’une lésion intracrânienne sous-jacente est plus probable. lorsque le nystagmus infantile a une apparition brutale qui conduit à consulter la DEP.
Même s’il a été suggéré qu’un nystagmus acquis devrait être suspecté lorsqu’il apparaît après l’âge de 4 mois10, dans cette série, les lésions cérébrales étaient responsables de 3 cas sur 15 de nystagmus chez les nourrissons de < 4 mois, y compris les leucodystrophies d’apparition précoce et malformations cérébrales complexes.
Prises ensemble, les données des auteurs révèlent que, au moins dans les situations d’urgence, la proportion de jeunes nourrissons présentant des lésions cérébrales congénitales ou précoces n’est pas négligeable et qu’un niveau élevé de suspicion est nécessaire pour détecter ces cas.
Bien que cela ne soit pas étayé par des preuves solides, la direction et la forme de l’onde ont été largement considérées comme des indicateurs utiles de l’origine du nystagmus, le NII apparaissant le plus souvent sous forme bilatérale ou conjuguée, ou se produisant dans le plan horizontal, avec une forme d’onde pendulaire ou spasmodique. 1,2
Malheureusement, la plupart des dossiers médicaux manquaient de ces informations, empêchant l’inclusion de ces variables dans les analyses. Cependant, face à un enfant présentant un nystagmus infantile, il semble raisonnable de considérer ces caractéristiques comme des arguments en faveur d’une NII, alors qu’un nystagmus présentant des caractéristiques atypiques devrait inciter à une investigation plus approfondie.
Chez les enfants plus âgés, par ailleurs en bonne santé, un nystagmus acquis de manière aiguë ou subaiguë soulève la préoccupation évidente d’une lésion intracrânienne sous-jacente.1
D’après l’expérience des auteurs, l’AN est généralement détecté lors de visites au PED pour des vertiges ou des étourdissements aigus, des maux de tête sévères ou des troubles aigus de la vision. Cependant, ces symptômes surviennent souvent en même temps, ce qui brouille le tableau clinique.
Les signes d’ataxie (rapportés dans 18,45 % des cas, y compris l’ataxie de la marche et/ou la dysmétrie) étaient les indices cliniques les plus utiles pour localiser la lésion dans le cervelet, le tronc cérébral ou les voies vestibulaires.
En revanche, d’autres résultats d’examen ont été détectés plus rarement. A noter que le nystagmus était la seule anomalie à l’examen neurologique chez 54,9 % des patients admis au DEP. Même dans le groupe CU, chez 12 patients sur 39, aucune autre anomalie neurologique n’a été observée à l’admission et d’autres signes n’ont émergé que dans les heures ou les jours suivants.
Chez l’adulte, la NA est principalement décrite dans le contexte d’étourdissements aigus ou de syndrome vestibulaire.11,12 Dans cette population, les accidents vasculaires cérébraux vertébrobasilaires surviennent chez 3,2 à 4,9 % de tous les patients. avec étourdissements et nystagmus5,6, ce qui représente la CU la plus courante.13
Dans la cohorte des auteurs, malgré la fréquence élevée des étourdissements et des vertiges parmi les symptômes rapportés, la survenue d’un véritable syndrome vestibulaire (incluant des étourdissements, des troubles de la marche et des nausées ou vomissements12) était rare, survenant chez seulement 13 patients, avec 10 autres patients présentant une ataxie et des étourdissements sans nausées ni vomissements.
De plus, les tumeurs du SNC représentaient plus d’un tiers des CU et aucun cas d’accident vasculaire cérébral n’a été identifié. En fait, les infarctus vertébrobasilaires sont une cause rare d’accident vasculaire cérébral chez l’enfant, leur fréquence varie de 6 % à 13 % de tous les accidents vasculaires cérébraux pédiatriques14-18, et le nystagmus est rarement cité parmi les signes présentés.17
Ces résultats suggèrent que les infarctus de la circulation postérieure sont une cause exceptionnelle de syndrome vestibulaire aigu chez les enfants19, tandis que les tumeurs de la fosse postérieure sont plus fréquemment associées.
Parmi les étiologies bénignes de l’AN, la migraine était la plus courante. Comme décrit précédemment, la migraine et ses variantes pédiatriques sont la cause la plus fréquente de « crises cérébrales » chez les enfants et les adolescents7, la migraine vestibulaire et le vertige paroxystique bénin représentant les causes les plus fréquentes de vertiges aigus pédiatriques.20
Dans la cohorte actuelle, la fréquence des migraines culminait entre 8 et 14 ans. Comme prévu, ce pic coïncide avec le pic de diagnostic de migraine chez les enfants21, la fréquentation d’un PED étant moins probable chez les patients plus âgés ayant déjà reçu un diagnostic de migraine. Parmi le diagnostic différentiel des céphalées aiguës et du nystagmus, 4 cas de
hypertension intracrânienne idiopathique, confirmant que l’AN est une caractéristique possible, bien qu’atypique, de cette affection.22
Comme prévu, les déficits des nerfs crâniens, l’ataxie et le strabisme se sont révélés significativement associés à la CU sous-jacente, leur apparition suggérant fortement une lésion du tronc cérébral et/ou du cervelet.
On peut affirmer que l’ataxie et le strabisme figuraient parmi les phénomènes les plus courants dans la cohorte globale, survenant parfois en l’absence de CU. En fait, il convient de noter que de nombreuses causes de dysfonctionnements de la motilité cérébelleuse, vestibulaire ou oculaire chez les enfants sont transitoires et bénignes, notamment les ataxies cérébelleuses post-infectieuses aiguës ou la névrite vestibulaire virale.23,24
Dans certains cas, le nystagmus survient comme une découverte transitoire pendant la phase de récupération après une paralysie périphérique du regard, comme dans la névrite du nerf abducens.
Ces résultats suggèrent que l’ataxie et le strabisme devraient être considérés comme des résultats alarmants chez les enfants atteints de nystagmus, justifiant le recours à la neuroimagerie pour exclure une lésion centrale, à moins qu’il ne s’agisse d’une cause manifestement bénigne (par exemple, une infection par la varicelle). qui peuvent être rapidement identifiés.
Étonnamment, l’association entre la faiblesse pyramidale ou les postures anormales de la tête et la CU sous-jacente n’a pas atteint une signification statistique dans le modèle logistique, même si ces deux caractéristiques étaient significativement plus fréquentes chez les patients atteints de CU dans l’analyse univariée et ont révélé une forte corrélation positive avec la CU sous-jacente. .
Une faiblesse pyramidale indique des dommages au tractus corticospinal ; cependant, sa faible fréquence globale dans cette cohorte était probablement insuffisante pour être significative dans une analyse de régression multiple.
Des postures anormales de la tête ont été rapportées comme signes possibles présents dans les tumeurs cérébrales pédiatriques25, mais il peut également s’agir de postures adoptées par le patient pour réduire ou bloquer le nystagmus afin d’obtenir une meilleure vision. Malgré l’absence d’association significative, les auteurs suggèrent que tout enfant présentant ces résultats devrait faire l’objet d’une enquête appropriée et être orienté vers un neurologue pédiatrique.
En revanche, les vertiges étaient significativement associés à des affections non urgentes, reflétant la rareté du syndrome vestibulaire central chez les enfants. De manière peut-être inattendue, les patients atteints de CU sous-jacente se sont rendus au PED avec un plus grand retard que les patients sans CU, ce qui a entraîné un risque accru de CU chez les patients présentant un nystagmus persistant.
En fait, à l’exception notable de l’INI, la plupart des affections non urgentes sont des troubles paroxystiques, et la persistance d’un nystagmus pendant plusieurs jours doit être considérée comme un constat alarmant.
Dans cette série, la RCH touchait toutes les tranches d’âge, mais sa fréquence atteignait un pic significatif entre 1 et 6 ans (P = 0,02). Ce résultat reflète probablement la baisse de fréquence dans cette tranche d’âge des NII et des migraines, principales causes bénignes d’AN respectivement chez les enfants plus jeunes et plus âgés, avec une augmentation relative des CU. Malgré l’absence de corrélation significative lors de l’ajustement pour d’autres variables dans le modèle de régression logistique, la fréquence plus élevée de CU chez les tout-petits et les enfants d’âge préscolaire doit être prise en compte dans l’évaluation de la NA.
De plus, d’autres constatations alarmantes non incluses dans l’analyse logistique doivent être prises en compte. Par exemple, l’œdème papillaire n’a pas été inclus en raison d’un déséquilibre de répartition entre les 2 sous-groupes, mais représente une indication évidente en neuroimagerie. De même, différents mouvements oculaires anormaux (c.-à-d. flutter oculaire ou opsoclonie) ont été considérés comme critères d’exclusion, mais leur cooccurrence avec le nystagmus suggère une origine centrale de l’anomalie du contrôle du regard.
Principalement en raison de sa conception rétrospective, cette étude souffre de certaines limites qui peuvent affecter la conclusion.
Premièrement, pendant la période d’étude, aucun protocole de routine pour la NA n’a été appliqué, ce qui rend l’évaluation et la gestion de la cohorte très hétérogènes. De plus, chez une proportion significative de patients présentant des symptômes transitoires, l’étiologie définitive n’a pas été identifiée. Ceci est principalement dû au manque d’informations détaillées sur le bilan diagnostique des patients non hospitalisés. Par conséquent, peu de patients ont bénéficié d’examens détaillés de la fonction vestibulaire.
Enfin, le modèle de régression logistique a été conçu pour identifier les patients présentant des anomalies neurologiques significatives nécessitant une intervention urgente, mais un risque élevé de CU sous-jacente n’est pas informatif en soi d’un trouble spécifique.
| Conclusions |
Cette cohorte révèle que la NA devrait être considérée comme un résultat alarmant chez les enfants se présentant à des DEP étant donné la forte prévalence de la CU dans cette population.
Un âge plus jeune ou l’absence d’autres signes neurologiques à la présentation n’excluent pas totalement la présence de lésions intracrâniennes.
Les paralysies des nerfs crâniens, l’ataxie, le strabisme, les signes des motoneurones supérieurs et les postures anormales de la tête doivent être considérés comme des signaux d’alarme lors de l’évaluation d’un enfant atteint d’AN.
En revanche, les étourdissements aigus et le nystagmus, en l’absence d’autres signes neurologiques, sont rarement associés à des lésions intracrâniennes.
