La thrombocytopénie est définie comme une numération plaquettaire inférieure à 150 × 103/µL (150 × 109/L) et est sous-catégorisée comme légère (100-149 × 103/µL ou 100-149 × 109/L), modérée ( 50-99 × 103). /µL ou 50–99 × 109/L) et sévère (<50 × 103/µL ou <50 × 109/L). L’incidence de la thrombocytopénie néonatale est estimée entre 1 % et 5 %1, et les nouveau-nés courent un risque plus élevé de thrombocytopénie que les adultes.2,3,4
Les nouveau-nés admis à l’USIN présentent un risque accru de thrombopénie grave5,6 et ce risque augmente avec la diminution de l’âge gestationnel.3
La thrombocytopénie néonatale a de nombreux facteurs étiologiques, qui peuvent être résumés par le mécanisme sous-jacent : diminution de la production ou augmentation de la destruction/consommation de plaquettes.
La thrombocytopénie néonatale allo-immune (NAIT) et la thrombocytopénie auto-immune sont des processus à médiation immunitaire qui entraînent une destruction accrue des plaquettes. Bien que provoquées par des mécanismes similaires, ces 2 maladies sont associées à des présentations cliniques différentes des nouveau-nés atteints et nécessitent une prise en charge prénatale et postnatale distincte. Dans cette revue, nous résumons ces distinctions à l’aide d’illustrations de cas.
| Thrombocytopénie néonatale allo-immune |
> Présentation du cas
Des jumeaux diamniotiques dichorioniques mâles et femelles naissent par césarienne à 35 1/7 semaines de gestation dans un contexte de travail prématuré. Les parents avaient un enfant précédent atteint de TNAI diagnostiqué dans le cadre de l’évaluation de l’hydrops fetalis. Au cours de cette évaluation, l’IRM fœtale prénatale a montré une hémorragie intraventriculaire bilatérale et des hémorragies périventriculaires suivies d’une encéphalomalacie cérébelleuse, d’un épanchement pleural et d’un œdème cutané à 23 5/7 semaines de gestation.
Le père s’est révélé homozygote pour l’antigène plaquettaire humain (HPA) 1a et la mère était négative. L’enfant est né par césarienne d’urgence à 25 4/7 semaines de gestation en raison d’un retard de croissance intra-utérin (RCIU), d’une pression élevée de l’artère cérébrale moyenne à l’échographie Doppler et d’une hydrops fœtale, mais malheureusement, il est décédé des suites d’anasarques fœtales et de graves RCIU. le lendemain de la naissance.
Pour prévenir les manifestations graves du TNAI, la femme a reçu des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) chaque semaine à partir de 12 semaines de gestation au cours de sa grossesse gémellaire ultérieure. Sa numération plaquettaire était normale tout au long de la grossesse. Elle a reçu de la bétaméthasone en prévision de l’accouchement à 35 semaines de gestation et les deux nouveau-nés se sont initialement bien comportés avec des scores d’Apgar de 8/8 et 8/9 à une minute et 5 minutes de vie, respectivement. Les nourrissons ont été placés sous pression positive continue en raison d’une détresse respiratoire due à une rétention de liquide pulmonaire fœtal et ont ensuite été transférés à l’USIN.
Le jour de la naissance, la fille présentait une thrombocytopénie modérée avec une numération plaquettaire de 61 × 103/µL (61 × 109/L), tandis que le garçon présentait une thrombocytopénie sévère, avec une numération plaquettaire de 29 × 103/µL (29 × 109/L). /L). Elle a consulté le service d’hématologie pédiatrique. Ce jour-là, les deux nourrissons ont reçu des plaquettes de donneurs à raison de 15 ml/kg.
L’équipe d’hématologie a recommandé de vérifier la numération plaquettaire post-transfusionnelle avant d’envisager des IgIV. Aucun résultat cliniquement significatif n’a été observé à l’échographie cérébrale chez aucun des bébés le jour de la naissance ou 3 jours plus tard. La numération plaquettaire des deux nourrissons a augmenté après la transfusion de plaquettes jusqu’à plus de 150 × 103/µL (150 × 109/L) et a continué de s’améliorer. Par la suite, les deux nourrissons avaient une numération plaquettaire stable de plus de 300 × 103/µL (300 × 109/L) à l’âge de 3 semaines et ont été libérés avec une surveillance hebdomadaire des plaquettes et un suivi hématologique.
> Définition et contexte
Le TNAI est causé par le transfert transplacentaire d’anticorps maternels d’immunoglobuline de type G dirigés contre des antigènes héréditaires sur les plaquettes fœtales. Ces plaquettes liées aux anticorps sont ensuite détruites par la rate, entraînant une thrombocytopénie. Cette maladie résulte le plus souvent d’un fœtus héritant de l’antigène HPA-1a qui manque dans les plaquettes maternelles.7
L’héritage de l’antigène HPA-5b peut également provoquer des effets cliniquement significatifs, bien que la maladie soit moins grave. L’incidence des TNAI varie de 1 naissance vivante sur 1 000 à 10 0008,9,10 et la thrombocytopénie fœtale/néonatale et les symptômes cliniques sont généralement graves. L’incidence des thrombocytopénies sévères dans la population générale des nouveau-nés est inférieure à 1 %11 ; Cependant, 25 % de ces cas sont diagnostiqués comme TNAI.12
> Prise en charge prénatale
La prise en charge prénatale est déterminée par le niveau de suspicion de NAI fœtal (TNAIF). Contrairement à l’iso-immunisation Rh, qui n’entraîne pas de maladie hémolytique significative du fœtus ou du nouveau-né au cours de la première grossesse, le TNAI peut être cliniquement significatif au cours de la première grossesse. Cela peut être dû au fait que la glycoprotéine plaquettaire qui transporte l’antigène HPA-1a/5b est présente dans les villosités placentaires dès le premier trimestre, fournissant ainsi l’exposition nécessaire pour développer une réponse immunitaire chez la femme enceinte.13
Malheureusement, le dépistage des antigènes plaquettaires parentaux n’est pas systématiquement effectué en raison du coût et de l’incidence relativement faible de la maladie, de sorte que le diagnostic lors d’une première grossesse affectée par le TNAI peut être retardé jusqu’après la naissance du bébé.
Les femmes enceintes sont généralement asymptomatiques et ont une numération plaquettaire normale ; Par conséquent, le TNAIF n’est souvent pas suspecté à moins que le fœtus ne développe de manière inattendue une hémorragie intracrânienne (HIC), qu’un ancien frère ou une sœur soit atteint ou que la sœur de la femme enceinte ait un enfant atteint.14,15
Si TNAIF est suspecté pendant la période prénatale, des analyses de sang parentales sont utilisées pour guider la prise en charge. Les tests consistent à typer les antigènes plaquettaires maternels et paternels et à évaluer les anticorps maternels anti-HPA. Si les résultats démontrent une incompatibilité parentale, le génotype paternel peut alors aider à déterminer si le père est hétérozygote ou homozygote pour le gène antigène spécifique. Si le père est homozygote, le diagnostic de TNAIF est posé. Si le père est hétérozygote, le génotypage fœtal HPA peut être réalisé par amniocentèse.16,17 Un ADN fœtal acellulaire non invasif a été développé mais n’a pas encore été validé à cette fin.17
L’objectif spécifique de la prise en charge prénatale d’un fœtus connu pour être à risque de TNAI est d’empêcher le fœtus/nouveau-né de développer une PCI, la cause la plus fréquente de morbidité et de mortalité. La cordocentèse pour surveiller la numération plaquettaire fœtale et les transfusions intra-utérines de plaquettes sont moins courantes aujourd’hui étant donné les risques de telles procédures invasives.17 Des options de traitement empiriques, y compris une combinaison de perfusions maternelles hebdomadaires d’IgIV avec ou sans stéroïdes, sont disponibles pour les grossesses à risque de TNAI.18
Il a été démontré que les IgIV entraînent une numération plaquettaire néonatale plus élevée, seules ou en association avec des stéroïdes, par rapport à l’absence de traitement.19 Le traitement empirique est basé sur le degré de risque, qui est déterminé principalement par la gravité du TNAIF lors des grossesses. précédent. Des antécédents d’HIC fœtale, en particulier avant 28 semaines de gestation, confèrent un risque accru d’aggravation de la maladie lors des grossesses futures.
La reconnaissance précoce et l’instauration d’un traitement prénatal, puis l’augmentation de la dose d’IgIV avec l’ajout de stéroïdes à mesure que la grossesse progresse au-delà de 32 semaines de gestation, améliorent les résultats néonatals.20,21 Dans l’ensemble, il n’existe pas de consensus sur le mode et le moment de l’accouchement. d’un fœtus atteint de TNAIF. Certains obstétriciens recommandent la césarienne et autorisent un essai de travail uniquement si le nombre de plaquettes fœtales, déterminé par cordocentèse, est supérieur à 100 × 103/µL (100 × 109/L).22
> Présentation du nouveau-né et des facteurs de risque
Un TNAI doit être suspecté chez tout nouveau-né présentant une thrombocytopénie de cause inconnue (<50 × 103/µL [50 × 109/L]),23 y compris les nourrissons asymptomatiques et les nouveau-nés petits pour l’âge gestationnel présentant une thrombocytopénie qui persiste au-delà de 7 à 10 jours. . .2 Il est important de se rappeler que les IATN provoquées par les anticorps anti-HPA-5b sont généralement plus légères que celles provoquées par les anticorps anti-HPA-1a, avec une thrombocytopénie moins grave.
Une thrombocytopénie asymptomatique survient dans 34 % des cas d’IATN.24 Les nouveau-nés concernés peuvent présenter des pétéchies, des ecchymoses ou des saignements, la complication la plus inquiétante étant l’HIC. Le risque global d’HIC est estimé entre 10 et 25 %, dont 25 à 80 % surviennent in utero.7
Plusieurs facteurs de risque prédisent la gravité de la thrombocytopénie TNAI. Une petite étude a montré qu’un niveau élevé ou croissant d’anticorps maternels anti-HPA-1a prédit une thrombocytopénie néonatale plus grave, tandis qu’un niveau faible ou stable d’anticorps maternels est prédictif d’une thrombocytopénie moins sévère.25 Cependant, cela reste controversé. et d’autres études sont nécessaires pour déterminer la valeur pronostique des titres d’anticorps plaquettaires maternels.
Les antécédents d’un ancien frère ou sœur atteint d’HIC à la suite d’une TNAI augmentent le risque d’apparition d’une HIC à un âge gestationnel précoce lors de grossesses ultérieures si aucune intervention n’est fournie.21,26
> Prise en charge postnatale
Comme indiqué, une surveillance étroite de la numération plaquettaire néonatale et des transfusions de plaquettes sont les caractéristiques de la prise en charge postnatale du TNAI. En règle générale, le nombre de plaquettes des nouveau-nés affectés diminue au cours des premiers jours suivant la naissance, puis augmente au cours des 4 semaines suivantes, à mesure que les anticorps maternels sont éliminés de la circulation du nouveau-né.
La numération plaquettaire doit être surveillée au moins quotidiennement chez les nouveau-nés atteints, ou plus souvent en cas de thrombocytopénie sévère ou d’hémorragie active. Si la numération plaquettaire est inférieure à 50 × 103/µL (50 × 109/L), une échographie cérébrale doit être réalisée pour évaluer la possibilité d’une HIC dès que possible.2,27
Il n’existe aucune approche fondée sur des données probantes détaillant des directives transfusionnelles spécifiques pour les TNAI, et la pratique actuelle repose sur l’expérience clinique d’experts. Des indications raisonnables pour les transfusions de plaquettes sont fournies dans le tableau 1. Étant donné que la plupart des ICH surviennent avec une numération plaquettaire inférieure à 30 × 103/µL (30 × 109/L), la numération plaquettaire doit être maintenue au-dessus de ce niveau, que le nouveau-né présente ou non des signes cliniques. symptômes de thrombocytopénie.28
Les signes cliniques de saignement peuvent indiquer la nécessité d’une transfusion de plaquettes provenant d’un donneur aléatoire.29
Si le temps et les ressources le permettent, il est préférable de procéder à une transfusion de plaquettes maternelles ou de plaquettes négatives pour l’antigène HPA-1a afin d’éviter une destruction ultérieure ; Cependant, cela peut ne pas être réalisable au cours de la première semaine après la naissance, lorsque les plaquettes sont au plus bas. Si des plaquettes maternelles sont utilisées, elles doivent être lavées et irradiées pour éliminer les anticorps et prévenir la maladie du greffon contre l’hôte. (30) Il est important de maintenir une numération plaquettaire adéquate au cours des 72 à 96 premières heures, car le risque d’HIC est le plus élevé pendant cette période.
Les preuves actuelles ne soutiennent pas l’utilisation des IVIG seules pour le traitement des TNAI, car les IVIG n’augmentent pas rapidement le nombre de plaquettes ; cependant, il peut être utilisé pour aider à augmenter le nombre plus rapidement lorsqu’il est administré avec une transfusion de plaquettes.31 Une approche raisonnable consiste à administrer des doses élevées d’IgIV (soit 400 mg/kg par jour pendant 3 à 4 jours, soit 1 g/kg par jour). jour pendant 1 à 3 jours) si la numération plaquettaire ne répond pas à la transfusion initiale de plaquettes.
La méthylprednisolone intraveineuse a été utilisée dans des situations mettant la vie en danger lorsque les patients ne répondaient pas à l’administration de plaquettes et d’IgIV32 ; cependant, les données sur l’utilité de la méthylprednisolone pour le TNAI font défaut et elle n’est pas systématiquement recommandée. Un nourrisson peut sortir si la numération plaquettaire est stable et augmente ; cependant, la numération plaquettaire exacte à laquelle la décharge est sûre est inconnue. Un suivi hématologique étroit est nécessaire pour une évaluation répétée de la numération plaquettaire en raison de la longue demi-vie des anticorps maternels dans la circulation du nourrisson et de la possibilité d’une thrombopénie tardive.
| Thrombocytopénie néonatale auto-immune |
> Présentation du cas
Une fille est née par césarienne à 39 4/7 semaines de gestation après déclenchement du travail pour oligohydramnios et absence de progrès. La grossesse a été compliquée par un purpura thrombocytopénique immunitaire maternel (PTI) et une infection syphilitique correctement traitée. Pendant
Pendant la grossesse, le nadir de la numération plaquettaire maternelle était de 35 × 103/µL (35 × 109/L). La femme enceinte n’a pas reçu de stéroïdes mais a été suivie de près en ambulatoire par le service d’hématologie. Sa numération plaquettaire était de 75 × 103/µL (75 × 109/L) le jour de l’accouchement. La nouveau-née était en bon état général à la naissance et elle a été initialement admise à la maternité.
Sa numération plaquettaire initiale était de 65 × 103/µL (65 × 109/L) et elle était asymptomatique à ce moment-là. Sur la base des antécédents de la mère et de la présentation du nouveau-né, la fillette a été diagnostiquée avec une thrombocytopénie auto-immune. Le nombre de plaquettes du bébé a été suivi quotidiennement et lorsqu’il a diminué à 50 × 103/µL (50 × 109/L) le lendemain de sa naissance, une échographie cérébrale a été réalisée, qui a montré des résultats normaux.
Le service d’hématologie pédiatrique a été consulté lorsque la numération plaquettaire a diminué à 45 × 103/µL (45 × 109/L) le lendemain et une surveillance continue avec des plans contingents basés sur l’évolution plaquettaire a été recommandée. Trois jours après la naissance, lorsque le nombre de plaquettes a encore diminué jusqu’à 35 × 103/µL (35 × 109/L), l’équipe d’hématologie a recommandé l’admission à l’USIN et l’administration d’IgIV à 1 g/kg.
Le nourrisson a reçu 2 doses d’IgIV, ce qui a entraîné une augmentation de sa numération plaquettaire à 57 × 103/µL (57 × 109/L) dans les 10 heures suivant la deuxième dose d’IgIV. Son nombre est resté stable, à plus de 70 × 103/µL (70 × 109/L) pendant 2 jours après l’IVIG, et elle est sortie de l’hôpital le cinquième jour après la naissance avec un suivi hématologique étroit. . Son nombre de plaquettes était de 212 × 103/µL (212 × 109/L) 9 jours après sa naissance.
> Définition et contexte
Contrairement au TNAI, la thrombocytopénie néonatale auto-immune est causée par des auto-anticorps maternels qui attaquent les plaquettes maternelles et fœtales. Cette pathologie est associée à des maladies auto-immunes maternelles, notamment le PTI et le lupus érythémateux systémique. La plupart des bébés touchés sont en bonne santé, avec un nombre de plaquettes normal ou légèrement faible. Cependant, en cas de PTI maternel, le risque de thrombocytopénie néonatale sévère est de 10 à 30 %.33,34
> Prise en charge prénatale
La prise en charge prénatale est déterminée par le type de maladie auto-immune affectant la femme enceinte. La prise en charge du PTI semble être la plus pertinente car l’incidence du PTI pendant la grossesse est de 1 à 3 sur 10 00035, soit 10 fois supérieure à l’incidence dans la population générale.36 L’objectif général de la prise en charge du PTI pendant la grossesse est de réduire le risque de saignement chez la femme enceinte et le fœtus, plutôt que de normaliser la numération plaquettaire.
L’observation seule est indiquée pour les numérations plaquettaires maternelles supérieures à 100 × 103/µL (100 × 109/L), tandis que le traitement est indiqué chez les femmes enceintes présentant des saignements modérés à sévères, quelle que soit la numération plaquettaire.37 Le traitement est recommandé avant l’accouchement si la le nombre de plaquettes maternelles est inférieur à 30 × 103/µL (30 × 109/L) ou s’il est inférieur à 50 × 103/µL (50 × 109/L) et qu’une césarienne est prévue.35
Les stratégies de traitement visant à augmenter la numération plaquettaire maternelle en cas de maladie grave chez la femme enceinte comprennent les IgIV et les stéroïdes systémiques. Si les stéroïdes sont indiqués pour des raisons maternelles uniquement, la prednisone est souvent utilisée car elle ne traverse pas la barrière placentaire, évitant ainsi une exposition inutile du fœtus aux stéroïdes.
Si le travail prématuré est préoccupant, la bétaméthasone peut être utilisée à la place. Bien qu’il faille habituellement de 2 à 14 jours pour observer une première réponse du nombre de plaquettes après l’administration de stéroïdes, les effets des IgIV sont beaucoup plus rapides, avec une réponse initiale en 1 à 3 jours.38, 39 Pour cette raison, les IgIV sont administrées lorsque il est urgent d’augmenter le nombre de plaquettes maternelles. Il n’a pas été démontré que ces traitements amélioraient les résultats néonatals.40
> Présentation du nouveau-né et des facteurs de risque
Le diagnostic de thrombocytopénie néonatale auto-immune est généralement évident chez un nouveau-né atteint de thrombocytopénie né d’une mère atteinte de thrombocytopénie ou d’une maladie auto-immune. Il convient de noter que la numération plaquettaire maternelle peut être normale s’il existe des antécédents de splénectomie ou s’il existe une thrombopoïèse compensatoire suffisante. Bien que la majorité des nouveau-nés atteints soient asymptomatiques33, certains atteints de thrombocytopénie auto-immune peuvent présenter des pétéchies ou de légers saignements.
Le nombre de plaquettes peut diminuer considérablement au cours des premiers jours suivant la naissance en raison de la persistance des anticorps maternels, avec un nadir observé vers 2 à 5 jours de vie. Une thrombocytopénie persistante à l’âge de 4 mois due à la transmission d’IgA maternelles a été rapportée chez des nourrissons allaités au sein.41 En général, le risque de thrombocytopénie sévère et d’HIC est significativement inférieur à celui des TNAI.
Les facteurs de risque de maladie grave chez le nouveau-né comprennent des antécédents de splénectomie maternelle, une numération plaquettaire maternelle inférieure à 50 × 103/µL (50 × 109/L) à tout moment pendant la grossesse42,43 et le fait d’avoir un frère ou une sœur atteint. .33
> Prise en charge postnatale
Il n’existe pas de lignes directrices spécifiques pour la prise en charge de la thrombocytopénie auto-immune néonatale. Une surveillance étroite des plaquettes est importante, en particulier pendant les premiers jours après la naissance, lorsqu’une diminution spectaculaire du nombre de plaquettes est attendue. La principale différence dans la prise en charge postnatale de la thrombocytopénie allo-immune et auto-immune réside dans l’efficacité des transfusions de plaquettes.
Étant donné que les antigènes contribuant à la thrombocytopénie auto-immune sont plus omniprésents que ceux impliqués dans la thrombocytopénie allo-immune, les plaquettes du donneur sont généralement détruites par les anticorps circulant chez le nouveau-né, ce qui entraîne une transfusion de plaquettes moins efficace.
En cas de saignement aigu ou si la numération plaquettaire est inférieure à 20 à 30 × 103/µL (20 à 30 × 109/L), une transfusion de plaquettes provenant d’un donneur aléatoire peut être fournie à titre temporaire. Cependant, les IgIV (généralement 1 g/kg) constituent le traitement de choix et entraînent une augmentation rapide du nombre de plaquettes.44
Des doses répétées d’IgIV peuvent être nécessaires pendant des semaines ou des mois, notamment en cas de PTI maternel. Les stéroïdes ne se sont pas révélés bénéfiques chez les nouveau-nés atteints de thrombocytopénie auto-immune, mais peuvent être administrés dans des situations potentiellement mortelles lorsque le nombre de plaquettes ne s’est pas rétabli malgré les IgIV et les transfusions de plaquettes.
Dans ce scénario, la méthylprednisolone 1 mg/kg deux fois par jour pendant 5 jours constitue une approche thérapeutique possible.45 Les critères de sortie sont similaires à ceux du TNAI avec un suivi hématologique étroit.
| Résumé |
Les thrombocytopénies allo-immunes et auto-immunes chez les nouveau-nés sont des entités distinctes, toutes deux causées par le passage transplacentaire d’anticorps antiplaquettaires d’origine maternelle. Les différences entre ces 2 maladies et leurs recommandations de prise en charge prénatale et postnatale sont résumées dans le tableau 2.
La thrombocytopénie allo-immune est généralement plus grave et les fœtus/nouveau-nés atteints sont à risque d’HIC. Il n’existe pas de lignes directrices spécifiques pour la prise en charge prénatale de l’une ou l’autre de ces maladies ; Cependant, le traitement des femmes enceintes par IgIV peut être utile dans les deux maladies, les stéroïdes constituant un traitement de deuxième intention si aucune amélioration n’est observée.
Chez le nouveau-né, la transfusion de plaquettes est le traitement de première intention de la thrombopénie allo-immune, tandis que les IgIV sont le traitement de première intention de la thrombopénie auto-immune. Des symptômes plus graves surviennent dans le TNAI, une attention particulière doit donc être portée à la numération plaquettaire.
Chez les nouveau-nés atteints de thrombocytopénie auto-immune, la numération plaquettaire doit être surveillée jusqu’à normalisation, mais le traitement n’est généralement pas nécessaire sauf si l’enfant est symptomatique ou si la thrombocytopénie est sévère. Les preuves actuelles ne soutiennent pas l’utilisation systématique de stéroïdes pour la prise en charge postnatale de l’une ou l’autre maladie, et les deux nécessitent un suivi hématologique ambulatoire.
Tableau 1. Indications de la transfusion de plaquettes chez un nouveau-né atteint de TNAI.
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Tableau 2. Thrombopénie allo-immune néonatale vs auto-immune
| Thrombocytopénie néonatale allo-immune | Thrombocytopénie néonatale auto-immune | |
| Étiologie | Incompatibilité HPA entre la femme enceinte et le fœtus. Anticorps d’origine maternelle qui attaquent les plaquettes du fœtus et du nouveau-né (pas d’impact sur les plaquettes maternelles pendant la grossesse). |
Maladie auto-immune maternelle. Anticorps d’origine maternelle qui attaquent les plaquettes maternelles, fœtales et néonatales. |
| Suspicion clinique | Thrombopénie néonatale inattendue modérée/sévère. HIC prénatale ou postnatale d’étiologie inconnue. Enfant précédent avec suspicion de TNAI (y compris les proches parents maternels). |
Thrombocytopénie néonatale dans le contexte d’une thrombocytopénie maternelle et/ou d’une maladie auto-immune. |
| Présentation néonatale | Elle peut être asymptomatique mais avec un risque élevé de thrombocytopénie symptomatique sévère. | Généralement asymptomatique. Numération plaquettaire normale ou légèrement faible. |
| Diagnostic | Génotypage de l’HPA parental et fœtal démontrant une incompatibilité | Diagnostic d’exclusion dans le cadre de thrombocytopénie maternelle et néonatale. |
| Prise en charge prénatale | Si cela est connu avant la naissance, augmentez la dose d’IgIV et de stéroïdes chez la femme enceinte à mesure que la grossesse progresse. Césarienne si le fœtus reste sévèrement thrombocytopénique. |
Suivez les directives de traitement des maladies auto-immunes maternelles. |
| Gestion postnatale | Obtenez une échographie cérébrale STAT. Première intention : Transfusion de plaquettes (donneur aléatoire en cas de besoin aigu, plaquettes HPA négatives ou donneur maternel en cas de persistance). Deuxième ligne : IVIG (avec transfusion de plaquettes). Il n’existe aucune donnée pour étayer l’utilisation systématique de stéroïdes. Il est recommandé de tester la ou les tantes maternelles du bébé. |
Première ligne : IVIG. Deuxième intention : Transfusion de plaquettes (pool) en cas d’hémorragie symptomatique. Il n’existe aucune donnée pour étayer l’utilisation systématique de stéroïdes. |
HPA = antigène plaquettaire humain, HIC = hémorragie intracrânienne, IVIG = immunoglobuline intraveineuse ; NAIT = thrombopénie allo-immune néonatale
| Commentaire |
La thrombocytopénie néonatale a de nombreux facteurs étiologiques et se manifeste par une diminution de la production ou une augmentation de la destruction/consommation de plaquettes. La thrombocytopénie néonatale allo-immune et la thrombocytopénie auto-immune sont des processus à médiation immunitaire qui entraînent une destruction accrue des plaquettes.
Bien qu’elles soient provoquées par des mécanismes similaires, ces 2 maladies sont associées à des présentations cliniques différentes chez les nouveau-nés atteints et nécessitent une prise en charge prénatale et postnatale distincte.
Si une thrombocytopénie maternelle est suspectée, il est important de connaître l’état de santé pendant la grossesse, la numération plaquettaire, ainsi que les antécédents personnels et familiaux et les antécédents de naissances antérieures, afin de prendre les mesures nécessaires pour protéger la santé du fœtus, le nouveau-né. et la mère.
